Синдром на мегадози витамин B6 МКБ E67.2

Витамин В6 е микроелемент, необходим на организма. Витамин В6 се отнася до множество химически подобни съединения, от които пиридоксинът е най-често срещан и е съединението, открито в търговските витаминни добавки. Тялото използва витамин В6 в множество ензимни реакции, включително производство на невротрансмитери, метаболизъм на аминокиселини, метаболизъм на глюкозата, метаболизъм на липидите, синтез и функция на хемоглобина и генна експресия. Приемът на витамин В6 от храната е средно около 1,9 милиграма/ден. Приемът на хранителни източници на пиридоксин няма да причини токсичност. Единствените съобщени случаи на токсичност на витамин В6 са от терапевтично дозиране на добавки или ятрогенни.

Витамин В6 е водноразтворим витамин, който има важно значение. Храните, които са най-богати на витамин В6 са банани, кафяв ориз, яйца, говеждо месо, ядки, пиле, овесени ядки. Както всички витамини витамин В6 има много важно значение за човешкия организъм.

Повече информация може да прочетете тук:

• Витамин В6 (пиридоксин)

Синдром на мегадози витамин B6 е рядко срещано състояние, което се характеризира с абнормено количество витамин B6 в човешкия организъм. Синдромът е известен още като хипервитаминоза В6, токсичност на витамин В6 и излишък на витамин В6.

Епидемиология

Приемът на витамин В6 е терапевтична възможност за различни медицински състояния. Пиридоксин се използва в надтерапевтични дози като антидот за лечение на припадъци вследствие на предозиране на изониазид. Използва се в терапевтични дози при хиперемезис гравидарум и предозиране на изониазид. Той се използва като хранителна добавка от непрофесионалната общественост за различни възприемани ползи за здравето, включително сутрешно гадене, сърдечно-съдови заболявания, предменструален синдром, депресия и синдром на карпалния тунел. Доказателствата за ефикасност за много от тези употреби са смесени.

Добавките с витамин В6 без рецепта са най-вероятният виновник за пациентите, приемащи ниво на пиридоксин над препоръчаната безопасна доза. Често пациентите не знаят, че високите дози пиридоксин могат да бъдат вредни. Един илюстративен доклад за случай описва пациент, който се явява в здравно заведение с периферна невропатия, и той съобщава, че приема добавки с витамин В комплекс петдесет пъти над дневната препоръчителна доза в продължение на десет години.

Етиология

Докато витамин В6 е водоразтворим, той има период на полуразпад 25–33 дни и се натрупва в тялото, където се съхранява в мускулите, плазмата, черния дроб, червените кръвни клетки и се свързва с протеините в тъканите.

Общата допълнителна форма на витамин В6, пиридоксин, е подобна на пиридин, която може да бъде невротоксична. Пиридоксинът има ограничен транспорт през кръвно-мозъчната бариера, обяснявайки защо централната нервна система е щадена. Клетъчните тела на моторните влакна са разположени в гръбначния мозък, което също е ограничено от кръвно-мозъчната бариера, обясняващо защо двигателното увреждане е рядко. Дорзалните коренови ганглии обаче са разположени извън кръвно-мозъчната бариера, което ги прави по-податливи.

Пиридоксинът се превръща в пиридоксал фосфат чрез два ензима, пиридоксал киназа и пиридоксин 5'-фосфат оксидаза. Високите нива на пиридоксин могат да инхибират тези ензими. Тъй като пиридоксал фосфатът е активната форма на витамин В6, това насищане на пиридоксин може да имитира дефицит на витамин В6.

Клинична картина

Преобладаващият симптом при синдром на мегадози витамин B6 е периферната сензорна невропатия, която се проявява като изтръпване и парене (парестезия) в крайниците на пациента от двете страни на тялото му. Пациентите могат да изпитват нестабилност на походката, нарушена координация (атаксия), неволеви мускулни движения (хореоатетоза), повишена чувствителност към сетивни стимули, включително фоточувствителност (хиперестезия), нарушено кожно усещане (хипестезия), изтръпване около устата, и стомашно-чревни симптоми. Съобщава се и за кожни лезии. Синдромът на мегавитамин-В6 може също да допринесе за синдрома на паренето в устата. Потенциалните психиатрични симптоми варират от тревожност, депресия, възбуда и когнитивни дефицити до психоза.

Тежестта на симптомите изглежда зависима от дозата (по-високите дози причиняват по-тежки симптоми) и продължителността на прием на витамин В6 преди началото на симптомите изглежда обратнопропорционална на приеманото ежедневно количество (колкото по-малка е дневната доза, толкова по-дълго ще са необходими, за да се развият симптомите). Възможно е също така някои индивиди да са по-податливи на токсичните ефекти на витамин В6 от други. Съобщава се за синдром на мегавитамин-В6 в дози до 24 милиграма/ден.

