Ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде МКБ E34.2

Ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде представлява състояние, което се характеризира с производство на хормонални субстанции извън структурите, които нормално ги продуцират.

Сред най-интересните и многообразни прояви на злокачествените заболявания е производството на хормонални вещества, които могат да предизвикат уникални клинични синдроми.

Така ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде се дължи най-често на злокачествени заболявания.

Има ясно определени клинични синдроми дължащи се на ектопична хормонална секреция, които възникват с определена честота. В допълнение, тези синдроми са една от основните причини за заболеваемост и смъртност.

Наблюдава се ектопична секреция на различни хормонални субстанции.

Към ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде принадлежи ектопична секреция на ACTH, което е рядко срещано състояние.

Най-често срещаният тумор-асоцииран с АСТН производство е дребноклетъчен белодробен рак. Клиничният синдром индуциран от ектопична секреция на АСТН се характеризира с адренална кортикална хиперплазия и хиперкортицизъм.

Пациенти с ектопична секреция на ACTH могат да имат клинични прояви на синдрома на Къшинг изразяващи се в лесно нараняване, затлъстяване, загуба на мускулна маса, хипертония, диабет и метаболитна алкалоза.

Към ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде принадлежи производството на калцитриол (calcitriol) от злокачествени тумори.

Лимфомите често произвеждат 1,25-dihydroxycholecalciferol което води до повишена абсорбция на калций.

Клиничните проучвания показват, че голям процент от пациентите с лимфоми имат хиперкалциурия по време на диагнозата и нормална или леко повишено ниво на фосфор.

Към ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде принадлежи производството на еритропоетин, тромбопоетин, левкопоетин или колония-стимулиращ фактор.

Полицитемия, причинена от ектопично производство на еритропоетин е рядък клиничен синдром.

Той може да се продуцира от церебрална хемангиобластома, миоми на матката, феохромцитома, както и от яйчникови или чернодробни злокачествени заболявания.

Лечението може да включва хирургическа интервенция, химиотерапия с цел намаляване на туморната маса или кръвопускане.

Други по-добре дефинирани синдроми включват производството на тромбопоетин, левкопоетин и колония-стимулиращ фактор от различни злокачествени тумори. При тези условия се предприема отстраняване на тумора или прилагане на подходяща химиотерапия.

Към ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде принадлежи ектопичната продукция на ренин.

Ектопична секреция на ренин може да се дължи на злокачествени заболявания засягащи белия дроб, бъбреците, панкреаса, яйчниците и предизвиква синдром, който се характеризира с наличие на хипотония, хипокалиемия и доказано увеличена алдостеронова продукция.

Лечението при установен тумор е оперативно с евентуално последващо лъчелечение. Лечението със спиронолактон, ангиотензин-конвертиращия ензим инхибитори, ангиотензин рецепторни антагонисти може да понижи кръвното налягане и да нормализира електролитните нарушения при пациенти, при които туморът не може да бъде отстранен оперативно.

Към ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде принадлежи ектопичната секреция на растежен хормон и пролактин.

Акромегалия е състояние, което се дължи на абнормна продукция на растежен хормон (соматотропин) и най-често се дължи на тумор засягащ хипофизата. Ектопична секреция на растежен хормон може да се наблюдава и при злокачествени заболявания засягащи белия дроб и стомаха (аденокарцином).

Ектопично производство на пролактин може да се дължи рядко на лимфом или на карцином засягащ белия дроб, дебелото черво или бъбреците.

Клинично състоянието се характеризира с галакторея и аменорея при жените и хипогонадизъм и гинекомастия при мъжете.

Допаминовите агонисти като бромокриптин или каберголин, които са в сила за лечение на пролактиноми на хипофизата, като цяло са неефективни за лечение на ектопично пролактиново производство.

Съществено значение за поставянето на диагнозата ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде имат клиничната картина, хормоналните и образните изследвания (Ro, KAT, ЯМР).