Еритематозно състояние, неуточнено МКБ L53.9

Към рубриката еритематозно състояние, неуточнено се отнася еритродермия.

Еритродермията представлява генерализиран ексфолиативен дерматит, който обхваща 90% или повече от кожата на пациента. Характеризира се с еритема, включваща повърхността на кожата и често затъмнява основните лезии, които са важни показатели за разбирането на еволюцията на заболяването.

Съотношението мъже - жени при еритродерма е 2-4:1. Изключването на състоянието обикновено се случва при лица на възраст над 40 години, освен ако е резултат от атопичен дерматит, себореен дерматит или наследствена ихтиоза. Възрастта на началото е свързана основно с етиологията.

Етиология

Определянето на специфичната етиология при еритродерма често не е възможно. Кожните заболявания, които причиняват състоянието, и системните заболявания, свързани с тях, включват следното:

• атопичен дерматит
• контактен дерматит
• дерматофитоза
• болест на Hailey-Hailey
• болест на Leiner
• лихен планус
• лупус еритематодес
• пемфигоид
• псориазис
• себореен дерматит

Повече от 135 лекарства са замесени в причинната връзка с еритродерма. Трябва да се отбележи, че псориазисната еритродермия се индуцира от инхибитора на тумор некрозизиращ фактор (TNF) - алфа. Свързаната със саркоидоза еритродермия може да демонстрира лишейните папули като показател за диагнозата.

Патофизиология

Повишена перфузия на кръвната захар се наблюдава при еритродерма, което води до температурна деструкция (водеща до загуба на топлина и хипотермия) и до възможна сърдечна недостатъчност с висока производителност. Базовата метаболитна скорост се повишава, за да компенсира получените топлинни загуби. Загубата на течности чрез потене се увеличава пропорционално на основната метаболитна скорост. Ситуацията е подобна на тази, наблюдавана при пациенти след изгаряния (отрицателен азотен баланс, характеризиращ се с оток, хипоалбуминемия, загуба на мускулна маса).

Появява се значителна загуба на ексфолирано тегло, което може да достигне 20-30 грама/ден. Това допринася за хипоалбуминемията, която често се наблюдава при състоянието. Хипоалбуминемията се дължи, отчасти, на намален синтез или повишен метаболизъм на албумин. Отокът е честа находка, вероятно в резултат на преместване на флуидите в извънклетъчните пространства. Оксидативният стрес се свързва и с индуцираната от лекарството еритродермия.

Патогенезата на еритродерма не е ясна. Адхезивните молекули и техните лиганди играят значителна роля в ендотелиалните левкоцитни взаимодействия, които оказват влияние върху свързването, трансмигацията и инфилтрацията на лимфоцити и мононуклеарни клетки по време на възпаление, увреждане или имунологична стимулация. Повишаването на експресията на адхезионните молекули (VCAM-1, ICAM-1, Е-селектин и Р-селектин), наблюдавано при заболяването, стимулира кожно възпаление, което може да доведе до пролиферация на епидермалните клетки и увеличено производство на възпалителни медиатори. Сложното взаимодействие на цитокини и клетъчни адхезионни молекули като интерлевкин-1, — 2 и — 8, междуклетъчна адхезионна молекула-I и тумор некрозисфактор (TNF) води до значително повишено ниво на епидермалния оборот, което води до висока митотична скорост. Количеството на зародишните клетки се увеличава и времето за преминаване на кератиноцитите през епидермиса намалява, което води до загуба на повече клетъчен материал от повърхността.

Клинична картина

Историята на заболяването е най-важната помощ при диагностицирането на еритродерма. Пациентите могат да имат анамнеза за първично заболяване (например псориазис, атопичен дерматит). Болестта обикновено се развива бързо, когато е резултат от лекарствени алергени, лимфом, левкемия. Развитието на заболяването е постепенно, когато е резултат от псориазис, атопичен дерматит или разпространението на първично заболяване.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Заболяването се характеризира с генерализирана еритема. Мащабирането се появява 2-6 дни след началото на еритема. Епидермисът изглежда тънък, като дава лъскав външен вид на кожата. След като се установи еритема, се развиват бели или жълти люспи, които прогресират, за да придадат на кожата суха външност с червен и сив оттенък. Индурацията и удебелеността на кожата от оток и лихенификация могат да предизвикат усещане за тежка кожни стягания при пациента. Кожата е яркочервена, суха, люспеста и топла на допир. Пруритусът обикновено води до чесане и последващо образуване на крусти.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

При някои пациенти може да вземат участие дланите и ходилата, със загуба на коса и отделяне на нокти. Сублингвална хиперкератоза, дистална онихолиза, появяващи се кръвоизливи и понякога, ноктите могат да се отделят. Shelley описва редуващи се ленти на прекъсване на нокътната плочка и левконихия при лекарствено индуцирана еритродермия. Периорбиталната кожа може да бъде възпалена и едематозна, което води до ектропион. При хронични случаи могат да възникнат пигментни нарушения.

