Макроглобулинемия на Waldenstrom МКБ C88.0

Към злокачествените имунопролиферативни болести се включват редица състояния, сред които и лимфоплазмоцитният малигнен лимфом или наричан още макроглобулинемия на Waldenstrom.

Представлява злокачествена пролиферация на В клетките, които имат характеристики на лимфоцитите и на плазматичните елементи.

Патологичните клетки произвеждат и секретират моноклонални IgM, инфилтрират костния мозък и други тъкани, повишават вискозитета на кръвта и нарушават нормалната хемостаза.

Заболяването е описано за първи път през 1944 г. от Waldenstrom. Среща се относително рядко, с превалиране на мъжкия пол, особено след 60 годишна възраст.

Етиологичните причини, водещи до развитието на тази неоплазма, са все още неизяснени, но като рискови се обсъждат наличието на генетична предиспозиция, токсични агенти, промишлени отрови, вредности от околната среда, автоимунни и хронични възпалителни заболявания, вроден или придобит имунен дефицит, инфекции, особено с хепатит С и човешкия херпесен вирус 8 и други.

В патоморфологично отношение е характерно слабо променена структура на лимфните възли, с разрастване на кръгли лимфоидни клетки, групи плазмоцити, плазмобласти и имунобласти.

Неопластичните лимфоплазмоцитни клетки инфилтрират, освен лимфните възли, също и костния мозък, слезката, рядко черния дроб, бъбреците, гастроинтестиналния тракт.

Секретираният от патологичните клетки IgM води до хипервискозитет, коагулационни нарушения, съдови усложнения, периферна невропатия, отлагане в кожата, бъбреците, стомашно-чревния тракт и други органи.

Клиничната картина може да включва някои от следните симптоми:

• увеличени лимфни възли
• кървене от венците
• замъглено или намалено зрение
• световъртеж
• лесно посиняване на кожата
• слабост и лесна уморяемост
• главоболие
• Raynaud подобен синдром
• промени в психичния статус
• скованост, изтръпване или пареща болка по крайниците
• обрив
• необяснима редукция на теглото
• органомегалия

Заболяването започва постепенно с адинамия, повишена склонност към развитие на инфекции и хеморагии от лигавиците и стомашно-чревния тракт. Развиват се умерена хепатоспленомегалия и лимфаденомегалия.

Хеморагичните прояви се дължат на тромбоцитопения, нарушена тромбоцитна агрегация, увеличена пропускливост и чупливост на малките кръвоносни съдове.

Някои от по-честите усложнения включват синдром на хипервискозитет, амилоидоза, сърдечна недостатъчност, повишен риск от развитие на лимфоми, левкемии и миелодисплазия.

Диагнозата при макроглобулинемия на Waldenstrom се изгражда въз основа на клиничните и лабораторни промени.

При физикалния преглед често се установяват уголемени лимфни възли и спленомегалия. Лабораторните изследвания показват значително повишена СУЕ, анемия, различен процент лимфоплазмоцити в периферната кръв и значително повишение на моноклоналния IgM.

В костния мозък е налице плеоморфна лимфоидна инфилтрация. При електрофореза на серумния протеин се установява увеличено ниво на IgM антителата.

Изследване на очните дъна се налага при наличие на зрителни нарушения.

Образните изследвания са необходими за установяване на локализацията и размерите на засегнатите структури.

Лечението се състои в провеждане на плазмафераза, медикаментозни средства, като цитостатици и кортикостероиди и облъчване при значително увеличени лимфни възли.