Еозинофилен целулит [Wells] МКБ L98.3
Еозинофилен целулит [Wells] е необичайно състояние с неизвестна етиология. Представянето обикновено включва леко сърбящ целулит с типични хистологични признаци, характеризиращи се с оток и забележим инфилтрат на еозинофили в дермата. Съобщени са и папулни и нодуларни лезии при клиничното представяне. Състоянието може да се повтори и може да бъде предшествано от сърбежно, папуларно изригване. Въпреки че синдромът на Wells обикновено е спорадичен, има съобщения за някои фамилни случаи.
Едно проучване показва последователна поява на васкулит, синдром на Wells и синдром на Sweet при пациент. Тази констатация показва, че между тези заболявания има припокриване. Друг доклад описва доминантен синдром, състоящ се от еозинофилен целулит, умствена изостаналост и абнормен телесен хабитус в едно семейство.
През 1971 година Джордж Уелс пръв описва този синдром като повтарящ се грануломатозен дерматит с еозинофилия. През 1979 година Уелс и Смит го преименуват на еозинофилен целулит.
Епидемиология
Еозинофилен целулит [Wells] е рядко заболяване. Само около 80 случая са съобщени по целия свят. Обикновено засяга възрастни, но е известно, че се случва при деца.
Етиология
Етиологията на еозинофилен целулит [Wells] не е известна. Може да се дължи на лекарства, различни инфекции и евентуално не хематологични злокачествени заболявания като събития, предизвикващи задействане на заболяването. Свързаните медикаменти включват антибиотици, антихолинергични средства, анестетици, нестероидни противовъзпалителни средства, лекарства за щитовидната жлеза, химиотерапевтични средства, тиомерсал-съдържащи ваксинации, агенти на антитуморна некроза и тиазидни диуретици. Включените ваксини включват ваксина срещу хепатит В, ваксина срещу грип, ваксина срещу тетанус, ваксина срещу тетанус-дифтерия.
Синдромът Wells обикновено е спорадичен, но са описани някои фамилни случаи. Предложените фактори включват следното:
- артроподни ухапвания и ужилвания, включително тези на пчелите
- кожни вирусни инфекции
- кожни паразитни манифестации
- левкемия
- миелопролиферативни нарушения
- атопичен дерматит
- гъбични инфекции
- реакции на свръхчувствителност към лекарства или метали
Някои от случаите на еозинофилен целулит [Wells] могат да представляват свръхчувствителност към артроподно ухапване или ужилване. Впечатляващ отговор на периферните лимфоцити към екстракти от комари от слюнчените им жлези е документиран при някои пациенти със синдром на Wells. Между колагеновите снопове, които формират класическите "фигури на пламъка", се появява дермален инфилтрат на хистоцити, еозинофили и еозинофилни гранули. Еозинофилния инфилтрат почти винаги се ограничава до епидермиса и дермата, но също така се открива в подкожната тъкан и в основния мускул. Местоположението на инфилтрата е свързано с различните клинични характеристики.
Th2-скокообразно имунно нарушение може да бъде очевидно, както може да има силна CD4+ Т-клетъчна пролиферация в отговор на екстракти от комари, вероятно отразяващи значителна връзка между синдрома на Wells и ухапване от комари при някои пациенти.
В едно проучване имунофенотипиза на периферни Т-клетки показва повишено съотношение на CD3+ и CD4+ Т-клетки. Тези лимфоцити спонтанно отделят значителни количества интерлевкин 5 (IL-5). Това откритие предполага, че активираните Т-клетки могат да бъдат включени в патогенезата на кръвта и тъканната еозинофилия. След това еозинофилите се дегранулират в дермата, което води до оток и възпаление.
При имунофлуоресцентни петна основният протеин на еозинофил е идентифициран в гранулите на "фигурите на пламъка". При електронен микроскоп колагенните влакна са непокътнати. Тази находка предполага, че първоначалната дегенерация на колаген не е фактор при инициирането на формирането на "фигурите на пламъка".