Наличието на лимфаденопатия и хепатоспленомегалия, особено в комбинация с чернодробна дисфункция и повишена температура, може да предполага синдром на свръхчувствителност към лекарство или злокачествено заболяване. При еритродермия може да възникне дерматопатична лимфаденопатия, която не е причинена от лимфом или левкемия. Препоръчва се биопсия на лимфните възли, когато лимфните възли проявяват лимфоматни характеристики и причината за заболяването е неопределена. Общата картина се променя в зависимост от естеството на основното заболяване и общото физическо състояние на пациента.

Усложнения

Еритродермията често води до остри и хронични локални и системни усложнения:

• топлинната загуба води до хипотермия
• загубата на течности води до електролитни аномалии и дехидратация
• може да настъпи вторична инфекция на кожата (импетиго, целулит)
• хипоалбуминемията от загубата на протеин и повишената метаболитна скорост причинява оток
• еритродермия може да доведе до промени в пигментацията (кафяви и/или бели кожни пластири)

Диагноза

Лабораторните находки при пациентите с еритродермия обикновено са неспецифични. Чести аномалии са лека анемия, левкоцитоза с еозинофилия, повишена скорост на утаяване, намален серумен албумин, повишена пикочна киселина, анормална серумна протеинова електрофореза с полиелевация в областта на гама-глобулин и повишени нива на IgE. Еозинофилията обикновено е неспецифична находка, въпреки че повишеният брой увеличава възможността за лимфом. Могат да присъстват циркулиращи Sézary клетки, но като се има предвид, че по-малко от 10% се считат за неспецифични в условията на еритродермия, наличието на 20% или повече повдига подозрението за синдрома на Sézary.

Пробите от кожна биопсия обикновено имат много неспецифични характеристики. Хиперкератоза, паракератоза, акантоза и хроничен периваскуларен възпалителен инфилтрат, със или без еозинофили са примери. Клиникопатологичната корелация е трудна, тъй като неспецифичните признаци на еритродермата могат да прикрият специфичните особености на основната дерматоза.

Проучванията за директно имунофлуоресценция могат да бъдат от диагностична полза в случаи на еритродермия, вторична от pemphigus foliaceus, булозен пемфигоид, болест на присадката срещу гостоприемник и заболявания на съединителната тъкан.

Лечение

Пациентите, които се проявяват остра форма на заболяването, често се нуждаят от прием за лечение в болница, тъй като техните общи телесни функции могат да изискват мониторинг. Приемът на болница трябва сериозно да се обмисли при педиатрични пациенти с еритродермия и повишена температура, тъй като това представяне е показател за хипотония и дори синдром на токсичен шок. Принципът на лечение е да се запази влагата на кожата, да се избегне надраскване, да се прилагат локални стероиди и да се лекуват основната причина и усложнения. Еритродермията, която спада към еритематозно състояние, неуточнено често се противопоставя на терапията, докато не се лекува подлежащото заболяване. Курсът на лечение се характеризира с множество обостряния и често е необходима продължителна глюкокортикоидна терапия.

Трябва внимателно да се следи и контролира приема на течности, тъй като пациентите могат да дехидратират или да преминат към сърдечна недостатъчност. Нанасят се водоустойчиви превръзки, като се сменят на всеки 2-3 часа. Нанасят се меки стероиди с междинна якост (например триамцинолон крем 0,025-0,5%) под мокри превръзки. Включват се и антибиотици, ако се наблюдават признаци на вторична инфекция. Антихистамините помагат за намаляване на сърбежа и осигуряват необходимата седация. Системните стероиди могат да бъдат полезни в някои случаи, но трябва да се избягват при предполагаеми случаи на псориазис.

Традиционно локални кортикостероиди под влажна оклузия и фототерапия са използвани за лечение на псориатична еритродермия.

Прогноза

Прогнозата на еритродерма зависи от процеса на основната болест. Ако причината може да бъде премахната или коригирана, прогнозата е като цяло добра. Ако е резултат от генерализирано разпространение на първично кожно разстройство, като псориазис или дерматит, обикновено се изчиства с подходящо лечение на кожното заболяване, но може да се повтори по всяко време. Курсът на идиопатичната еритродермия е непредвидим. Той може да продължи дълго време с периоди на остра екзацербация.

Заглавно изображение: SalishSea2/Corinna Kennedy, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons