Други хипертрофични увреждания на кожата МКБ L91.8

Към рубриката други хипертрофични увреждания на кожата се отнася състояние, известно като сutis verticis gyrata.

Cutis verticis gyrata (CVG) описва морфологичен синдром, при който има хипертрофия на кожата на скалпа, образувайки гънки и бразди, имаща церебрален вид. Въпреки че Алиберт го споменава за първи път, Робърт описва състоянието през 1843 година. Unna въвежда термина Cutis verticis gyrata през 1907 година. Полан и Бътъруърт установяват класификацията на заболяването през 1953 година, разделяйки cutis verticis gyrata на първична и вторична форми.

Първичната форма на заболяването възниква без подлежащи аномалии на меките тъкани и често се свързва с невропсихиатрични състояния. Тя има висока честота на свързаните неврологични аномалии, включително разстройство при припадъци, микроцефалия и умствено изоставане. Съществува и повишена честота на очни аномалии, включително страбизъм, катаракта, нистагъм и кератоконус.
Вторичната форма се получава в резултат на системно заболяване или локален процес на скалпа. За разлика от първичната, вторичната няма асоциирани неврологични прояви. Вторичната сutis verticis gyrata е свързана с широк кръг от основни причини, които могат да доведат до характерните гънки, като възпалителни заболявания и местни неоплазми на скалпа като:

• екзема
• псориазис
• фоликулит
• импетиго
• еризипел
• пемфигус
• вроден цереброформен интрадермален невус
• неврофиброми
• фиброми и други хамартоми

Вторичната форма се свързва и с ендокринни разстройства като акромегалия, кретенизъм, инсулинова резистентност и синдром на Търнър. Неонатална форма е докладвана в случай на серия от синдром на Търнър, винаги в контекста на вродения лимфедем. Cutis verticis gyrata се проявява и при генетично наследени синдроми, като пахидемормопериостоза, идиопатична форма на хипертрофична остеоартропатия.

Cutis verticis gyrata се среща в 0.5% от хората с умствена изостаналост. При мъжете, живеещи в психиатрични заведения, честотата варира от 0,71% до 3,4% в Шотландия и Швеция. Сред психически изостаналите възрастни мъже в Италия, разпространението е било 11,4%. Единствените налични данни за общото население са от 1964 година с прогнозирано разпространение на 1 случай при 100 000 население за мъже и 0,026 случая при 100 000 население за жените. При първичната форма на cutis verticis gyrata се наблюдава съотношение мъже към жени 5:1 или 6:1. Честотата на болестта може да изглежда по-ниска при жените, защото по-дългите косми могат да замаскират състоянието. Повечето първични случаи се развиват след пубертета и често (90%) преди 30-годишна възраст. Някои вторични форми могат да присъстват при раждането.

При първичната основна форма на заболяването етиологията не е известна. Въпреки че, повечето от случаите изглеждат спорадични, са описани автозомно-рецесивно и автозомно-доминантно унаследяване с променлива експресия. В основната неесенциална форма, патогенезата (освен генетичното определяне) може да има ендокринологична основа.

Cutis verticis gyrata се среща главно при мъжете след пубертета и може да изчезне след кастрация. Това може да се дължи на повишеното периферно действие на тестостерон, което допълнително се подкрепя от резултатите от проучването, при което свободното ниво на тестостерон е намалено при пациенти с първична cutis verticis gyrata в сравнение с контролите. Преобладаването на мъжете може да предположи и наследство, свързано с X-хромозомата. Във вторичната форма, етиологията зависи от основния процес (напр. възпалителен, неопластичен).

Първичната форма на заболяването засяга само скалпа. Cutis verticis gyrata обикновено засяга върха и тилната област, но някои форми могат да включват целия скалп. Сгъванията са меки и гъсти и не могат да бъдат коригирани чрез натиск или сцепление. При първичната cutis verticis gyrata, гънките обикновено са симетрични. При вторичната форма гънките са асиметрични.

В повечето случаи посоката на гънките е отпред назад, но може да е напречна в тилната област. Броят на гънките варира от 2 до 12, въпреки че са описани някои нетипични случаи с една гънка. Цветът на кожата е непроменен. Косата над гънките може да е рядка, но нормална в браздите. Мацерация и неприятна миризма могат да се наблюдават при пациенти с вторична инфекция в браздите.

При първичната форма хистологията обикновено изглежда нормална, докато хистологията във вторичната форма зависи от естеството на основната патология. Биопсиите на скалпа могат да разкрият сгъстен дермис с възможна мастна хиперплазия, със или без излишък от колаген.

Диференциалната диагноза на сutis verticis gyrata, спадаща към други хипертрофични увреждания на кожата включва:

• мастна невроза
• липома
• невус на Ота
• nevus sebaceous
• пиларна киста
• cerebriform Nevus
• cutis laxa (еластолиза)
• цилиндрома
• пахидермопериостоза

Прогнозата при първичната форма на cutis verticis gyrata е добра, въпреки че състоянието не се повлиява без хирургична интервенция и може да се наблюдава прогресия. При вторичната форма прогнозата зависи от основния процес. Cutis verticis gyrata е дълготрайна и прогресивна. Често се установява, че е неприемлива поради козметични причини. Тя може да бъде усложнена от злокачествен меланом, развиващ се в рамките на вроден меланоцитен невус.

В повечето случаи на сutis verticis gyrata лечението е симптоматично. Пациентите трябва да бъдат обучавани по хигиена на скалпа, за да се избегне натрупването на кожни отломки и секрети в браздите, което може да причини неприятна миризма и сърбеж. Пластична хирургия може да се извършва по козметични причини. Изборът на хирургически способ зависи от размера и местоположението на лезията, основното разстройство и предпочитанията на пациента.

Предлагат се хирургични техники за лечение на заболяването, включващи пълна резекция на лезията и присаждане, поставяне на разширител на кожата върху здравата област и присаждане и частична резекция на част от лезията. Пълната резекция на лезията причинява необратима алопеция и разширителите на кожата може да не са достатъчни, за да покрият всички засегнати области. Поради това се препоръчва малките лезии да се изрязват и да се затварят. Използването на експандери на тъкани са ефективен метод за лечение на по-големи зони. Повдигането на челото е също описано като техника за лечение на сutis verticis gyrata на челната област.