Еозинофилен целулит [Wells] МКБ L98.3

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Какво представлява?

Синдромът на Wells е рядка дерматоза с неизвестна етиология. Характеризира се с доброкачествена, но повтаряща се еволюция. Синдромът на Уелс се наблюдава главно при възрастни, но може да се появи на всяка възраст. Описани са семейни случаи, но в повечето случаи това кожно заболяване е спорадично.

През 1971 година Джордж Уелс пръв описва този синдром като повтарящ се грануломатозен дерматит с еозинофилия. През 1979 година Уелс и Смит го преименуват на еозинофилен целулит.

Епидемиология

Еозинофилен целулит [Wells] е рядка дерматоза, с по-малко от 200 случая, публикувани в литературата. Обикновено засяга възрастни, но е известно, че се случва при деца.

Етиология

Етиологията на еозинофилен целулит [Wells] не е известна. Може да се дължи на лекарства, различни инфекции и евентуално не хематологични злокачествени заболявания като събития, предизвикващи задействане на заболяването. Тригерните медикаменти включват антибиотици, антихолинергични средства, анестетици, нестероидни противовъзпалителни средства, лекарства за щитовидната жлеза, химиотерапевтични средства, тиомерсал-съдържащи ваксинации и тиазидни диуретици. Ваксините, играещи роля като тригер за изявата на еозинофилен целулит [wells], включват ваксина срещу хепатит В, ваксина срещу грип, ваксина срещу тетанус, ваксина срещу тетанус-дифтерия.

Синдромът Wells обикновено е спорадичен, но са описани някои фамилни случаи. Предложените фактори включват следното:

• артроподни ухапвания и ужилвания, включително тези на пчелите
• кожни вирусни инфекции
• кожни паразитни манифестации
• левкемия
• миелопролиферативни нарушения
• атопичен дерматит
• гъбични инфекции
• реакции на свръхчувствителност към лекарства или метали

Някои от случаите на еозинофилен целулит [Wells] могат да представляват свръхчувствителност към артроподно ухапване или ужилване.

Клинична картина

Изображение: Ioannis D Bassukas, Georgios Gaitanis, Aikaterini Zioga, Christina Boboyianni and Christina Stergiopoulou, CC BY 2.0, via Wikimedia Common

Синдромът на Wells има внезапно начало. В класическата форма симптоматиката се характеризира с големи, добре ограничени възпалителни еритематозни и едематозни плаки, които често са покрити с везикули или були. Лезиите са локализирани предимно по тялото и крайниците. Обрива се предхожда от усещане за сърбеж или парене. Общите признаци са редки. Еволюцията през следващите дни е белязана от разширяване на плаките, които приемат пръстеновидна конфигурация, като центърът заздравява, докато границата става лилава. Възпалителните признаци регресират в рамките на приблизително 10 дни, докато плаките се втвърдяват. Възстановяването обикновено настъпва след 4 до 6 седмици. Рецидиви на заболяването се появяват често. Периодът между рецидивите варира от няколко месеца до няколко години. Въпреки това прогнозата остава добра при дългосрочно възстановяване.

Клиничните характеристики изглежда зависят от местоположението на инфилтратите в дермата. Това наблюдение предполага, че при заболяването се наблюдава спектър от еозинофилни дерматози. Системните прояви, включително астма, артралгия и треска, могат да бъдат очевидни, въпреки че обикновено не се появяват. Рядко синдромът на Wells се свързва с животозастрашаващи заболявания като левкемия и лимфом.

Диагноза

Диагнозата на еозинофилен целулит [Wells] се основава на клинични и хистопатологични признаци. В допълнение към кожните прояви, може да се наблюдава еозинофилия в периферната кръв.

Изображение: Ioannis D Bassukas, Georgios Gaitanis, Aikaterini Zioga, Christina Boboyianni and Christina Stergiopoulou, CC BY 2.5, via Wikimedia Commons

Хистологичните находки варират в зависимост от момента на вземане на биопсия. Те са разделени на три хронологически етапа. Първият етап се характеризира с дермална инфилтрация на гранулоцити, предимно еозинофили и с дермален оток. Вторият етап се характеризира с образуване на палисадни групи от еозинофили и хистиоцити, обграждащи сърцевина от колаген, съдържащ свободни еозинофилни гранули и клетъчни останки.

Лечение

Има многобройни възможности за лечение на еозинофилен целулит [Wells]. Освен етиологичното лечение на отключващо или свързано заболяване, кортикостероидите и дапсон са двете основни лечения за заболяването.

Терапевтични агенти за лечение на еозинофилен целулит:

• Кортикостероиди: Това е референтното лечение за всички реакционни дерматози, независимо дали са неутрофилни или еозинофилни. Общата кортикотерапия намалява продължителността и значимостта на рецидивите в 10% от случаите. По време на спиране на лечението не е необичайно да се наблюдава рецидив на лезиите, което може да доведе в някои случаи до истинска кортикостероидна зависимост. Локалните кортикостероиди представляват интересна алтернатива на общите кортикостероиди, особено при повърхностни форми, с противоречиви резултати от порядъка на 50%. Въпреки това, не трябва да се използва в дълбоки подкожни или разширени форми.
• Дапсон: Дапсон е интересна терапевтична алтернатива на кортикостероидите. Това би намалило продължителността на рецидивите. Оптималната продължителност на лечението не е ясно определена, но може да бъде няколко месеца при липса на неблагоприятни ефекти, налагащи прекъсване на лечението. Може да се използва самостоятелно или в комбинация с други медикаменти, включително кортикостероиди.
• Антихистамини: Антихистамините, особено хидроксизин при пруритус, са важни и може да са първа опция, поради отличната им поносимост, дори ако ефективността им не изглежда да надвишава 25% от случаите. Те понякога позволяват на практикуващия да избегне употребата на общо стероидно лечение. Хидроксизин може да се комбинира с други антихистамини.
• Други: Могат да се споменат колхицин, PUVA (псорален и ултравиолетова А) терапия, интерферон-алфа, циклини, синтетични антималарийни средства, циклоспорин и анти-TNF агенти.

В повечето случаи системните кортикостероиди позволяват бързо заздравяване. Намаляването на дозата за един месец обикновено се понася добре. Продължителната терапия с ниски дози кортикостероиди позволява предотвратяване на рецидиви. Дапсон може да се предпише като лечение от първа линия при слабо възпалителни форми. Изглежда също така дава добри резултати в случай на резистентност към кортикостероиди.

При леки случаи може да са достатъчни локални кортикостероиди. И накрая, лечението на свързано заболяване, когато е открито, е от съществено значение. Трябва да се предписва като лечение от първа линия и може да излекува синдрома на Уелс.

 Заглавно изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