Болести на слуховия нерв МКБ H93.3

Вестибулокохлеарният нерв (слухов вестибуларен нерв), известен като осмия черепномозъчен нерв, предава информация за звука и равновесието (баланса) от вътрешното ухо към мозъка. Чрез оливокохлеарни влакна, той също така предава двигателна и модулаторна информация от горен оливарен комплекс в мозъчния ствол до кохлеята.

Към рубриката болести на слуховия нерв спадат вестибуларен шваном и възпалителни заболявания на слуховия нерв.

Вестибуларният шванном е доброкачествен първичен вътречерепен тумор на миелин-образуващите клетки на вестибулокохлеарния нерв (8-ми черепно-мозъчен нерв). Вид шванном, този тумор възниква от клетките на Шван, отговорни за миелиновата обвивка, която помага да се поддържат периферните нерви изолирани.

Епидемиология

Клинично диагностицираните акустични невроми се срещат при 0,7-1,0 души на 100 000 население. Честотата може да се увеличава, отражение на нарастващата честота, с която малките тумори се диагностицират с по-широкото използване на ядрено-магнитен резонанс. Вестибуларният шванном е рядко състояние, средна възраст е 53 години. Появата е разпределена по равно спрямо възрастта и пола. При пациенти с едностранна загуба на слуха само около 1 на 1000 има акустична неврома.

Внимателните аутопсични проучвания могат да открият малки вестибуларни шваноми при по-голям процент от възрастните пациенти, което предполага, че много акустични невроми никога не стават клинично очевидни.

Етиология

Причините за възникване на болести на слуховия нерв са разнообразни. Медикаменти (особено токсични за слуховия нерв са аминогликозидите), инфекции на средно или вътрешно ухо, травмите в слепоочната област на черепа, туморите на слуховия нерв (невриноми, шваноми) са едни от най-честите причини за поява на болестит на слуховия нерв. Друга причина може да бъде вродена аномалия на слуховия нерв, налагаща ранно оперативно лечение, за да може детето да възприема и възпроизвежда чутите думи. При децата увреждането на нерва може да бъде резултат от токсично въздействие на рубеола, заушка и други тежки инфекции. Някои неврологични заболявания също могат да се асоциират с тези болести - множествена склероза, дегенеративни заболявания, болест на Алцхаймер.

Причината за акустичните невроми обикновено е неизвестна. Въпреки това има все повече доказателства, че спорадични дефекти в тумор-супресорните гени могат да доведат до тези тумори при някои индивиди. По-специално, загубата или мутацията на туморен супресорен ген на дългото рамо на хромозома 22 е силно свързана с вестибуларните шваноми. Други проучвания показват постоянното излагане на силен шум. Едно проучване показва връзка между акустичните невроми и предишното излагане на облъчване на главата и шията и съпътстваща анамнеза за наличие на паратиреоиден аденом (тумор, открит в близост до щитовидната жлеза, контролиращ метаболизма на калция).

Въпреки че има наследствено състояние, неврофиброматоза тип 2, което може да доведе до образуване на акустична неврома при някои хора. 95% от акустичните невроми възникват спонтанно, без да има данни за фамилна анамнеза. Неврофиброматоза тип 2 се среща с честота от 1 на 30 000 до1 на 50 000 раждания. Отличителният белег на това разстройство са двустранните акустични невроми (акустичен невром от двете страни), които обикновено се развиват в края на детството или в ранна възраст, често свързани с други тумори на мозъка и гръбначния мозък.

Клинична картина

Симптомите, които се наблюдават при болести на слуховия нерв са:

• шум в ушите - тези шумове не идват от околната среда, а болните усещат в главата си. Те ги описват като кликане, свиркане, реване, бучене, буботене и съскане. Шум в ушите много често настъпва заедно със загубата на слуха.
• намаляване на слуха - има три възможности за намаляването или загубата на слуха: звукоприемен, звукопроводен и смесен тип. Наблюдава се и централна загуба на слуха, когато е налице мозъчно увреждане.
• световъртеж, гадене и повръщане - симптоми, които могат да се наблюдават при поражения на слуховия нерв. Световъртежът е нереално чувство за движение, например - светът, стаята или предметите около пациента се движат. Това състояние често е придружено от гадене и повръщане. Тумори, които оказват натиск върху вестибуларната част на слухово-равновесния нерв могат да предизвикат световъртеж. Друга причина е възпалението на вестибуларния нерв. Причинената загуба на слух от вирусната инфекция, която временно уврежда вестибуларния нерв обикновено преминава в рамките на 7 до 10 дни.