Симптомите могат да зависят и от формата на витамин В6, приеман в хранителните добавки. Предполага се, че витамин В6 в добавките трябва да бъде под формата на пиридоксал или пиридоксал фосфат, а не пиридоксин, тъй като се смята, че те намаляват вероятността от токсичност. Изследване на тъканни култури обаче показа, че всички витамини от групата B6, които могат да се превърнат в активни коензими (пиридоксал, пиридоксин и пиридоксамин), са невротоксични при подобни концентрации. Не се съобщава, че консумацията на големи количества витамин В6 от храната причинява неблагоприятни ефекти.

Ранното диагностициране и спиране на приема на витамин В6 може да намали заболеваемостта от синдрома.

Диагноза

Клиничният отличителен белег на синдром на мегадози витамин В6 е атаксия, дължаща се на сензорна полиневропатия. Извършват се кръвни изследвания, за да се изключат други причини и да се потвърди повишено ниво на витамин В6 с отсъствие на хипофосфатазия. Изследването обикновено не показва признаци на двигателен дефицит, дисфункция на вегетативната нервна система или увреждане на централната нервна система, въпреки че в тежки случаи може да възникне двигателно и вегетативно увреждане. Когато се изследват, пациентите обикновено имат намалени рефлекси (хипорефлексия), като намалена реакция при извършване на рефлексен тест за глезена. Изследванията на нервната проводимост обикновено показват нормална двигателна проводимост, но намаляват амплитудите на големите сензорни вълни в крайниците. Проучванията с иглена електромиография обикновено не показват признаци на денервация.

Синдромът на мегадози витамин В6 се характеризира главно с дегенерация на аксони на дорзални коренни ганглии и клетъчни тела, въпреки че засяга и тригеминалните ганглии се класифицира като сензорна ганглионопатия, дължаща се на ангажираност на тези ганглии. При електродиагностичното тестване има характерни, не дълги зависими аномалии на сензорните потенциали за действие, които се появяват в световен мащаб, вместо дистално намаляване на амплитудите на сензорния нерв. Мегавитамин-В6 синдромът е предимно голяма невропатия, характеризираща се със сензорна загуба на позицията на ставите, вибрации и атаксия. Въпреки че има характеристики на невропатия с малки влакна в тежки случаи, когато има нарушение на болката, температурата и вегетативните функции.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на токсичността на витамин В6 е широка и включва дефицит или токсичност на други витамини, включително витамин В12, тъй като симптомите са сходни. Други причини за периферна невропатия заслужават внимание и включват:

• захарен диабет
• автоимунни нарушения (лупус)
• хронично чернодробно заболяване
• краен стадий на чернодробно заболяване
• ХИВ/СПИН
• хипотиреоидизъм
• лаймска болест
• лимфом
• моноклонална гамопатия
• сифилис
• порфирия
• лекарства (амиодарон, дигоксин, литий, изониазид) и токсини (тежки метали, етанол, органофосфати)

Историята на експозицията и времевият ход ще помогнат да се разграничат много от тези етиологии. Допълнителни лабораторни тестове и изследвания на скоростта на нервна проводимост също могат да бъдат полезни.

Лечение

Основното лечение на синдрома на мегадози витамин В6 е спирането на приема на допълнителен витамин В6.Физикална терапия, включително вестибуларна рехабилитация, се използва при опити за подобряване на възстановяването след спиране на приема на витамин В6.Лекарства като амитриптилин са използвани за подпомагане на невропатична болка.

В експериментални тестове, използващи животни, невротрофичните фактори, по-специално невротрофин-3, са показали, че потенциално обръщат невропатията, причинена от токсичността на витамин В6.

Освен при изключително високи дози витамин В6, неврологичната дисфункция се подобрява след прекратяване на приема на витамин В6 и обикновено, но невинаги, отшумява в рамките на шест месеца. В случаи на остри високи дози, например при хора, получаващи дневни дози от 2 грама витамин В6 на килограм телесно тегло, симптомите могат да бъдат необратими и допълнително да причинят псевдоатетоза.

В непосредствените 2–6 седмици след спиране на приема на витамин В6, пациентите могат да получат прогресия на симптомите, преди да започне постепенно подобрение. Това е известно като "синдром на отнемането" и се среща при други токсични невропатии. Зависимост от вещество витамин В6 може да съществува в дневни дози от 200 милиграма или повече, което прави възможен ефект на отнемане на лекарството при прекратяване.

Изображения: freepik.com