Доброкачествен пароксизмален световъртеж МКБ H81.1

Доброкачественият пароксизмален позиционен световъртеж е нарушение, произтичащо от вътрешното ухо. Симптомите се повтарят, кратки периоди на световъртеж с движение, характеризиращи се с усещане за въртене при промени в позицията на главата. Това може да се случи при обръщане в леглото или смяна на положението. Всеки епизод на световъртеж обикновено трае по-малко от една минута. Доброкачественият пароксизмален позиционен световъртеж е една от най-честите причини за световъртеж.

Доброкачественият пароксизмален позиционен световъртеж се определя като ненормално усещане за движение, което се предизвиква от определени критични провокативни позиции. Провокативните позиции обикновено предизвикват специфични движения на очите (тоест нистагъм). Характерът и посоката на нистагъма са специфични за засегнатата част на вътрешното ухо и патофизиологията.

Доброкачественият пароксизмален позиционен световъртеж е описан за първи път от Barany през 1921 година. Характерните нистагъм и световъртеж, свързани с промени в позиционирането, се приписват по това време на отолитните органи. През1952 година Дикс и Холпайк извършват провокативно позиционно тестване (специфичен модел на движение на очите). Освен това те дефинират класическия нистагъм и продължават да локализират патологията в правилното ухо по време на провокация.

Епидемиология

В едно проучване разпространението на доброкачествен пароксизмален световъртеж, коригирано спрямо възрастта и пола, е 64 на 100 000. Други изследвания потвърждават тази констатация. Изглежда, че разпределението по пол показва предразположение към жените (64%).

Състоянието се среща по-често при по-възрастното население (средна възраст, 51-57,2 години). Рядко се наблюдава при лица на възраст под 35 години без анамнеза за предшестваща травма на главата.

Етиология

Доброкачественият пароксизмален позиционен световъртеж възниква поради изместването на калциево-карбонатни кристали или отокония в запълнените с течност полукръгли канали на вътрешното ухо. Тези отоконии са от съществено значение за правилното функциониране на утрикула на отолитната мембрана, като помагат за отклоняване на космените клетки в рамките на ендолимфата, което предава позиционни промени на главата, включително накланяне, завъртане и линейно ускорение.

Доброкачественият пароксизмален позиционен световъртеж може да се влоши от произволен брой модификатори, които могат да варират при отделните лица:

• промени в барометричното налягане - хората могат да почувстват повишени симптоми до два дни преди дъжд или сняг
• липса на сън (необходимите количества сън могат да варират значително)
• стрес

Епизод на доброкачествен пароксизмален световъртеж може да бъде предизвикан от дехидратация, като тази, причинена от диария. Поради тази причина често се среща при хора с постоперативна диария, индуцирана от следоперативни антибиотици.

Доброкачественият пароксизмален световъртеж е едно от най-често срещаните вестибуларни разстройства при хора със замайване. Мигрената е замесена в идиопатични случаи. Предложените механизми, свързващи двете, са генетични фактори и съдови увреждания на лабиринта на вътрешното ухо.

Въпреки че състоянието може да се появи на всяка възраст, най-често се наблюдава при хора на възраст над 60 години. Освен стареенето, няма основни рискови фактори, известни за доброкачествен пароксизмален световъртеж, въпреки че предишни епизоди на травма на главата или инфекция на вътрешното ухо - лабиринтит, могат да предразположат към бъдещото развитие на заболяването.

Патофизиология

Вътрешността на ухото е съставена от орган, наречен вестибуларен лабиринт. Вестибуларният лабиринт включва полуокръжни канали, които съдържат течности и фини сензори, подобни на косми, които действат като монитор за движения на главата. Важна структура във вътрешното ухо включва отолитните органи, които съдържат кристали, които са чувствителни към гравитацията. Тези кристали са отговорни за чувствителността към позициите на главата и могат също да бъдат изместени, което ги кара да се настанят в един от полуокръжните канали, което причинява световъртеж.

За да се разбере патофизиологията, е необходимо разбиране на нормалната анатомия и физиология на полуокръжните канали във вътрешното ухо. Всяко вътрешно ухо съдържа 3 полуокръжни канала, ориентирани в 3 перпендикулярни равнини. Всеки канал се състои от тръбно рамо (crura), което пониква от голямо бъчвоподобно отделение. Всяко от тези рамена има разширен (ампуларен) край, разположен близо до горната или предната част, в която се помещава crista ampullaris (нервните рецептори).

