Псевдопелагра МКБ L66.0

През 1888 година ученият Brocq използва термина псевдопелагра, за да опише една уникална форма на цикатрициална алопеция, наподобяваща алопеция ареата. През последното столетие това състояние е източник на противоречия. Докато някои смятат, че псевдопелаграта е крайна фаза на различни форми на цикатрициална алопеция, други мислят, че е краен стадий на дисковиден лупус еритематодес, лихен планопиларис. Объркването допълнително се усилва от разлика в дефиницията на заболяването в различните страни. Например, в Германия всички видове възпалителна цикатрициална алопеция са включени в групата на псевдопелаграта. За разлика от американските дерматолози, които използват термина като диагноза на изключването. Псевдопелаграта на Brocq не е специфично заболяване, но е вид цикатрициална алопеция.

Псевдопелаграта е бавно прогресиращо, хронично състояние, характеризиращо се с цикатрициална алопеция. Заболяването често изпада в периоди на ремисия, последвани от периоди на активност.

Псевдопелаграта най-често засяга хора на средна възраст от бялата раса. Тя се среща и при двата пола, но по-често при жените на средна възраст. Заболяването рядко е било наблюдавано при деца.

Причини

Причините за поява на псевдопелагра не са известни, но се счита за автоимунно заболяване. Екзогенно обусловени реверрзибилни алопеции могат да се наблюдават:

• след раждане и продължителна лактация
• след тежки инфекциозни процеси
• тиреотоксикоза
• анафилактичен шок
• след употреба на някои медикаменти - антикоагуланти, цитостатици, литиеви соли, индометацин, амфетамин
• след спиране на орални контрацептивни средства

Клинични характеристики

Псевдопелаграта може да бъде дребноогнищна или плакатна и винаги е съпроводена от атрофия на кожата в обезкосмените полета. Петната с диаметър 5-15 милиметра са множествени и се локализират около вертикса. Плешивите области се описват като "стъпки в снега". Те обикновено са малки, кръгли или овални, и асиметрични. Кожата обикновено е гладка, мека и с телесен цвят. Клиничните характеристики на обезкосмените полета са:

• единични или множествени
• с гладка повърхност
• атрофични
• кръгли или овални
• могат да се слеят и да станат по-големи и с неправилна форма
• полетата могат да бъдат бледо червени или розови

Характерно за псевдопелаграта, е, че могат де се наблюдават изолирани косми по плешивите области.

Диагноза

Диагностицирането на псевдопелагра става чрез клинични и хистологични критерии, биопсия. Биопсията на скалпа от обезкосмените полета показва тънък епидермис и склеротична дерма с нишки на фиброза надолу към хиподермата. Биопсия в началото на заболяването може да показва малък брой лимфоцити около горните 2/3 на космения фоликул.

Клиничните критерии на псевдопелагра са:

• неправилни и сливащи се алопециални петна
• умерена атрофия на кожата (късен етап)
• леко зачервяване около космените фоликули (ранен етап)
• по-често е засегнат женския пол (3:1)
• бавна прогресия на заболяването
• негативна директна имунофлуоресценция

Хистологични критерии:

• няма наличие на възпаление
• няма запушване на космените фоликули
• няма засегнати мастни жлези
• нормален епидермис
• фиброзиране на дермата

Лечение

Засега няма ефективно лечение на псевдопелагра. Може да се назначи терапия, която облекчава симптомите и признаците, но прогресията на косопада може да продължи. Изборът на лечение зависи главно от степента на заболяването и поносимостта на пациента. Предписват се различни форми на кортикостероиди, включително инжекционни форми, лосиони или кремове. Трансплантация на коса може да се предприеме при пациенти, чието състояние е останало стабилно в продължение на две или повече години.

Заглавно изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