Дискинетична церебрална парализа МКБ G80.3

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Дискинетична церебрална парализа, известна още като атетоидна церебрална парализа, е състояние, което се дължи на увреждане на базалните ганглии в мозъка. Базалните ганглии са отговорни за регулацията на волевите движения. Представлява форма на детската церебрална парализа и протича с различни по тежест двигателни разстройства, засягане на говора, храненето, зрението, слуха, познавателните способности и други.

Причини и патогенетични особености

Уврежданията най-често са под формата на лезии, възникващи по време на интраутеринното развитие на плода.

Заболяването се характеризира с неволни необичайни движения на ръцете, краката, лицето и туловището. Наблюдава се както хипертония, така и хипотония на мускулите, поради невъзможност за контролиране на мускулния тонус.

Причините за дискинетичната церебрална парализа са свързани с наранявания или малформации на екстрапирамидните пътища в базалните ганглии или малкия мозък. Лезиите в тази област се дължат главно на хипоксично-исхемична мозъчна травма (при неонатална асфиксия, увреждания на васкуларизацията, енцефалит, менингит и други) или билирубинова енцефалопатия.

Хипоксично-исхемичното увреждане на мозъка е форма на церебрална хипоксия, при която мозъчните клетки не се снабдяват с кислород. Лезиите в путамен и таламус са основна причина за атетоидна церебрална парализа и могат да възникнат по време на пренаталния период или скоро след това.

Билирубиновата енцефалопатия (керниктер) представлява натрупване на билирубин в сивото вещество на централната нервна система. Билирубинът преминава кръвно-мозъчната бариера и достига до невроните, като настъпват увреждания главно в палидус и хипоталамус. Развива се най-често при тежка, пролонгирана или нелекувана неонатална жълтеница.

Рискови фактори за развитие на състоянието са многоплодна бременност, Rh-несъвместимост, преждевременно раждане, ниско тегло при раждане, недоносени новородени, излагане на токсини и вредни въздействия през бременността и други.

Симптоми

Екстрапирамидният синдром се проявява постепенно и бавно през първите няколко години от живота, като първоначално се наблюдава мускулна хипотония. Атетозните и дистонни хиперкинезии се манифестират най-често между 12 и 24 месеца след раждането, като промените се локализират в мускулатурата на езика, крайниците, фонаторната и гълтателната мускулатура и се активира и усилват при силни емоции и сетивни стимули.

Характерни особености в клиничното протичане включват:

• двигателни нарушения: клиничната картина на дискинетичната церебрална парализа се характеризира с бавни, неволеви движения на крайниците и тялото. Могат да се появят също малки, бързи, случайни и повтарящи се движения, познати като хорея. Неволевите движения често се повишават при емоционален стрес или вълнение и изчезват по време на сън
• нарушения в походката: децата, засегнати от тази форма на детска церебрална парализа, прохождат по-късно, обикновено в диапазона между две години и половина и четири години. Затруднено е поддържането на позата и баланса на тялото при седнало, изправено положение и ходене
• други прояви: важна особеност е, че интелектуалните запаси не са засегнати, но познавателните умения са затруднени във връзка с честите екстрапирамидни хиперкинезии, нарушената артикулация и съпътстваща глухота в някои случаи. Пациентите често имат проблеми с храненето, което крие риск от недохранване при тежките случаи

При отделните пациенти тежестта на протичане показва изключително голяма вариабилност, като са възможни леки, умерено тежки и тежки форми, съответно протичащи с различна степен на засягане на двигателните умения, риск от асоциирани заболявания (епилепсия, засягане на зрението и слуха, психични разстройства) и различен отговор към приложените терапевтични мерки.

Диагноза

Клиничната диагноза на дискинетична церебрална парализа обикновено се поставя окончателно най-рано около 18 месеца след раждането и се основава предимно на данните от анамнезата и физикалното изследване.

При разпита се обръща внимание за изясняване на евентуалните причини и рискови фактори за развитие на състоянието, а при клиничния преглед се обръща внимание на мускулния тонус, походка, говор, двигателни разстройства, неврологичен статус.

Ядрено-магнитният резонанс и компютърната томография на глава обикновено се използват за откриване на морфологични аномалии и малформации на мозъка, перивентрикуларна левкомалация, зони с исхемия.

За оценка на наличните усложнения, асоциирани заболявания и общ статус на пациента често се назначават и други изследвания, включително лабораторни изследвания, ЕЕГ, оценка на зрение, слух, сетивност.

Лечение и прогноза

Въпреки че няма ефективно лечение за атетоидната церебрална парализа, някои лекарствени терапии, трудовата терапия и физиотерапията облекчават в известна степен оплакванията. Медикаментозното лечение включва баклофен, агонисти на гама-аминомаслената киселина (GABA), ноотропни лекарства и други.

Трудовата терапия, психотерапия, когнитивно-поведенческа терапия и биофийдбек могат да се използват с добър ефект при някои пациенти като част от комплексното лечение.

Физикалната терапия и рехабилитация заема централно и ключово място в лечението на заболяването, като в зависимост от оплакванията и тежестта на протичане се използва комбинация от различни методики, включително кинезитерапия, лечебен масаж, ерготерапия, хидротерапия, термотерапия и много други.

В някои случаи може да се наложи хирургична намеса с извършване на неврохирургични или ортопедични интервенции.

Прогнозата зависи от степента на увреждането, локализацията и тежестта на мозъчните лезии. При пациентите с леки форми на болестта ранната терапия може да доведе до много добри резултати.

Полезна информация по темата може да намерите в раздел Здравни проблеми:
» Детска церебрална парализа (ДЦП)

Изображения: freepik.com