Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при болести, класифицирани другаде МКБ G05.8

При възпаление на главния мозък болестният процес се означава като енцефалит, при засягане на гръбначния се говори за миелит, а при едновременното засягане от възпаление и на главния и на гръбначния мозък се касае за енцефаломиелит.

Етиологията е разнообразна, като може да се развият като първични увреждания или вторично, при наличие на друго подлежащо заболяване в хода на неговата прогресия. Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при болести, класифицирани другаде, се среща сравнително рядко в клиничната практика, като засяга предимно определени рискови групи пациенти. Ранното разпознаване симптомите на заболяването и предприемането на необходимите диагностични и терапевтични мерки намалява значително рисковете от развитие на различни по тежест и особености усложнения.

Особености и симптоми на болестта

В рубриката енцефалит, миелит и енцефаломиелит при болести, класифицирани другаде, е разгледан енцефалит при системен лупус.

Системният лупус е автоимунно хронично протичащо заболяване на съединителната тъкан със системни прояви, полиорганно засягане и постепенно прогресиращ ход. Засегнати са основно жени във възрастта между 20 и 40 години, като често се асоциира с носителство на антигените HLA-DR2 и DR3.

В основата на заболяването стои натрупване на имунни комплекси от анти-ДНК и комплемент. Още преди разгръщането на клиничната картина, пациентът може да е имал тромбоцитопенична пурпура, хемолитична анемия, феномен на Рейно, фалшиво положителни проби за сифилис.

Разгърнатата клиника на системен лупус започва с повишаване на температурата, кожни нарушения, сред които най-характерен е пеперудообразен обрив по лицето, който е налице само при малка част от пациентите, фотосенсибилизация, чести алергични реакции, артропатия, както и различно органно засягане. Най-често бъбреците под формата на лупус нефрит, сърдечно-съдовата система под формата на миокардит, ендокардит, генерализиран васкулит.

Засягането на нервната система при системен лупус се свързва с лоша прогноза, като се наблюдава лупус енцефалопатия и чести исхемични инциденти. Развитието на енцефалит или миелит при системен лупус е рядко описвано в клиничната практика, но изисква комплексно и своевременно лечение.

Подробна информация за дисеминиран lupus erythematodes с полиорганни увреждания можете да прочетете в раздел Заболявания (Дисеминиран lupus erythematodes с увреждане на други органи или системи).

Етиологията на енцефалит при системен лупус не е напълно изяснена, но се предполага, че важна роля имат предразположението към опортюнистични инфекции, кортикостероидната терапия, която намалява имунната защита, васкулитът и анти-фосфолипидният синдром, съпровождащи болестта, развитието на автоимунен процес, насочен към собствения миелин.

Патоанатомичното изследване на нервната система при системен лупус показва демиелинизирани зони, съдови оклузии, едем, хиперемия, периваскуларна инфилтрация.

Клиниката на енцефалит при системен лупус протича с енцефалитни и енцефалопатични прояви. Наблюдават се повишена температура, главоболие, наличие на огнищен синдром с развитие на централни парези или парализи, сетивни нарушения, епилептични пристъпи, хиперкинезии. Пациентите често имат количествени нарушения на съзнанието, личностни промени, менингорадикулерно дразнене при включване на мозъчните обвивки (менинги) в процеса.

Участието на гръбначния мозък при системен лупус е рядко, но опустошително. Клиниката обикновено е на трансверзален миелит с остър, подостър или хроничен ход. Началото е с повишена температура, главоболие, коренчеви болки, фасцикулерни потрепвания, пирамидна симптоматика с развитие на мускулна парализа, нарушена сетивност. Симптомите зависят от засегнатото ниво, като при шийна локализация има нарушения от страна на четирите крайника и нарушено дишане, при торакална локализация има спастична долна параплегия, при лумбална локализация се наблюдава долна вяла парапареза с тазово-резервоарни нарушения.

При неглижиране на проявите, прогресия на болестта без провеждане на лечение, както и при неподходяща или неправилна терапия е налице висок риск от тежки усложнения, някои от които могат да доведат до летален изход.

Диагностичен подход

Диагнозата на енцефалит, миелит и енцефаломиелит при болести, класифицирани другаде е трудна и често изисква провеждането на комплексни и целенасочени изследвания за откриване и потвърждаване на болестта, диференциране от някои идентично протичащи заболявания, при възможност изясняване на етиологията и съответно оптимизация на последващия терапевтичен план.

За целта се назначават следните изследвания и диагностични подходи:

• анамнеза и неврологичен статус: при разпита на пациентите се обръща внимание на наличието на рискови фактори, данни за подлежащи увреждания или състояния, водещи до компрометиран имунитет, данни за подлежащ лупус и други. При физикалния преглед се обръща внимание на наличието на патологични находки, като с важно значение е оценката на общия неврологичен статус
• лабораторни и имунологични изследвания: назначават се специфични имунологични тестове за доказване наличието на анти-нуклеарни антитела, анти-двойноверижна ДНК антитела, анти-Sm антитела, лупус антикоагулант, намаление на фракциите на комплемента С3 и С4, циркулиращи антитела. При лабораторно изследване на кръвта често се установява хемолитична анемия с ретикулоцитоза, намаление на тромбоцитите, високи нива на С-реактивен протеин с повишена скорост на утаяване на еритроцитите. Често има фалшиво положителен тест за сифилис и наличие на ревматоиден фактор
• лумбална пункция: лумбалната пункция е инвазивен, но много информативен метод, който позволява изследване (макроскопски, микроскопски и специализирани изследвания) на гръбначно-мозъчната течност. Изследването на ликвора може да покаже наличие на анти-невронални антитела и повишение на имуноглобулините и клетките и много често подпомага поставянето на диагнозата
• образни и инструментални изследвания: за оценка на тежестта на уврежданията, определяне на тяхната локализация и особености се използват визуализиращи техники, като най-често това са компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. По преценка на лекуващия лекар и при наличието на диагностични затруднения могат да се назначат и други изследвания за доказване на болестта и/или наличието на развили се усложнения

Диференциалната диагноза при тази форма на възпалителни изменения по хода на главния и/или гръбначния мозък включва паранеопластична невропатия, вирусна или бактериална инфекция, мозъчен тумор. Отдиференцирането от мозъчно-съдов инцидент и сифилис е трудно, поради честите исхемични атаки, съпровождащи системния лупус и често фалшиво положителните тестове за сифилис.

Лечение на болестта

Лечението на енцефалит, миелит и енцефаломиелит при системен лупус е продължително, трудоемко и обикновено изисква комбиниран, комплексен, индивидуален и строго целенасочен подход, съобразен с особеностите на болестния ход при отделните пациенти.

В зависимост от оплакванията при отделните пациенти могат да се назначат различни видове средства и методи за лечение:

• кортикостероиди: кортикостероидите, прилагани първоначално инициално, а впоследствие перорално, са сред основните средства, които се прилагат за лечение на лупус и неговите усложнения. Важна особеност е рискът от сериозни системни увреждания при дългосрочно лечение с кортикостероиди (остеопороза, хипертония, диабет, зрителни нарушения, депресия и други)
• плазмафереза: при липса на отговор от лечението с кортикостероиди, както и по преценка на лекуващия медицински екип, може да се назначи извършването на плазмафереза
• симптоматично лечение: в зависимост от оплакванията при отделните пациенти се назначават различни симптоматични агенти, като най-често това са противовъзпалителни средства, аналгетици, антипиретици, витаминни добавки, ноотропни агенти и други
• лечение на усложненията: в зависимост от вида и особеностите на усложненията се назначават различни средства и мерки за тяхното овладяване, като това може да включва антиконвулсивни средства, антидепресанти, антибиотици, диуретици и други
• допълнителна терапия: за подпомагане на възстановителните процеси след прекаран енцефалит, миелит и/или енцефаломиелит често се налага провеждане на допълнително лечение, което може да включва подходяща рехабилитация и физиотерапия, лекарствена терапия, трудова терапия, речева терапия, психотерапия и други

Прогнозата при енцефалит, миелит и енцефаломиелит при болести, класифицирани другаде, е сериозна, поради първично увредената имунна система на пациентите, което допълнително затруднява терапията и повишава риска от тежко протичане с развитие на усложнения. Ранното диагностициране, последвано от комплексно и навременно лечение, както и липсата на развили се усложнения се асоциират с по-добра прогноза.

Заглавно изображение: freepik.com