Идиопатична периферна вегетативна невропатия МКБ G90.0

› Въведение

› Какво представлява идиопатичната периферна вегетативна невропатия?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Идиопатичната периферна вегетативна невропатия представлява вид увреждане на функцията на периферните автономни нерви, при което не може да бъде идентифицирана конкретна причина. Състоянието може да има различни клинични проявления, включително да засегне регулацията на кръвното налягане, сърдечната честота, изпотяването, храносмилането, уринирането и други. Клиничното протичане поакзва голяма вариабилност, като са възможни различни усложнения, включително припадъци, нарушения в терморегулацията и други. Диагнозата се базира на клиничната оценка, определени специализирани функционални изследвания, а терапията е предимно симптоматична и цели овладяване на симптомите, превенция на усложненията и подобряване на качеството на живот.

Какво представлява идиопатичната периферна вегетативна невропатия?

Идиопатичната периферна вегетативна невропатия представлява вид неврологично състояние с неизвестна етиология, което се характеризира с увреждане или нарушена функция на периферните нервни влакна, участващи в регулацията на неволевите процеси в организма.

Вегетативната (автономна) нервна система контролира редица жизненоважни функции, които протичат без съзнателното участие на човека. Сред тях са регулирането на сърдечната честота, артериалното налягане, изпотяването, телесната температура, храносмилането, уринирането и сексуалната функция.

Увреждането на периферните автономни нервни влакна нарушава предаването на нервните сигнали между централната нервна система и вътрешните органи, кръвоносните съдове и жлезите, като в зависимост от засегнатите нервни структури могат да се развият различни увреждания.

Терминът идиопатична показва, че етиологията на състоянието е неизвестна.

Идиопатичната периферна вегетативна невропатия може да засегне отделни автономни функции или няколко органни системи едновременно. Клиничното протичане показва изключително широка вариабилност при отделните пациенти.

Идиопатичната автономна невропатия е преди всичко диагноза, която се поставя по метода на изключване, тъй като при нейното поставяне е необходимо да се потвърди наличието на автономна нервна дисфункция и същевременно да се изключат установими заболявания или фактори, които могат да я причинят.

Причини и рискови фактори

Етиологията при идиопатичната периферна вегетативна невропатия не е ясна. За разлика от вторичните автономни невропатии, при които увреждането на нервните влакна е свързано с конкретно заболяване или въздействие на определен външен фактор, при идиопатичната форма не се откриват доказателства за възникналата автономна дисфункция.

При автономните невропатии могат да бъдат засегнати различни структури на периферната вегетативна нервна система, включително малките нервни влакна, автономните ганглии и нервните окончания, които регулират дейността на вътрешните органи.

Увреждането може да наруши предаването на симпатиковите и парасимпатиковите сигнали, като доведе до недостатъчен или неправилно регулиран отговор на организма при промяна в положението на тялото, физическо натоварване, прием на храна или промени в околната температура.

При съмнение за идиопатична периферна вегетативна невропатия е необходимо да се изключат други състояния, които могат да предизвикат идентични увреждания, включително захарен диабет, автоимунни заболявания, амилоидоза, наследствени невропатии, инфекциозни заболявания, токсични и медикаментозни увреждания, някои невродегенеративни заболявания (болест на Паркинсон, мултисистемна атрофия и други).

При наличие на фамилна обремененост с периферни невропатии или автономни нарушения трябва да се обсъди възможността за наследствено заболяване.

Определени обстоятелства могат да влошат проявите на вече съществуваща автономна дисфункция, без да са причина за самото заболяване, като такива например са продължителното стоене в изправено положение, високите температури, дехидратацията и приемът на обилна храна.

Някои лекарствени средства, включително диуретици, вазодилататори и определени психотропни средства, също могат да допринесат за появата или задълбочаването на ортостатичните симптоми.

Симптоми

Клиничните признаци при идиопатична периферна вегетативна невропатия зависят от локализацията на засегнатите автономни нервни влакна. Тъй като вегетативната нервна система регулира дейността на множество органи, клиничните прояви могат да бъдат разнообразни и да обхващат едновременно няколко системи:

• сърдечносъдови прояви: една от най-типичните клинични прояви на автономната невропатия е ортостатичната хипотония, представляваща понижаване на артериалното налягане при преминаване от легнало или седнало в изправено положение, като типичнитеп рояви включват замайване и световъртеж при изправяне, причерняване пред очите или замъглено зрение, обща слабост и чувство за нестабилност, прилошаване или краткотрайна загуба на съзнание (синкоп), умора и намалена поносимост към физическо натоварване
• нарушения в терморегулацията: увреждането на симпатиковите нервни влакна, инервиращи потните жлези, може да причини промени в количеството и разпределението на отделяната пот. При някои пациенти се наблюдава намалено изпотяване (хипохидроза) или пълната му липса в определени области (анхидроза). При други е възможно повишено или неравномерно изпотяване, включително компенсаторно засилване на потоотделянето в незасегнати области
• стомашно-чревни оплаквания: вегетативната нервна система участва в регулацията на моториката и секреторната дейност на интестиналния тракт. Сред възможните интестинални прояви се включват ранно засищане и чувство за тежест след хранене, подуване на корема, гадене и повръщане, забавено изпразване на стомаха, запек, диария или редуване на запек и диария, като тежестта на оплакванията варира значително
• нарушения в уринирането: автономните нервни влакна имат основна роля в координирането на функцията на пикочния мехур и уретралните сфинктери, като при тяхното увреждане могат да възникнат затруднения в изпразването на пикочния мехур или нарушения в задържането на урината. Възможните симптоми включват затруднено започване на уринирането, слаба струя, усещане за непълно изпразване, задръжка на урина, уринарна инконтиненция
• сексуална дисфункция: при мъжете са възможни еректилна дисфункция и нарушения в еякулацията, а при жените могат да се наблюдават намалена вагинална лубрикация и затруднения, свързани със сексуалната възбуда

Идиопатичната периферна вегетативна невропатия протича изключително разнородно при отделните пациенти, като при ограничено засягане симптомите могат да бъдат сравнително леки, а при по-широко разпространена автономна дисфункция са възможни нарушения в няколко органни системи едновременно.

Усложнения

Усложненията при идиопатичната периферна вегетативна невропатия се дължат на продължителното увреждане на автономната регулация на вътрешните органи. Тяхната тежест зависи от обхвата на нервното увреждане, засегнатите органни системи и степента, в която автономната дисфункция може да бъде контролирана.

Сред възможните усложнения се включват:

• травми вследствие на ортостатична хипотония: изразената ортостатична хипотония може да доведе до повтарящи се епизоди на прилошаване и краткотрайна загуба на съзнание, като основните рискове са свързани с риска от падания и последващи травми, включително фрактури и черепно-мозъчни увреждания. При тежка автономна недостатъчност значителното понижаване на артериалното налягане може да ограничи мозъчното кръвоснабдяване и да причини изразена слабост, нестабилност и невъзможност за продължително стоене в изправено положение
• стомашно-чревни усложнения: продължителните нарушения в стомашно-чревната моторика могат да доведат до недостатъчен хранителен прием, загуба на телесно тегло, дехидратация и електролитни нарушения
• усложнения от страна на отделителната система: непълното изпразване на пикочния мехур и задръжката на урина създават условия за развитие на повтарящи се инфекции на пикочните пътища. При продължителна и тежка уринарна ретенция е възможно повишаване на налягането в отделителната система, което в определени случаи може да доведе до хидронефроза и увреждане на бъбречната функция
• нарушена терморегулация: при значително намалено изпотяване организмът може да загуби част от способността си да отделя излишната топлина, което от своя страна увеличава рисквоете от прегряване, топлинно изтощение и топлинен удар
• влошено качество на живот: персистиращите с времето автономни нарушения могат да окажат съществено влияние върху ежедневните дейности. Повтарящото се замайване, умората, стомашно-чревните оплаквания и нарушенията в уринирането могат да ограничат физическата активност, професионалната работоспособност и социалните контакти

Тежките форми могат да доведат до значителна функционална зависимост, особено когато са засегнати едновременно няколко органни системи.

Диагноза и изследвания

Диагностицирането при идиопатичната периферна вегетативна невропатия се извършва въз основа на клиничните прояви, обективното установяване на нарушения в автономната нервна функция и изключването на други заболявания, които могат да причинят идентични прояви:

• разпит и преглед: първоначалната оценка включва подробно изясняване на оплакванията, времето на тяхната поява, начина на развитие и факторите, които ги провокират или влошават, като особено внимание се обръща на епизоди на замайване и прилошаване при изправяне, припадъци, промени в изпотяването, непоносимост към топлина, стомашно-чревни нарушения, затруднения при уриниране. Клиничният преглед включва оценка на сърдечната честота, артериалното налягане, неврологичния статус и признаците за засягане на отделни органни системи
• измерване на артериалното налягане: едно от основните изследвания при съмнение за автономна невропатия е измерването на артериалното налягане и сърдечната честота в легнало и изправено положение. Обикновено измерването се извършва след поне пет минути покой в легнало положение, последвано от повторни измервания след изправяне. Ортостатична хипотония се установява при трайно понижение на систолното артериално налягане с най-малко 20 mmHg или на диастолното с най-малко 10 mmHg в рамките на първите три минути след изправяне или пасивно накланяне на тялото
• изследвания на сърдечносъдовите автономни рефлекси: специализираните автономни функционални тестове позволяват по-прецизна оценка на симпатиковата и парасимпатиковата регулация, като сред използваните методи са дълбоко контролирано дишане (оценя промените в сърдечната честота по време на вдишване и издишване), проба на Valsalva (проследява промените в сърдечната честота и артериалното налягане при контролирано издишване срещу съпротивление), анализ на вариабилността на сърдечната честота
• електрофизиологични изследвания: електроневрографията и електромиографията могат да бъдат назначени при съмнение за съпътстващо увреждане на соматичните периферни нерви. Тези методи оценяват предимно функцията на големите нервни влакна и не са достатъчно чувствителни за изолирано увреждане на малките автономни влакна
• лабораторни изследвания: лабораторните изследвания са насочени предимно към улесняване на диференциалната диагноза и изключване на други възможни причини за автономната невропатия, като може да се наложи назначаване на изследване на кръвна захар на гладно и гликиран хемоглобин, пълна кръвна картина, електролити и показатели за бъбречна и чернодробна функция, витамин Б12 и изследвания на функцията на щитовидната жлеза и други
• допълнителни изследвания: при наличие на оплаквания от отделни органни системи могат да бъдат необходими допълнителни специализирани изследвания. При стомашно-чревни симптоми се обсъждат изследвания на стомашното изпразване и чревната моторика. При нарушения в уринирането могат да се проведат ехография с измерване на остатъчната урина и уродинамични изследвания

Диагнозата идиопатична периферна вегетативна невропатия се приема, когато е обективно установена периферна автономна дисфункция и след подходяща диагностична оценка не е открита конкретна причина за нея.

Лечение

Терапевтичният подход при идиопатична периферна вегетативна невропатия е насочен към овладяване на симптомите, поддържане на нормалната функция на засегнатите органи и превенция на усложненията.

Във връзка с неизвестната етиология липсва разработена специфична терапия и лечебният подход обикновено се определя индивидуално според вида и тежестта на автономните нарушения.
Основно значение имат немедикаментозните мерки, симптоматичната лекарствена терапия и регулярното проследяване.

Сред най-често предприеманите терапевтични мерки се включват:

• овладяване на ортостатичната хипотония: основната цел е да се намалят епизодите на замайване, прилошаване и загуба на съзнание, без да се предизвиква прекомерно повишаване на артериалното налягане в легнало положение. Първоначално се препоръчват немедикаментозни мерки, включително постепенно изправяне от легнало или седнало положение, поддържане на адекватна хидратация, увеличаване на приема на сол при липса на противопоказания, избягване на продължително стоене прав, прекомерна топлина и обилни хранения. Когато тези мерки не осигуряват достатъчен контрол, може да се назначи медикаментозно лечение, като опция на избор е мидодрин
• лечение на стомашно-чревните нарушения: при забавено изпразване на стомаха могат да бъдат препоръчани по-малки и по-чести хранения, ограничаване на храните с високо съдържание на мазнини и трудно смилаеми растителни влакнини и адаптиране на консистенцията на храната. При доказана гастропареза може да се обсъди приложение на прокинетични средства. При запек се използват подходящ хранителен режим, осмотични лаксативи и други средства според тежестта на нарушенията
• мерки за уринарните нарушения: при нарушения в уринирането лечението се определя според това дали преобладава затрудненото изпразване на пикочния мехур, задръжката на урина или инконтиненцията. Могат да се приложат поведенчески мерки, включително планирано уриниране и адаптиране на приема на течности
• мерки за подобряване на терморегулацията: при намалено изпотяване основните мерки са насочени към предотвратяване на прегряването. Препоръчва се избягване на продължителен престой при високи температури, носене на леки дрехи, осигуряване на прохладна среда и поддържане на подходяща хидратация
• проследяване и дългосрочни грижи: пациентите с идиопатична периферна вегетативна невропатия се нуждаят от периодично проследяване за оценка на симптомите, ефективността на лечението и евентуалната поява на нови неврологични или системни прояви. При необходимост се провеждат контролни автономни функционални тестове и допълнителни изследвания на засегнатите органни системи

Лечението е предимно симптоматично, но правилно подбраните мерки могат значително да намалят оплакванията, да ограничат усложненията и да подобрят качеството на живот.

Прогноза

Прогнозата при идиопатичната периферна вегетативна невропатия се определя предимно от тежестта и обхвата на автономното увреждане, засегнатите органни системи и терапевтичния отговор спрямо проведеното лечение. При някои пациенти симптомите остават относително стабилни, докато при други могат постепенно да се задълбочават. Подходящата симптоматична терапия може значително да подобри качеството на живот и да ограничи риска от усложнения при някои пациенти, като е необходимо продължително проследяване.

Изображения: magnific.com