Granuloma faciale [еозинофилен гранулом на кожата] МКБ L92.2

Granuloma faciale [еозинофилен гранулом на кожата] е необичайно, доброкачествено, хронично кожно заболяване с неизвестен произход, характеризиращо се с единични или множествени кожни възли, обикновено срещащи се по лицето. Най-често заболяването се проявява с единични лезии по лицето, но са описани и такива по други части на тялото, най-често места, изложени на слънце.

Lever и Leeper за пръв път разпознали заболяването като отделен обект през 1950 година. Групата на Пинкус предложила името granuloma faciale през същата година.

Епидемиология

Състоянието се проявява предимно при възрастни мъже и жени. Има леко преобладаване на мъжете, а средната възраст при появата му е 52 години. Може да засегне индивиди от всяка раса, но е по-често срещано при кавказците.

Етиология

Етиологията на granuloma faciale [еозинофилен гранулом на кожата] е неизвестна. Болестта може да се разглежда като локализиран хроничен фиброзен васкулит. Имунофлуоресцентни изследвания показват наличието на имуноглобулини и фактори на комплемента в стените на съдовете, съответстващи на имунологичен отговор тип III, отбелязан чрез отлагане на циркулиращи имунни комплекси във васкуларния лумен.

Клинична картина

Granuloma faciale [еозинофилен гранулом на кожата] се характеризира с отделни папули, плаки или възли. Лезиите са асимптоматични червени, кафяви или виолетови плаки, които са меки и добре очертани. Лезиите са най-често по носа, околоушната област, бузите, челото, клепачите и ушите. Рядко пациентите могат да имат множество лезии или лезии по торса и крайниците. Екстрафациалните лезии са докладвани както като изолирани находки, така и в съчетание с лезии на лицето. Лезиите могат да присъстват в продължение на седмици или месеци и са склонни да хронифицират. Плаките обикновено имат гладка повърхност и показват разширени фоликуларни отвори. Улцерацията е рядка. Пациентите могат да се оплакват парене или сърбеж. Съобщава се за обостряне на лезиите от пряка слънчева светлина.

Диагноза

Хистологичният преглед при granuloma faciale [еозинофилен гранулом на кожата] показва нормален епидермис, който може да бъде отделен от подлежащия възпалителен инфилтрат от тесен пояс. В дермиса има плътен и дифузен инфилтрат от лимфоцити, плазмени клетки, еозинофили и неутрофили. Възпалителният инфилтрат заобикаля кръвоносните съдове, които показват данни за отлагане на фибрин. В по-късни етапи периваскуларното фибриново отлагане става широко и доминира в хистологичната картина. Полагането на хемосидерин може да допринесе за кафявия цвят, наблюдаван клинично. Електронните микроскопични изследвания потвърждават наличието на екстензивен еозинофилен инфилтрат с кристали на Charcot-Leyden и многобройни хистиоцити, пълни с лизозомни везикули. Имуноглобулините, фибринът и комплементът могат да бъдат нанесени по дермо-епидермалното съединение в грануларен модел и около кръвоносните съдове чрез директна имунофлуоресценция.

Не се изисква задълбочена лабораторна оценка на заболяването. Понякога се открива еозинофилия в периферната кръв. Диагнозата може да бъде установена чрез комбинация от клинични резултати и потвърждаващи резултати от тъканна биопсия. Препоръчва се биопсия, включваща пълната дебелина на дермиса.

Диференциална диагноза

Клиничната диференциална диагноза при granuloma faciale [еозинофилен гранулом на кожата] включва:

• еrythema elevatum diutinum
• саркоидоза
• кожен лупус еритематозус
• лимфоцитна инфилтрация на Jessner
• mycosis fungoides
• реакция на ухапване от насекоми
• розацея
• гранулома ануларе

Лечение

Granuloma faciale [еозинофилен гранулом на кожата] е хронично състояние с екзацербации и ремисии. Спонтанна резолюция рядко се проявява. Болестта няма никаква връзка с вътрешно заболяване и лечението е основно за подобряване на външния вид. Различни медицински и хирургични терапии са използвани, но никоя от тях не е била напълно успешна. Заболяването има тенденция да рецидивира след лечение.

Използваните медицински терапии с различни резултати включват:

• топични стероиди
• крем такролимус 0.1%
• кортикостероидни инжекции
• дапсон - 25-30 милиграма/дневно
• хидроксихлорохин
• топичен псорален UV-A (PUVA)
• лъчетерапия

Може да се използва и хирургична терапия - ексцизия, електрохирургия, криотерапия, 585 nm импулсен лазер. Резултатите са променливи и могат да оставят белези.

Заглавно изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