Други увреждания на нервно-мускулния синапс МКБ G70.8

В рубриката други увреждания на нервно-мускулния синапс е разгледан т.нар синдром на Lambert-Eaton.

Касае се за рядко автоимунно заболяване, което се характеризира с мускулна слабост на крайниците. В основата на заболяването стои автоимунна реакция, при която се образуват антитела срещу пресинаптичните калциеви канали и вероятно други протеини на нервните окончания в нервно-мускулното свързване.

Обикновено заболяването се среща при хора над 40 годишна възраст, въпреки че може да се появи във всяка възраст.

Около 60% от пациентите със синдром на Lambert-Eaton имат злокачествен дребно клетъчен рак на белия дроб. Поради това се счита за форма на паранеопластичен синдром. Заболяването може да бъде свързано и с автоимунни заболявания като хипотиреоидизъм или захарен диабет тип 1.

Клиничната картина обикновено протича със слабост в горните и болките крайници. Засягането на краката тук е по-тежко, в сравнение с това при миастения гравис. Засягат се предимно проксималните мускули. Това води до затруднения при изкачване по стълби и изправяне от седнало положение. Физическото натоварване и високите температури могат да влошат симптомите. Рядко може да се наблюдава и слабост на булбарните мускули. Пациентите могат да имат двойно виждане, спадане на клепачите и затруднено преглъщане, но като цяло синдромът протича главно със слабост в крайниците, с което се различава от миастения гравис, където очните симптоми са много по-изразени. В напредналите стадии на заболяването, може да се появи слабост на дихателните мускули, както и проблеми с координацията (атаксия). Голяма част от пациентите имат смущения във вегетативната нервна система, които се проявяват със сухота в устата, запек, замъглено виждане, нарушено потоотделяне и ортостатична хипотония (спадане на кръвното налягане при изправяне, което потенциално води до загуба на съзнание).

При нормална нервно-мускулната функция, нервният импулс се провежда по аксона от гръбначния мозък. Достига до нервните окончания в нервно-мускулните синапси, където импулсът се предава на мускулните клетки. Нервните импулси водят до отваряне на потенциал-зависимите калциеви канали, приток на калциеви йони в нервното окончание и задействане на калций-зависимото сливане на синаптичните везикули с плазмената мембрана. Тези синаптичните везикули съдържат ацетилхолин, който се освобождава в синаптичната цепнатина и стимулира ацетилхолиновите рецептори на мускула. Мускулът след това се съкращава.

При синдрома на Lambert-Eaton антителата срещу пресинаптичните калциеви канали намаляват количеството на калция, което може да влезе в нервните окончания. Следователно по-малко ацетилхолин може да бъде освободен от невромускулния синапс. Намерени са също антитела срещу калциевите канали в раковите клетки, и се предполага, че антителата първоначално се развиват в отговор на тези клетки. Предполага се, че имунната реакция срещу раковите клетки потиска растежа им и подобрява прогнозата на рака.

Диагнозата на други увреждания на нервно-мускулния синапс обикновено се потвърждава с електромиография и кръвни тестове, чрез които се изключват други причини за мускулната слабост. Антитела срещу потенциал-зависимите калциеви канали могат да бъдат установени в 85% от хората със синдром на Lambert-Eaton.

Ако заболяването е свързано с рак, лечението на основното заболяване обикновено облекчава симптомите. Други често използвани медикаменти са кортикостероиди, имуносупресори и интравенозен имуноглобулин, които потискат имунната система. Препаратите пиридостигмин и 3,4-диаминопиридин подобряват невромускулната трансмисия. Периодично се извършва плазмафереза за отстраняване на антителата.