Други увреждания на лицевия нерв МКБ G51.8

В рубриката други увреждания на лицевия нерв е разгледан синдромът на Пери-Ромберг. Касае се за рядък неврологичен синдром, характеризиращ се с прогресивна атрофия и дегенерация на подкожната тъкан, обикновено само от едната страна на лицето (лицева атрофия) и засягане на лицевия нерв. Понякога могат да бъдат увредени и други тъкани и органи.

Точната етиология и патогенеза на заболяването не е известна. Предполага се, че се дължи на автоимунен механизъм. Синдромът може да бъде и вариант на локализирана склеродермия.

Синдромът на Пери-Ромберг се среща по-често при жени и обикновено се появява между 5 - 15 годишна възраст.

Синдромът се проявява обикновено по време на първото или рано през второто десетилетие на живота. Болестта може да прогресира в продължение на няколко години, преди в крайна сметка да навлезе в ремисия.

Заболяването често е придружено от значителни, неврологични и перорални признаци и симптоми. Обхватът и тежестта на симптомите са силно променливи. Първоначалните лицеви промени обикновено включват мускулите на бузите. Заболяването постепенно се разпространява, което води до атрофия на кожата и кожните придатъци, подкожната тъкан и мускулите от едната страна на лицето. Устата и носа обикновено се отклоняват към засегнатата страна на лицето. Процесът може да се разпространи евентуално към носа, горната челюст, ъгъла на устата, областта около очите и челото, ухото или врата. В 20% от случаите, косата и кожата, покриващи засегнатите райони могат да станат хиперпигментирани или хипопигментирани. В до 20% от случаите се засяга ипсилатералната (от същата страна) или контралатералната (на противоположната страна) част на врата, тялото, ръката или крака. Хрущяла на носа, ушите и ларинкса също могат да бъдат увредени. Заболяването засяга двете страни на лицето в 5-10% от случаите. Неврологичните нарушения са чести. Около 45% от хората със синдром на Пери-Ромберг имат тригеминална невралгия (силна болка в тъканите, инервирани от троичния). Може да има прояви на мигрена, припадъци, очни и орални нарушения.

Диагнозата други увреждания на лицевия нерв може да се постави единствено въз основа на анамнезата и физикалното изследване при хора с лицева асиметрия. Образните изследвания намират приложение, при необходимост от изключване на заболявания като мигрена, епилепсия и др. Лумбалната пункция и серумния тест за автоантитела също имат приложение.

Лечението включва имуносупресивни медикаменти като метотрексат, кортикостероиди, циклофосфамид, азатиоприн. Симптомите при лицева невралгия се облекчават чрез болкоуспокояващи, нестероидни противовъзпалителни средства, кортикостероиди. Хирургичното лечение се осъществява чрез трансфер на автоложна мастна тъкан за възстановяване на нормалните контури на лицето. По-големите дефекти изискват микрохирургична реконструктивна операция. Тежките деформации изискват хрущялни присадки и костни присадки.