Еритематозно състояние, неуточнено МКБ L53.9

Към рубриката еритематозно състояние, неуточнено се отнася еритродермия.

Еритродермията представлява генерализиран ексфолиативен дерматит, който обхваща 90% или повече от кожата на пациента. Характеризира се с еритема, включваща повърхността на кожата и често затъмнява основните лезии, които са важни показатели за разбирането на еволюцията на заболяването.

Съотношението мъже - жени при еритродерма е 2-4:1. Изключването на състоянието обикновено се случва при лица на възраст над 40 години, освен ако е резултат от атопичен дерматит, себореен дерматит или наследствена ихтиоза. Възрастта на началото е свързана основно с етиологията.

Етиология

Определянето на специфичната етиология при еритродерма често не е възможно. Кожните заболявания, които причиняват състоянието, и системните заболявания, свързани с тях, включват следното:

• атопичен дерматит
• контактен дерматит
• дерматофитоза
• болест на Hailey-Hailey
• болест на Leiner
• лихен планус
• лупус еритематодес
• пемфигоид
• псориазис
• себореен дерматит

Повече от 135 лекарства са замесени в причинната връзка с еритродерма. Псориазисната еритродермия се индуцира от инхибитори на тумор некрозис фактор алфа (TNF-α). Свързаната със саркоидоза еритродермия може да демонстрира лишейните папули като показател за диагнозата.

Патофизиология

Повишена перфузия на кръвната захар се наблюдава при еритродерма, което води до температурна деструкция (водеща до загуба на топлина и хипотермия) и до възможна сърдечна недостатъчност. Базовата метаболитна скорост се повишава, за да компенсира получените топлинни загуби. Загубата на течности чрез потене се увеличава пропорционално на основната метаболитна скорост. Ситуацията е подобна на тази, наблюдавана при пациенти след изгаряния (отрицателен азотен баланс, характеризиращ се с оток, хипоалбуминемия, загуба на мускулна маса).

Хипоалбуминемията, която която често се наблюдава при състоянието, се дължи, отчасти, на намален синтез или повишен метаболизъм на албумин. Отокът е честа находка, вероятно в резултат на изместване на течности в извънклетъчните пространства. Оксидативният стрес е свързан и с лекарствено-индуцирана еритродермия.

Патогенезата на еритродерма не е ясна. Адхезивните молекули и техните лиганди играят значителна роля в ендотелиалните левкоцитни взаимодействия, които оказват влияние върху свързването, трансмигацията и инфилтрацията на лимфоцити и мононуклеарни клетки по време на възпаление, увреждане или имунологична стимулация. Повишаването на експресията на адхезионните молекули (VCAM-1, ICAM-1, Е-селектин и Р-селектин), наблюдавано при заболяването, стимулира кожно възпаление, което може да доведе до пролиферация на епидермалните клетки и увеличено производство на възпалителни медиатори.

Клинична картина

Историята на заболяването е най-важната помощ при диагностицирането на еритродермия. Възможно е да има анамнеза за първично заболяване (например псориазис, атопичен дерматит). Болестта обикновено се развива бързо, когато е резултат от лекарствени алергени, лимфом, левкемия. Развитието на заболяването е постепенно, когато е причинена от псориазис, атопичен дерматит или разпространението на първично заболяване.

Пруритусът е забележим и чест симптом. Може да се появят неразположение, треска и втрисане.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Заболяването се характеризира с генерализирана еритема. Лющенето се появява 2-6 дни след началото на еритема, обикновено започвайки от флексурни области. Епидермисът изглежда тънък, като дава лъскав външен вид на кожата. След като се установи еритема, се развиват бели или жълти люспи, които прогресират, за да придадат на кожата суха вид с червен и сив оттенък. Индурацията и удебелеността на кожата от оток и лихенификация могат да предизвикат усещане за тежка кожни стягания при пациента. Кожата е яркочервена, суха, люспеста и топла на допир. Пруритусът обикновено води до чесане и последващо образуване на крусти.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

При някои пациенти могат да бъдат засегнати дланите и ходилата. Когато ексфолиативният дерматит продължава седмици, е възможно да се появи косопад, набраздяване и удебеляване на ноктите или опаднето им. Периорбиталната кожа може да бъде възпалена и едематозна, което води до ектропион. При хронични случаи могат да възникнат пигментни нарушения.