Клинична картина
Изображение: Ioannis D Bassukas, Georgios Gaitanis, Aikaterini Zioga, Christina Boboyianni and Christina Stergiopoulou, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons
Обикновено пациентът със синдром на Wells съобщава за сърбеж или усещане за парене, което е последвано от еритема и оток. Понякога се наблюдават първо папуларни и нодуларни изригвания. Обикновено се появява леко сърбящ целулит. Клиничната манифестация може да включва и пръстеновидни плаки, везикули и були (булозен синдром на Wells, свързани с неходжкинов лимфом) и уртикария.
Лезиите на еозинофилен целулит [Wells] прогресират в продължение на няколко дни, за да станат големи, удължени плаки на оток и еритема, с ръждиви ръбове. Лезиите могат да продължат няколко седмици, но постепенно потъмняват от яркочервено до синьо. Пълната резолюция без белези е типична, въпреки че може да възникне белези от алопеция. Плаките могат да се появят навсякъде по кожата и могат да бъдат единични или множествени. Възможно е да се развият везикулобули по повърхността.
Клиничните характеристики изглежда зависят от местоположението на инфилтратите в дермата. Това наблюдение предполага, че при заболяването се наблюдава спектър от еозинофилни дерматози.
Системните симптоми, включително астма, артралгия и треска, могат да бъдат очевидни, въпреки че обикновено не се появяват. Въпреки че дългосрочните последици обикновено не са резултат, може да възникне ретикуларна пигментация и алопеция на белези. Рядко синдромът на Wells се свързва с животозастрашаващи заболявания като левкемия и лимфом.
Диагноза
Диагнозата на еозинофилен целулит [Wells] се основава на клинични и хистопатологични признаци. В допълнение към кожните прояви, пациентите също имат еозинофилия в периферната кръв.
Изображение: Ioannis D Bassukas, Georgios Gaitanis, Aikaterini Zioga, Christina Boboyianni and Christina Stergiopoulou, CC BY 2.5, via Wikimedia Commons
Хистологичните находки варират в зависимост от момента на вземане на биопсия. Те са разделени на три хронологически етапа. Първият етап се характеризира с дермална инфилтрация на гранулоцити, предимно еозинофили и с дермален оток. Вторият етап се характеризира с образуване на палисадиращи групи от еозинофили и хистиоцити, обграждащи сърцевината на колаген, съдържащ свободни еозинофилни гранули и клетъчни отломки, известни също като "фигури на пламъка". Крайният етап показва постепенно изчезване на еозинофилите, оставяйки хистоцити и гигантски клетки, обграждащи "фигурите на пламъка" и образуващи грануломи.
Лечение
Има многобройни възможности за лечение на еозинофилен целулит [Wells], включително употребата на локални кортикостероиди, инхибитори на калциневрин, гризеофулвин, Н1-антихистамини, циклоспорин, дапсон и системни кортикостероиди. Системните кортикостероиди са най-ефективното лечение, но те могат да доведат до кортикостероидна зависимост.
Заглавно изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ
Симптоми и признаци при Еозинофилен целулит [Wells] МКБ L98.3
- Сърбеж на кожата
- Кожна лезия
- Подутини, възли, бучки по кожата
- Надигнати кожни лезии
- Везикули по кожата
- Пръстеновидни кожни плаки
Библиография
Fitzpatrick's dermatology in general medicine, Seventh edition, Section Inflammatory diseases based on neutrophils and eosinophils
http://escholarship.org/uc/item/2vh6q4v0
http://www.dermnetnz.org/topics/wells-syndrome/
http://emedicine.medscape.com/article/1124844-overview
https://en.wikipedia.org/wiki/Eosinophilic_cellulitis
Коментари към Еозинофилен целулит [Wells] МКБ L98.3