Възпаление на ganglion geniculi МКБ G51.1

Етиология

Възпаление на ganglion geniculi може да бъде резултат от компресия на соматичния сензорен клон на черепномозъчен нерв VII, който преминава през nervus intermedius. В тези случаи сигналите, изпращани по тези нерви, се променят и интерпретират от геникуларния ганглий като болка. Геникуларен ганглионит може да се развие и след херпес зостер - синдром на Рамзи Хънт. 

Епидемиология

Синдромът на Ramsay Hunt е рядко неврологично заболяване, което възниква като усложнение на латентна инфекция с вируса на варицела-зостер (VZV). Смята се, че засяга приблизително 5 от всеки 100 000 души годишно и засяга еднакво както мъже, така и жени.

Синдромът може да се появи при всеки, който е прекарал варицела преди това, въпреки че засяга предимно възрастни над 60 години и е изключително рядък при деца под 6 години.

Синдромът на Рамзи Хънт представлява около 16% от всички причини за едностранни лицеви парализи при деца и 18% при възрастни. Смята се също, че е отговорен за до 20% от клинично диагностицираните случаи на парализа на Бел.

Състоянието може да се прояви без кожен обрив - известно като zoster sine herpete. Интересното е, че VZV е открит чрез полимеразна верижна реакция (PCR) в слъзната течност на пациенти, диагностицирани с парализа на Бел, което показва възможна връзка. Поради възможността синдромът на Рамзи Хънт да остане недиагностициран или да бъде погрешно диагностициран, точното определяне на истинската му разпространеност в общата популация е трудно.

Честотата на заболяването сред пациенти с ХИВ инфекция не е добре документирана, но може да се среща с по-висока честота, отколкото в общата популация, поради повишения риск от VZV инфекция при хора с ХИВ.

Синдромът на Рамзи Хънт обикновено не е свързан със смъртност.

Патофизиология

Синдромът на Ramsay Hunt се определя като инфекция варицела зостер вирус (VZV) на главата и шията, която засяга лицевия нерв, често седмия черепно-мозъчен нерв. Други черепномозъчни нерви (ЧМН) също могат да бъдат засегнати, включително ЧМН VIII, IX, V и VI (по ред на честота). Тази инфекция води до везикулация и улцерация на външното ухо и ипсилатералните предни две трети на езика и мекото небце, както и ипсилатерална лицева невропатия (при ЧМН VII), радикулоневропатия или геникуларна ганглионопатия.

VZV инфекцията причинява 2 различни клинични синдрома. Първичната инфекция, известна още като варицела, е често срещано детско еритематозно заболяване, характеризиращо се със силно заразен генерализиран везикуларен обрив. Годишната честота на варицела инфекция е намаляла значително след въвеждането на масови ваксинационни програми в повечето страни по света.

След прекарана варицела VZV остава латентен в невроните на черепномозъчния нерв и дорзалните ганглии. Последващото реактивиране на латентен VZV може да доведе до локализиран везикуларен обрив, известен като херпес зостер. VZV инфекцията или реактивирането, включващо геникуларния ганглий на CN VII в темпоралната кост, е основният патофизиологичен механизъм на синдрома на Рамзи Хънт. Намаленото ниво на VZV-специфичен клетъчно-медииран имунитет може да доведе до реактивиране на този вирус.

Клинична картина

Заболяването се характеризира с констелация от симптоми, предимно едностранна парализа на лицевия нерв и везикулозен обрив, засягащ ухото, въпреки че тези прояви може да не се появят едновременно. Синдромът обикновено засяга едната страна на лицето, което води до слабост или скованост на лицевите мускули, което може да наруши способността за извършване на изражения на лицето, като усмивка или набръчкване на челото.

Най-изразена слабост на лицето обикновено се проявява в рамките на една седмица след появата на симптомите. Допълнителните усложнения включват невъзможността за затваряне на окото от засегнатата страна, което потенциално води до дразнене на роговицата и в редки случаи до увреждане на зрението поради увреждане на роговицата.

Пациентите обикновено имат пароксизмална болка в ухото. Болката често се излъчва навън към ушната мида на ухото и може да бъде свързана с по-постоянна, дифузна и тъпа фонова болка. Началото на болката обикновено предхожда обрива няколко часа и дори дни.