Наличието на лимфаденопатия и хепатоспленомегалия, особено в комбинация с чернодробна дисфункция и повишена температура, може да предполага синдром на свръхчувствителност към лекарство или злокачествено заболяване. При еритродермия може да възникне дерматопатична лимфаденопатия, която не е причинена от лимфом или левкемия. Препоръчва се биопсия на лимфните възли, когато лимфните възли проявяват лимфоматни характеристики и причината за заболяването е неопределена. Общата картина се променя в зависимост от естеството на подлежащото заболяване и общото физическо състояние на пациента.

Усложнения

Еритродермията често води до остри и хронични локални и системни усложнения:

• топлинната загуба води до хипотермия
• загубата на течности води до електролитни аномалии и дехидратация
• може да настъпи вторична инфекция на кожата (импетиго, целулит)
• хипоалбуминемията от загубата на протеин и повишената метаболитна скорост причинява оток
• еритродермия може да доведе до промени в пигментацията (кафяви и/или бели кожни пластири)

Диагноза

Лабораторните находки при пациентите с еритродермия обикновено са неспецифични. Чести аномалии са лека анемия, левкоцитоза с еозинофилия, повишена скорост на утаяване, намален серумен албумин, повишена пикочна киселина, анормална серумна протеинова електрофореза с полиелевация в областта на гама-глобулин и повишени нива на IgE. Еозинофилията обикновено е неспецифична находка, въпреки че повишеният брой увеличава възможността за лимфом. Могат да присъстват циркулиращи Sézary клетки, но като се има предвид, че по-малко от 10% се считат за неспецифични в условията на еритродермия, наличието на 20% или повече повдига подозрението за синдрома на Sézary.

Пробите от кожна биопсия обикновено имат много неспецифични характеристики. Хиперкератоза, паракератоза, акантоза и хроничен периваскуларен възпалителен инфилтрат, със или без еозинофили са примери. Клиникопатологичната корелация е трудна, тъй като неспецифичните признаци на еритродермата могат да прикрият специфичните особености на основната дерматоза.

Проучванията за директно имунофлуоресценция могат да бъдат от диагностична полза в случаи на еритродермия, вторична от pemphigus foliaceus, булозен пемфигоид, болест на присадката срещу гостоприемник и заболявания на съединителната тъкан.

Лечение

Пациентите, които се проявяват остра форма на заболяването, често се нуждаят от прием за лечение в болница. Хоспитализацията трябва сериозно да се обмисли при педиатрични пациенти с еритродермия и повишена температура, тъй като това представяне е показател за хипотония и дори синдром на токсичен шок. Принципът на лечение е да се запази влагата на кожата, да се избегне надраскване, да се прилагат локални стероиди и да се лекуват основната причина и усложнения. Еритродермията често е резистентна на терапията, докато не се лекува подлежащото заболяване. Курсът на лечение се характеризира с множество обостряния и често е необходима продължителна глюкокортикоидна терапия.

Трябва внимателно да се следи и контролира приема на течности, тъй като пациентите могат да дехидратират или да преминат към сърдечна недостатъчност. Прилагат се водоустойчиви превръзки, като се сменят на всеки 2-3 часа, и локални стероиди със средна сила (например триамцинолон крем 0,025-0,5%) под мокрите превръзки. Включват се и антибиотици, ако се наблюдават признаци на вторична инфекция. Антихистамините помагат за намаляване на сърбежа и осигуряват необходимата седация. Системните стероиди могат да бъдат полезни в някои случаи, но трябва да се избягват при предполагаеми случаи на псориазис.

Традиционно локални кортикостероиди под влажна оклузия и фототерапия са използвани за лечение на псориатична еритродермия.

Прогноза

Прогнозата на еритродерма зависи от процеса на подлежащото заболяване. Ако причината може да бъде премахната или коригирана, прогнозата е като цяло добра. Ако е резултат от генерализирано разпространение на първично кожно разстройство, като псориазис или дерматит, обикновено се изчиства с подходящо лечение на кожното заболяване, но може да се повтори по всяко време. Курсът на идиопатичната еритродермия е непредвидим. Той може да продължи дълго време с периоди на остра екзацербация.

Заглавно изображение: SalishSea2/Corinna Kennedy, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons