Други форми на кожен лупус еритематодес МКБ L93.2

Към рубриката други форми на кожен лупус еритематодес се отнася лупус еритематодес паникулитис.

Лупус еритематодес паникулитис е рядка форма на хроничен кожен лупус еритематодес, характеризиращ се с възпалителни лезии в долния дермис и подкожната тъкан. Описва се за пръв път от Капоши през 1883 година и се нарича Lupus erythematosus profundus от Irgang през 1940 година. Приблизително 70% от пациентите с това заболяване имат също така типични лезии на дискоиден лупус еритематодес. Често заболяването се проявява в трето до шесто десетилетия от живота, с женска предилекция. Най-честите кожни прояви са индуцирани плаки или подкожни нодули, а понякога и улцерации.

Лупус еритематодес паникулитис е автоимунно заболяване, което се дължи на взаимодействието между генетиката, хормоните и околната среда. Като се има предвид, че лупусът е по-чест при жени в детеродна възраст, естрогенът се смята за причина. От гледна точка на генетиката, гени, кодиращи цитокини, цитокинови рецептори, адхезионни молекули и апоптозни гени, се считат, че допринасят за развитието на заболяването. Наследствените недостатъци на комплемента също играят роля при развитието му. Най-добре познатият екологичен тригер на лупусните лезии е ултравиолетовата (UV) светлина. Тя индуцира провъзпалителни цитокини, хемокини и адхезионни молекули, които в крайна сметка водят до нараняване на тъканите. И UVB и/или UVA могат да допринесат за индуциране на кожни лезии.

Типичните подкожни лезии при лупус еритематодес паникулитис се представят като твърди нодули, с размери един до три сантиметра в диаметър. Нодулите са асимптомни, нежни или понякога болезнени. Покриващата ги кожа често се прикрепя към подкожните нодули и се изтегля навътре, за да се получат дълбоки депресии. Най-често засегнатите части на тялото са горните крайници, гръдния кош, гърба, гърдите и бедрата. Лупус паникулитис при отсъствие на дискоиден лупус еритематодес, може да доведе до възли на гърдата, които могат да имитират клинично и радиологично карцином (лупусен мастит).

Засягането на лицето може да симулира появата на липоатрофия. Дистрофичната калцификация често се наблюдава при по-стари лезии на лупус паникулитис и болката, свързана с такова калциране, може понякога да бъде доминантен клиничен проблем. Около 50% от пациентите с лупус паникулитис имат доказателства за субакутен лупус еритематодес.

Хистопатологично лупус еритематодес паникулитис се характеризира с преобладаващ лимфоцитен лобуларен или смесен паникулит, с плазмени клетки и понякога еозинофили. Лимфоидните фоликули понякога със зародишни центрове, се намират в около 50% от случаите и се считат за характерни за заболяването. Друга отличителна черта е така наречената хиалинна некроза на мастната тъкан. Другите признаци включват:

• патологични характеристики на дискоиден лупус еритематозус
• дерма-епидермални промени, такива като удебеляване на основната мембрана
• отлагане на муцин
• калцификации
• съдови промени като лимфоцитен васкулит, фибринова тромбоза и периваскуларна фиброза. Съдовите промени допринасят за екстензивна исхемия на дермиса и мастната тъкан, което в някои случаи води до последваща улцерация.

Диагнозата на лупус еритематодес паникулитис, спадащ към други форми на кожен лупус еритематодес се потвърждава от клиникопатологичната картина. Диференциалната диагноза на заболяването включва:

• морфеа
• еритема нодозум
• саркоид

Първата терапевтична възможност на лупус еритематодес паникулитис е антималарийни вещества, като хидроксихлорохин и хлорохин. Системните кортикостероиди често са полезни при тежки случаи. Други системни терапии включват талидомид, дапсон, циклоспорин, интравенозни имуноглобулини и ритуксимаб. Повечето пациенти с това заболяване имат благоприятна прогноза.