Класическите прояви на заболяването може да включват:

• везикулозен обрив на ухото или устата (до 80% от случаите)
• обривът може да предшества началото на лицева пареза/парализа (засягане на седмия черепномозъчен нерв [ЧМН VII])
• ипсилатерална лицева пареза/парализа на долния двигателен неврон (ЧМН VII)
• вертиго и ипсилатерална загуба на слуха (ЧМН VIII)
• тинитус
• оталгия
• главоболие
• дизартрия
• атаксия
• треска
• цервикална аденопатия

Слабостта на лицето обикновено достига максимум тежест до 1 седмица след появата на симптомите.

Може да има и други черепни невропатии, които могат да включват черепни нерви (ЧНМ) VIII, IX, X, V и VI.

Ипсилатерална загуба на слуха е съобщавана в до 50% от случаите. Вертиго обикновено се наблюдава при хора със загуба на слуха.

Мехури по кожата на ушния канал, ушната мида или и двете могат да се инфектират вторично, причинявайки целулит.

Лошите прогностични фактори за функционално възстановяване включват:

• възраст над 50 години
• пълна парализа на лицето
• липса на сетивност 

Дерматологичната находка включва еритематозен, везикуларен обрив, който засяга предимно ушната мида и евентуално външния слухов канал, наблюдаван при до 80% от пациентите. Този обрив може да се разпростре и да засегне тъпанчето, устната лигавица, мекото небце и горната част на гърлото, предимно от засегнатата страна.

Слуховите симптоми са изявени, включително шум в ушите и значителна оталгия. Сензорневралната загуба на слуха е често срещано усложнение, засягащо приблизително 50% от пациентите, при което предаването на звука към мозъка е нарушено поради дисфункция на вътрешното ухо или слуховия нерв. Тази загуба на слуха обикновено е временна, но в някои случаи може да продължи или да стане постоянна. Може да се появи и хиперакузис, при който нормалните звуци се възприемат като прекомерно силни, което допринася за значителен дискомфорт.

Допълнителни клинични прояви могат да включват гадене, повръщане и световъртеж, показателни за вестибуларно засягане. В редки случаи заболяването може да доведе до тежки усложнения като персистираща болка в лицето (постхерпетична невралгия), продължаваща слабост на лицето, променено вкусово възприятие и в тежки случаи, разпространение на вируса в други черепномозъчни нерви или централната нервна система, проявяващо се като объркване, сънливост, слабост на крайниците, главоболие и невропатична болка.

Усложнения

Синдромът на Рамзи Хънт може да доведе до няколко редки, но тежки усложнения, включително промени във вкусовото възприятие, зрително увреждане поради язви и инфекции на роговицата и дискинезии, произтичащи от аберантна регенерация на нервите, водеща до неправилна мускулна инервация.

Възможни са и хронични последици като постхерпетична невралгия и персистираща слабост на лицето. В редки случаи вирусът на варицела-зостер може да се разпространи в други черепни нерви или в структури на централната нервна система, проявявайки се като неврологични симптоми, включително объркване, сънливост, слабост на крайниците, главоболие и невропатична болка.

Въпреки че самото заболяване не е заразно, реактивирането на вируса на варицела зостер може да представлява риск от предаване на варицела на лица, които не са имунизирани. Поради това на пациентите се препоръчва да избягват контакт с чувствителни лица, докато везикуларният обрив не премине. В случаите, когато типичният обрив липсва, състоянието може да бъде диагностицирано като zoster sine herpete, потвърдено чрез вирусологично изследване, но без свързаните кожни прояви.

Пациентът може да има свързана ипсилатерална загуба на слуха и/или световъртеж. Увреждането на слуха обикновено е по-тежко при пациенти със световъртеж, отколкото при тези без световъртеж.

Редките усложнения на синдрома включват:

• енцефалит на мозъчния ствол
• засягане на XII черепно-мозъчен нерв
• менингит

Прогноза

Като цяло, прогнозата е добра при това заболяване. Въпреки това, по-малко от 50% от пациентите имат пълно възстановяване на лицевата функция.

Подробна информация за херпес зостер с други усложнения на нервната система можете да прочетете тук:

» мкб B02.2 - Херпес зостер с други усложнения на нервната система