Криста ампуларис има кула, подобна на платно, купола, която открива потока на течност в полуокръжните канали. Ако човек се обърне внезапно надясно, течността в десния хоризонтален канал изостава, което води до отклоняване на куполата наляво (към ампулата или ампулопетално). Това отклонение се превежда в нервен сигнал, който потвърждава, че главата се върти надясно.

С прости думи, куполата действа като трипосочен превключвател, който при натискане в едната посока дава подходящо усещане за движение на тялото. Средната или неутрална позиция не отразява движение. Когато куполата се премести по обратния начин, усещането за движение е в обратна посока.

Частиците в канала забавят и дори обръщат движението на куполата и създават сигнали, които не съответстват на действителните движения на главата. Това несъответствие на сензорната информация води до усещане за световъртеж.

През 1962 година д-р Харолд Шукнехт предлага теорията за купололитиазата (тежка купола) като обяснение за доброкачествен пароксизмален световъртеж. Чрез микрофотографии той открива базофилни частици или плътности, които се придържат към куполата. Той постулира, че задният полуокръжен канал е станал чувствителен към гравитацията от тези необичайни плътни частици, прикрепени към или налепили върху куполата.

През 1980 година Епли публикува своите теории относно каналитиазата. Той смята, че симптомите доброкачествен пароксизмален световъртеж са много по-съвместими със свободно движещите се плътности (каналити) в задния полукръгъл канал, а не с фиксирани плътности, прикрепени към куполата. Докато главата е изправена, частиците седят в полуокръжния канал в най-зависимото от гравитацията положение.

Плътността на канала по-добре би обяснила закъснението (латентността), преходния нистагъм и обръщането при връщане в изправено положение, отколкото куполната плътност. Това поддържа каналитиаза, а не купололитиаза като механизъм за класически доброкачествен пароксизмален световъртеж.

Клинична картина

Началото на доброкачествен пароксизмален световъртеж обикновено е внезапен. Много пациенти се събуждат със състоянието, забелязвайки световъртеж, докато се опитват да седнат внезапно. След това склонността към позиционен световъртеж може да продължи с дни до седмици, понякога с месеци или години. При много от тях симптомите периодично отшумяват и след това се повтарят.

Тежестта обхваща широк спектър. При пациенти с екстремни случаи най-малкото движение на главата може да бъде свързано с гадене и повръщане. Въпреки силния нистагъм, другите пациенти изглеждат относително неспокойни. Може да се наблюдава торсионен нистагъм - диагностичен симптом, при който горната част на окото се върти към засегнатото ухо по начин, който има латентност (световъртежът трябва да намалее с умишлено повторение на провокиращата маневра). Нистагъмът обикновено продължава само за 30 секунди до една минута.

Хората, които имат доброкачествен пароксизмален световъртеж, обикновено не се чувстват замаяни през цялото време. Силно виене на свят се появява като атаки, предизвикани от движения на главата. В покой между епизодите пациентите обикновено имат малко или никакви симптоми. Въпреки това, някои пациенти се оплакват от непрекъснато усещане за световъртеж.

Класическият доброкачествен пароксизмален световъртеж обикновено се задейства от внезапното действие на преместване от изправено положение в легнало положение, докато ъгълът на главата е 45°към страната на засегнатото ухо. Само да си в провокативна позиция не е достатъчно. Главата всъщност трябва да се премести в провокативната поза. След достигане на провокативната позиция настъпва период на забавяне от няколко секунди преди появата на замайване. Симптомите започват много бурно и обикновено се разсейват в рамките на 20 или 30 секунди. Това усещане се задейства отново при изправено положение. Обаче посоката на нистагъм е обърната.

Диагноза

Състоянието се диагностицира чрез снемане на щателна анамнеза и чрез извършване на теста на Dix–Hallpike.

Теста на Dix-Hallpike е серия от движения, които пациента извършва, докато лекар наблюдава отговора на пациента. Този тест се използва от поне 1952 година и се счита за „златен стандарт“ за диагностициране на доброкачествен пароксизмален световъртеж.

