Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta МКБ L41.0

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, известен още като остър гутатен парапсориазис, болест на Mucha-Habermann, е заболяване на имунната система. Това е по-тежка форма на pityriasis lichenoides chronica. Заболяването се характеризира с обриви и малки лезии на кожата.

Заболяването е по-често при мъже и обикновено се среща в млада възраст, въпреки че е било наблюдавано във всяка възрастова група и при всички раси. Възможно е болестта да влезе в ремисия за кратки периоди от време или завинаги.

Няма известна причина за поява на болестта на Mucha-Habermann. Има някои доказателства, свързващи го с Parvovirus B19.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta започва остро (спонтанно или след фебрилно състояние) с появата на множество разпръснати полиморфни обриви по трункуса и крайниците - макулозни, папулозни, папуло-везикулозни и папуло-некротични елементи, покрити с хеморагични крусти, които до голяма степен наподобяват обривите при варицела или даже вариола. Много рядко са описани и улцеро-некротични изменения. Едновременно с тях се срещат и еритемо-сквамозни макули и папули с големина на лещено зърно.

Лезиите преминават, като остават малки хлътнали цикатриси. Дланите, стъпалата и видимите лигавици обикновено не се засягат.

Сравнително често болестта на Mucha-Habermann се придружава от обща симптоматика - повишена температура, общо неразположение, увеличение на периферни лимфни възли и др. Продължителността му е средно 5-6 седмици, но понякога може да премине в хронична форма.

Диагнозата се поставя след вземане на кожна биопсия. Хистапатологично се установява плътен перивасуларен инфилтрат, който обхваща и дълбоката дерма и нахлува в епидермиса, като предизвиква дегенеративни промени и некроза в епидермиса и дермата, вследствие на което могат да се оформят ерозии и улцерации. Директната имунофлуоресценция показва отлагане на IgM и С3 в стените на съдовете и по дермо-епидермалната граница. Необходими са изследвания за хронични и фокални инфекции, включително и за токсоплазмоза.

Лечението на pityriasis lichenoides et varioliformis acuta се провежда от специалист дерматолог, като по негова преценка могат да бъдат назначени:

• локално лечение - при наличие на сърбеж - индиферентни средства, могат да се използват и охлаждащи кремове
• общо лечение - антихистаминови препарати, фолиева киселина, витамини от група С, кортикостероиди, облъчвания с изкуствени или естествени източници (хелиотерапия), фотохимиотерапия