Поликлонална хипергамаглобулинемия МКБ D89.0

Хипергамаглобулинемия е резултати от свръхпроизводство на имуноглобулини от плазматични клетки (високо диференцирани, антигенспецифични B-лимфоцити). Увеличеният синтез може да се осъществи от няколко клона плазматични клетки (т.е. поликлонална гамапатия) или от един клон плазмени клетки (т.е. моноклонална гамапатия). Поликлонална хипергамаглобулинемия представлява дифузно активиране на B-лимфоцити и се свързва с хетерогенна група от немалигнени състояния.

Поликлонална гамопатия в действителност е мощен имуноглобулинов отговор, а не заболяване. Хронични инфекции и няколко хронични заболявания, засягащи черния дроб и колагеновите структури, са причина за развитие на поликлонални гамапатии. След като се открие поликлонални гамопатия, от първостепенно значение е да се диагностицира основното органично заболяване.

Следните заболявания са асоциирани с поликлонална гамапатия:

• туберкулоза;
• остеомиелит;
• сифилис;
• хронични бронхити;
• хронични гъбични инфекции;
• първична билиарна цироза;
• хроничен активен хепатит;
• инфекциозен хепатит;
• хронична малария;
• лайшманиоза (Кала Азар);
• филариоза;
• ревматоиден артрит;
• системен лупус еритематозус;
• полиомиозит и склеродермия;
• метастазирал карцином;
• бавно зарастващи на рани;
• кистозна фиброза (муковисцидоза).

Поликлонална гамопатия се идентифицирани посредством електрофореза на серумните протеини. Електрофоретичното изследване на серумни протеини показва дифузно увеличение на гама-глобулиновара фракция. Основната причина за развитие на поликлонални гамопатия може да бъде известна или се диагностицира чрез конвенционални изследвания, за да се определи оптималния терапевтичен подход, съобразен с основното заболяване. Поликлонална хипергамаглобулинемия могат да бъдат решени чрез адекватно лечение на основното заболяване, отговорен за поликлонални гамопатия.

През 1952 г. Waldenstrom описва три случая на пурпура с дългогодишна давност, дължаща се на доброкачествено увеличение на серумните глобулини, състоянието се нарича доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (ДХП).

Установена е значима връзка с различни автоимунни заболявания, особено, със синдром на Сьогрен и лупус еритематозус. ДХП се разглежда като първично заболяване, в случаите, когато не са открити причини за възникване на заболяването и връзка с други заболяване или като вторично, когато е свързана с други заболявания, обикновено автоимунни. Имунните разстройства са от основно значение в неговата патогенеза, въпреки че причината за възникване на ДХП все още не са известен.

Клиничният ход на заболяването, по принцип, е доброкачествен, но хроничен. Обикновено засяга индивиди от женски пол. Клиничната картина на доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура често е неспецифична, обикновено се характеризира с появата на малки еритематозни макули или палпируеми пурпурни обривни единици (хеморагични петна с големина от 0.3 мм до 1 см) по долната част на крака. В някои случаи се описва появата на ретикуларна (мрежеста) пурпура. Лезии могат да персистират за кратък срок от време. Провокиращи фактори за появата на пурпура са продължително ходене, изправено или седнало положение или други причини, свързани с увеличение на венозно налягане (като стегнати дрехи, жартиери, чорапи, излагане на топлина).

При някои пациенти се установява палпируема пурпура с хистологични данни за васкулит, поради което много автори класифицират ДХП като форма на васкулит на малките кръвоносни съдове на кожата.

Хистологичното изследване може да установи наличие или липса на васкулит; директен имунофлоресцентен тест може да докаже наличие на имуноглобулини в стените на кръвоносните съдове и се предполага, че това заболяване представлява васкулит с имунокомплексна генеза.

В повечето случаи не се налага провеждане на терапия, поради доброкачествения характер на състоянието.