Полиневропатия при системни увреждания на съединителната тъкан (М30-М35ї) МКБ G63.5

Полиневропатията е резултат от увреждане на периферните нерви. Тези нерви започват от гръбначния мозък и се насочват към мускулите, кожата, вътрешните органи и жлезите. При полиневропатия, много нерви из цялото тяло не функционират правилно по едно и също време.

Към МКБ G63.5 Полиневропатия при системни увреждания на съединителната тъкан се включват заболявания, които по различен механизъм увреждат съединителната тъкан (textus connectivus):

Системни увреждания на съединителната тъкан мкб M30-M36

Трите най-често срещани системни заболявания, увреждащи съединителната тъкан, са: системен лупус еритематозус (lupus erythematosus); склеродермия и синдром на Сьогрен (Sjogren).

Полиневропатия при синдром на Сьогрен (Sjogren):

Заболяването обикновено започва при жени на възраст 40-60 години, но също може да засегне мъже и деца. Първите симптоми при първичен синдром на Sjogren могат лесно да бъдат пренебрегнати или неправилно изтълкувани, а това може да забави диагнозата дори за няколко години.

Ксерофталмия (сухи очи) и ксеростомия (суха уста) са основните клинични прояви при възрастни. Двустранно подуване на околоушните жлези е най-честия признак при деца.

Екстрагландуларното (извън жлеза) засягане при синдрома на Сьогрен се разделя на две категории: периепителиални инфилтративни процеси и екстраепителиално ектрагландуларно засягане. Първата категория включва интерстициален нефрит, засягане на черния дроб, както и бронхиолит и като цяло има доброкачествен ход.

Втората категория при синдрома на Sjogren е свързана с В-клетъчна хиперактивност, хипергамаглобулинемия (повишено количество гама-глобулини в кръвта), образуване на имунен комплекс, както и пурпура (поява на червникави петна по вътрешни органи, лигавици или кожа), гломерулонефрит и периферна невропатия. Последните три прояви се появяват по-късно в хода на заболяването и са свързани с повишен риск от трансформация към лимфом.

Засягането на периферната нервна система при синдрома на Sjogren може да причини различни симптоми, като изтръпване и студенина, а при по-тежките случаи има изгарящи или пробождащи болки, а също и слабост и тромавост. Невропатията може да засяга нерви с по-голям или по-малък размер. Симптомите при засягане на по-големи нерви включват слабост и изтръпване и са свързани с нарушения при изследването на нервната проводимост. При пациентите с невропатия на малките влакна симптомите включват болка и бодежи, но тестовете за нервна проводимост не откриват аномалии в по-малките по калибър влакна.

При синдрома на Sjogren се развиват няколко вида невропатии:

• автономна невропатия — синдромът на Сьогрен може да причини увреждане на нервите, които участват в регулирането на пулса, дишането и стомашната перисталтика - автономните нерви. Симптомите включват замаяност при изправяне, намалено или увеличено изпотяване и чувство за пълнота, въпреки яденето на малки порции;
• тригеминална (на n.trigeminus - троичен нерв невралгия и глософарингеална (на n.glossopharyngeus - езиково-гълтачен нерв) невралгия - синдромът на Sjogren може да предизвика изтръпване или чувство за изгаряне в областта на лицето - тригеминална невралгия. Болката в задната част на гърлото, която може да се влоши при преглъщане, се означава като глософарингеална невралгия. Тези невропатии могат да съществуват съвместно с други невропатии в различни части на тялото;
• мононеврит мултиплекс - по-тежките форми на заболяването могат да доведат до слабост или парализа на различни мускули. Мононеврит мултиплекс се развива при наличие на възпаление на малките кръвоносни съдове, като мускулите и нервите, подхранвани от тези съдове, биват лишени от кислород и хранителни вещества;

Темпът на възстановяване при мононеврит мултиплекс може да бъде изключително бавен.

От основно значение за поставяне на диагнозата е неврологичното изследване. При това изследване може да се открие слабост, която е по-силно изразена в пръстите на ръцете и краката, отколкото в по-големите мускулни групи. Ако неврологичното изследване потвърди периферна невропатия, е необходим тест за определяне на нервната проводимост.
Може да се приложи и кожна биопсия, която ще позволи да се определи степента на увреждане на малките сетивни влакна, които инервират кожата.

Като автоимунно заболяване, синдромът на Сьогрен води до увреждане на собствените тъкани и много пациенти имат автоантитела, които атакуват собствените органи и клетки - такива автоантитела са анти-Ro (или SS-A антитела) и анти-La (или SS-B антитела).

При голяма част от пациентите с неврологични симптоми може да не се срещат автоантитела. При пациенти, които имат невропатия, както и гландуларни (жлезни) симптоми като сухи очи и суха уста, отрицателните кръвни тестове за SS-A и SS-B антитела не изключват диагнозата за синдром на Sjogren.

От основно значение при лечението на заболяването е да се определи за какъв вид невропатия става въпрос - дали е мононеврит мултиплекс или невропатия при засягане малките нервни влакна. Различаването е необходимо поради отделните механизми, които може да изискват различни терапевтични стратегии. Болката при невропатия може да бъде особено тежка и може да изисква различни аналгетици и антиепилептични средства.

Полиневропатия при системен лупус еритематозус (СЛЕ):

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е хронично автоимунно заболяване, което засяга почти всеки орган и има разнообразни прояви, с пристъпно-ремитентно протичане. Повече от 90% от случаите засягат жени, като често започват в репродуктивна възраст. Ако заболяването започне в детството, има няколко клинични симптоми, които се срещат по-често, отколкото при възрастни, като: маларен обрив (обрив по бузите под формата на пеперуда), язви/кожно-лигавично засягане, засягане на бъбреците, протеинурия (наличие на белтък в урината), припадъци, тромбоцитопения (намаляване броя на тромбоцитите в кръвта), хемолитична анемия, повишена температура и лимфаденопатия (заболяване на лимфните възли).

При възрастни се срещат по-често плеврит на Рейно и сухота в очите и устата.
Класическата триада от треска, болки в ставите и обрив при жени в детеродна възраст трябва да насочи вниманието към СЛЕ.

При пациентите може да се проявят различни симптоми:

• конституционални;
• скелетно-мускулни;
• дерматологични;
• бъбречни;
• невропсихични;
• белодробни;
• гастроинтестинални;
• сърдечни;
• хематологични;

При скелетно-мускулните прояви се наблюдават болки в ставите, което е едно от основните първоначални клинични изяви при пациенти със системен лупус. В малките стави на ръцете, китките и коленете (обикновено симетрични) може да се наблюдават артралгия (болка в ставите), миалгия (болка в мускулите) и артрит.

Артропатията при СЛЕ рядко е ерозивна или деформираща. Ръцете имат характерни деформации на ръцете тип "лебедова шия", които са резултат от повтарящи се синовит и възпаление на ставната капсула, сухожилията и ставните връзки.

Проявите от страна на периферната нервна система включват увреждане на периферни нерви, миопатия или нарушения в нервно-мускулните синапси. Периферната невропатия може да се развие при васкулитен инсулт на ваза нерворум (клинично се проявява с мононеврит мултиплекс или повече сливащи се полиневропатии) или при демиелинизараща патология (с клинична проява на хронична сетивна или сетивномоторна полиневропатия, а по-рядко с остро моторно засягане, наподобяващо остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия).

Миопатията при СЛЕ най-често е резултат от васкулит (възпаление на кръвоносните съдове) на малките съдове, които подхранват мускула, с патология, напомняща на дерматомиозит, макар че в редки случаи патофизиологията повече се доближава до полимиозит с възпалително участие на самите мускулни влакна.

Диагнозата се поставя чрез пълна кръвна картина и тест за антинуклеарни антитела (ANA) и анти-ДНК тест за потвърждаване наличието на ANA. Друго изследване на автоантитела зависи от клиничната преценка.
Изследват се и серумните нива на електролитите, глюкозата и калция, както и чернодробните и мускулните ензими.
От методите за образна диагностика се прилагат компютърна томография (КТ) и магнитен резонанс (MRI), а рядко и позитронно-емисионна томография (РЕТ).
Електромиографията (ЕМГ) и тестовете за нервна проводимост дават важна информация за клиничната оценка на периферните усложнения при системен лупус еритематодес.
В някои случаи се прилагат биопсия на нерв, мускул и мозък, със съответните хистологични изследвания, а също и изследване на гръбначномозъчната течност.

Пациентите с отри неврологични прояви обикновено изискват интензивни грижи, като лечението при СЛЕ зависи от тежестта на заболяването. Като цяло, леката миопатия и полиневропатия могат да бъдат лекувани с нестероидни противовъзпалителни средства и други симптоматични медикаменти (напр. антиконвулсанти, трициклични антидепресанти и други вещества, използвани за неврогенна или скелетно-мускулна болка). Симптомите могат да бъдат предизвикани и от лекарства (напр. стероиди, антималарици) или други причини, в допълнение към СЛЕ.
Стандартното лечение при нетромботичните синдроми, свързани със СЛЕ, включва имуносупресия - първо с кортикостероиди и в началото с циклофосфамид.

Не се изисква специална диета при неврологични прояви, свързани с лупус еритематозус.

Третото най-често срещано заболяване към МКБ G63.5 Полиневропатия при системни увреждания на съединителната тъкан е склеродермия.

Полиневропатия при склеродермия (системна склероза):

Системната склероза е генерализирано заболяване на съединителната тъкан, засягащо кожата и вътрешните органи и характеризиращо се с фиброзна атеросклероза на периферните и висцералните (на вътрешните органи) структури. Различна степен на извънклетъчно натрупване (главно колаген) се появяват в кожата и вътрешните органи и са свързани със специфични антитела - най-вече анти-центромерни и анти-Scl-70 (анти-топоизомераза).

Системната склероза започва най-често през четвъртото и петото десетилетие от живота и е три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Заболяването не е свързано с раса, сезон, географско местоположение, професия или социално-икономически статус. Фамилната проява на системна склероза е доста рядко и убедителни генетични асоциации липсват.

Първоначалните симптоми са често неясни и включват феномен на Рейно, отпадналост и миалгия (болка в мускулите). След първоначалните възпалителни и оточни промени се появява прогресивна кожна фиброза, водеща до стегната и болезнена кожа и постепенно засягаща пръстите на ръцете, горните крайници, торса, врата и лицето. В началото може да се наблюдават висцерални промени.

Допълнителното клинично проявено неврологично увреждане при склеродермия, без мускулно участие, е рядко и се появява при по-малко от 10% от пациентите.

Тригеминалната (на n.trigeminus - троичен нерв) сетивна невропатия е най-често срещания фокален неврологичен проблем. Тригеминалната невропатия обикновено се проявява по-късно в заболяването, но може да предшества или да се развива едновременно с други прояви.

Периферната невропатия се характеризира с намален вибрационен усет, намалено усещане за убождане, фокална атрофия, мускулна слабост и намалени дълбоки сухожилни рефлекси.

Електрофизиологичното изследване включва електромиография (ЕМГ) и определяне на нервната проводимост, които показват дистално сетивно увреждане. Наблюдават се и моторни проводни нарушения. Клинично проявени сетивномоторни аксонални полиневропатии се проявяват рядко, обикновено по-късно, а могат и да предхождат развитието на други симптоми.

Автономната невропатия рядко може да предизвика симптоматична ортостатична хипотония (при изправяне), както и стомашно-чревни проблеми.

Голяма част от пациентите се оплакват от артралгия (болки в ставите) и сутрешна скованост. Появява се мускулна слабост, по-силно изразена в горните, отколкото в долните крайници, като това се характеризира с повишаване на серумните мускулни ензими, включително алдолаза и креатин фосфокиназа. Мускулната биопсия разкрива интерстициална фиброза и атрофия на мускулните влакна. Клиничното протичане се характеризира с пристъпно-ремитентно протичане, а серумните нива на мускулните ензими обикновено не се променят при лечение с кортикостероиди.