Доброкачественият пароксизмален световъртеж е до голяма степен клинична диагноза и често лабораторните и образни изследвания само помагат за изключване на други възможности. Както по-горе е споменато, получаването на добра анамнеза и извършването на задълбочен неврологичен преглед е наложително. Не е установено, че лабораторните изследвания са полезни. Компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс на главата са полезни за изключване на мозъчен инфаркт, кръвоизлив, маси/тумори или друга патология, която предполага алтернативни причини за световъртеж. Тестът на Dix-Hallpike, ако може да се толерира, трябва да се извърши като провокационен тест, за да се наблюдават очакваните промени в симптомите и да се локализира кое вътрешно ухо е засегнато.

Диференциална диагноза

Световъртежът, отделен процес, понякога бъркан с по-широкия термин, виене на свят, отчита около шест милиона посещения в клиника в САЩ всяка година. Между 17 и 42% от тези хора в крайна сметка са диагностицирани с доброкачествен пароксизмален световъртеж. Други причини за световъртеж включват:

• гадене/непоносимост към движение: разграничение между визуална стимулация, вестибуларна стимулация и/или проприоцепция
• визуално излагане на близки движещи се обекти (примери за оптокинетични стимули включват преминаващи коли и падащ сняг)
• други заболявания: (лабиринтит, болест на Мениер и мигрена и други)

Лечение

Един от основните методи на лечение днес е използването на така наречените позиционни маневри, които се състоят в поредица от насочени промени в позицията на главата или позата на пациента от лекаря, така че, фокусирайки се върху реакцията на пациента, да се постигне спиране на замаяността. Една такава маневра е известна като маневра Epley. Смята се, че нормализирането на механиката на вътрешното ухо, свързано с позиционни маневри, води до възстановяване на нормалния контрол на баланса от пациента.

Медикаментозно лечение

Медикаментозното лечение с анти-вертиго лекарства може да се обмисли при тежко обостряне на доброкачествен пароксизмален световъртеж, но в повечето случаи не е показано. Те включват предимно лекарства от антихистаминовия и антихолинергичния клас, като меклизин и хиосцин бутилбромид (скополамин), съответно. Медицинското управление на вестибуларните синдроми става все по-популярно през последното десетилетие и се появяват множество нови лекарствени терапии (включително съществуващи лекарства с нови индикации) за лечение на синдроми на световъртеж. Тези лекарства се различават значително по своите механизми на действие, като много от тях са специфични за рецептори или йонни канали. Сред тях са бетахистин или дексаметазон/гентамицин за лечение на болест на Ménière, карбамазепин/окскарбазепин за лечение на пароксизмална дизартрия и атаксия при множествена склероза, метопролол/топирамат или валпроева киселина/трицикличен антидепресант за лечение на епизодична атаксия тип 2. Тези лекарствени терапии предлагат симптоматично лечение и не засягат болестния процес или степента на разрешаване. Лекарствата могат да се използват за потискане на симптомите по време на маневри за позициониране, ако симптомите са тежки и непоносими. Необходими са обаче по-специфични за дозата проучвания, за да се определят най-ефективните лекарства както за облекчаване на остри симптоми, така и за дългосрочна ремисия на състоянието.

Хирургично лечение

Хирургично лечение, като полукръгла оклузия на канала, съществува при тежки и постоянни случаи, при които вестибуларната рехабилитация е неуспешна. Тъй като те носят същите рискове като всяка неврохирургична процедура, те се прилагат като последен вариант на лечение.

Прогноза

Доброкачественият позиционен световъртеж е безвредно, но изключително неприятно заболяване. Въпреки че обикновено изчезва след няколко дни и седмици без лечение, някои пациенти изпитват по-дълго симптоми, понякога в продължение на месеци или дори години. Следователно и поради значителния психологически стрес, терапията е оправдана във всеки случай и не трябва да се отлага, като се позовава на спонтанна ремисия.

Доброкачественият позиционен световъртеж се повтаря при 30-50% от пациентите в рамките на две години, със или без лечение. Използвайки специални методи за позициониране, пациентът може да лекува такива рецидиви независимо у дома.

Изображения: freepik.com