Невриномът на слуховия нерв е доброкачествен тумор, който произхожда от клетките, които обвиват нерва. Обикновено симптомите описани по-горе се срещат при него, но ако туморът расте по-бързо и е голям по размери може да доведе до натиск на други части на мозъка, на лицевия нерв или на троичния нерв и това да доведе до слабост в лицевата мускулатура.

По-големите тумори могат да притиснат тригеминалния нерв, причинявайки изтръпване на лицето - постоянно или периодично. Лицевият нерв рядко се засяга по същия начин. Въпреки това, поради близостта си до някои структури на вътрешното и средното ухо, той може да бъде увреден по време на радиологично лечение или хирургично отстраняване на тумора, особено в случай на голям растеж.

Повтарящите се главоболия са необичаен симптом, който също се проявява само в случаи на по-големи тумори.

Големите тумори могат да причинят инвалидизиращи и животозастрашаващи симптоми. Големите тумори, които компресират съседния мозъчен ствол, могат да засегнат други локални черепно-мозъчни нерви. Глософарингеалният и блуждаещия нерви са необичайно засегнати, но тяхното участие може да доведе до променени рефлекси на преглъщане.

Изображение: Blausen.com staff (2014) CC BY 3.0

По-големите тумори могат да доведат до повишено вътречерепно налягане, със свързаните с него симптоми като главоболие, повръщане, тромава походка и обърканост. Това може да бъде животозастрашаващо усложнение, изискващо спешно лечение.

Диагноза

За диагностициране на болести на слуховия нерв се извършва оториноларингологичен преглед. Допълнително могат да се назначат компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, аудиография (идентифициращ увреден слух).

Рутинните слухови тестове могат да разкрият загуба на слуха и езиково-говорни нарушения (пациентът може да чува звуци в това ухо, но не може да разбере какво се казва). Трябва да се извърши аудиометрия с чист тон, за да се оцени ефективно слуха в двете уши.

Напредъкът в сканирането и тестването направи възможно идентифицирането на малки акустични невроми (тези, които все още са ограничени до вътрешния слухов проход). Ядрено-магнитният резонанс, използващ гадолиний като усилващ контрастен материал, е предпочитаният диагностичен тест за идентифициране на акустични невроми. Образуваното изображение ясно определя неоплазията, ако е налице и тази техника може да идентифицира тумори с диаметър до 5 милиметра в диаметър.

Когато ядрено-магнитен резонанс не е наличен или не може да се извърши, се препоръчва компютърна томография с контраст за пациенти, при които има съмнение за акустичен невром.

Лечение

Лечението на болести на слуховия нерв се осъществява винаги според причината, довела до заболяването. Намалението на слуха се коригира със слухови апарати, туморите се отстраняват оперативно. Когато увреждането на слуховия нерв е много голямо или е вродено се налага кохлеарна имплантация. Превенцията, когато става дума за инфекциозно поражение на слуховия нерв се състои в ранно лечение с антибиотици на инфекциите на средно и вътрешно ухо.

При акустичен невром има три възможности за лечение. Тези опции са наблюдение, микрохирургично отстраняване и лъчение (радиохирургия или лъчетерапия). Определянето кое лечение да избере включва разглеждане на много фактори, включително размера на тумора, местоположението му, възрастта на пациента, физическото здраве и настоящите симптоми. Около 25% от всички акустични невроми се лекуват с медицинско лечение, състоящо се от периодично наблюдение на неврологичния статус на пациента, серийни образни изследвания и използване на слухови апарати, когато е уместно. Една от последните големи пречки при лечението на акустични невроми е запазването на слуха и/или рехабилитация след загуба на слуха. Загубата на слуха е както симптом, така и съпътстващ риск, независимо от избраната опция за лечение. Лечението не възстановява вече загубения слух, въпреки че има няколко редки случая на възстановяване на слуха.

Диагнозата на двустранни акустични невроми, свързани с неврофиброматоза тип 2, създава възможност за пълна глухота, ако туморите останат да растат неконтролирано. Предотвратяването или лечението на пълната глухота, която може да сполети хората с неврофиброматоза тип 2, изисква сложно вземане на решения. Тенденцията в повечето академични медицински центрове в САЩ е да се препоръчва лечение на най-малкия тумор, който има най-голям шанс за запазване на слуха. Ако тази цел е успешна, тогава може да се предложи лечение и за останалия тумор. Ако слухът не е запазен при първоначалното лечение, обикновено се наблюдава втори тумор в незасегнатото ухо. Ако той показва продължителен растеж и стане животозастрашаващ, или ако слухът се загуби с течение на времето, докато туморът расте, тогава се предприема лечение. Тази стратегия има най-голям шанс да запази слуха възможно най-дълго.

Заглавно изображение: freepik.com