Други болести, нарушаващи функцията на клепача МКБ H02.5
Въведение
В рубриката други болести, нарушаващи функцията на клепача, се включват рядко срещаните в клиничната практика състояния, като анкилоблефарон, блефарофимоза и ретракция на клепача. Честотата им е ниска, етиологията често е комплексна и не напълно изяснена, а лечението се определя строго индивидуално, съобразно тежестта на протичане, наличието на усложнения и редица фактори то страна на засегнатите.
Анкилоблефарон
Анкилоблефаронът представлява състояние, при което се наблюдава неосъществено разделяне на двата клепача. Много рядко клепачните ръбове са сраснали по цялото протежение. По-често се открива частично срастване на двата клепача под формата на фини нишки.
Характерно за болестта е следното:
- видове и причини: състоянието се среща под две основни форми, а именно вродена (по-рядка) и придобита (около десет пъти по-честа). При вродената форма множество фактори са отговорни за настъпването на мутации, водещи до неправилното развитие на клепачите, като такива могат да бъдат химически и радиационни въздействия, вируси и бактерии, стрес и много други. При придобитата форма проявите могат да се развият във всяка възраст, като се засягат с еднаква честота мъжкият и женският пол
- симптоми: клинично състоянието може да предизвика болка, повишено сълзоотделяне, видими структурни изменения, подпухнал вид на очите и други
- диагноза: диагнозата се поставя въз основа на характерните клинични белези, при нужда се назначават и някои очни изследвания за определяне на наличието на развили се усложнения
- лечение: малформацията може да бъде коригирана по хирургичен път, като при вродената форма интервенцията се предприема рано и не търпи отлагане, докато при придобитата форма може да се планира и отложи за кратки срокове
Прогнозата при анкилоблефарон се определя строго индивидуално в зависимост от формата и тежестта на протичане, ранната терапия и отговора спрямо нея.
Блефарофимоза
Блефарофимозата е състояние, при което пациентът има двустранна птоза с намалени размери на клепача, вертикално и хоризонтално (скъсена и стеснена очна цепка). Заболяването често се съчетава с епикантус, широко разстояние между двата вътрешни клепачни ъгъла, микрофталм, телекантус и други, като често се означава и с термина блефарофимозен синдром.
Характерно за заболяването е следното:
- видове: различават се две основни форми на синдрома, като при тип I е налице засягане и на яйчниците при момичетата с развитие на първична яйчникова недостатъчност и свързаните с това усложнения в дългосрочен план. При тип II липсва други прояви освен очните промени
- причини: синдромът се дължи на мутации (промени) в гена FOXL2, като унаследяването се осъществява по автозомно-доминантен път. Това означава, че е необходимо наличието на мутиралия ген само в единия родител за предаването му в поколението. В някои случаи заболяването се развива без данни за положителна фамилна анамнеза и носителство от страна на родителите, като в тези случаи се касае за възникване на нова мутация
- симптоми: възможни са различни комбинации от клинични признаци, като най-често се описват малки отвори на клепачите, увисване на клепачите, широко разположени очи, наличие на ектропион (клепачи, обърнати навън), страбизъм (кривогледство), амблиопия (мързеливо око), промени в ушните миди (свити уши или наричани още клепнали или чашковидни уши), скъсено разстояние между носа и горната устна и други. При тип I освен тези очни прояви е налице и първична овариална недостатъчност
- диагноза: подробен разпит, клиничен преглед, специализирани зрителни изследвания за определяне на нарушения в зрението и грешки в рефракцията, генетични изследвания, както и определяне нивата на някои хормони в кръвта за диференциране на двата типа на болестта
- лечение: терапията е предимно хирургична, като се прави поетапно с цел намаляване на риска от следоперативни усложнения. При тип I допълнително може да се назначи и хормонална заместителна терапия
Прогнозата при блефарофимоза се определя строго индивидуално, като при някои пациенти ранното лечение се асоциира с изключително нисък риск от развитието на допълнителни увреждания.
Ретракция на клепача
Ретракцията (отдръпване, прибиране) на клепача представлява състояние, при което е налице необичайно положение на клепачите, при което ръбът на клепача е по-висок или по-нисък от обичайното.
Характерно за заболяването е следното:
- видове: основните видове са в зависимост от това кой клепач е засегнат. Ретракцията на долния клепач представлява неправилно разположение на долния клепач, при което ръбът на клепача е изместен надолу, което води до повишено излагане на повърхността на окото на околната среда, като може да бъде унилатерална (едностранна) или билатерална (двустранна). При ретракция на горния клепач се наблюдава изместване нагоре на клепачния ръб
- причини: най-честата причина за развитието на болестта е подлежащо увреждане на щитовидната жлеза, но може да се дължи на предшестващи травми или интервенции в областта на окото, парализа на лицевия нерв, промени, асоциирани с напредване на възрастта и много други
- симптоми: при много от засегнатите това не води до зрителни нарушения или дискомфорт, но при тежките случаи може да причини непълно затваряне на клепачите, синдром на сухото око, болезненост, раздразнение, фотофобия (повишена чувствителност към светлина). Налице е риск от развитие на кератит, ерозии и язви по роговицата, засягане на зрението
- диагноза: диагнозата се поставя от специалист (офталмолог) след обстоен преглед, разпит и очни тестове
- лечение: лечението при леките форми е консервативно с използване на овлажняващи гелове и изкуствени сълзи. Тежките форми изискват оперативна намеса
Прогнозата е сравнително добра, особено при ранна диагностика и подходяща терапия.
Изображения: freepik.com
Библиография
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3194333/
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24529-blepharophimosis-ptosis-epicanthus-inversus-bpes
https://en.wikipedia.org/wiki/Blepharophimosis
https://eyewiki.aao.org/Blepharophimosis_Syndrome
https://www.oculofacialarts.com/post/what-is-blepharophimosis-syndrome
https://eyewiki.org/Lower_Eyelid_Retraction
https://www.uhd.nhs.uk/uploads/about/docs/our_publications/patient_information_leaflets/Eye_Department/Eyelid_retraction_081-21.pdf
Коментари към Други болести, нарушаващи функцията на клепача МКБ H02.5