Други уточнени вирусни енцефалити МКБ A85.8

В рубриката други уточнени вирусни енцефалити е разгледан летаргичен енцефалит, известен още като болест на Economo-Cruchet.

Болестта е описана от Economo през 1917г., а първият случай е регистриран през 1915г. Причинителят на епидемичния енцефалит не е установен, но се предполага, че е вирус, тъй като клиничната и патоанатомичната картина са типични за вирусна инфекция. Той причинява пандемия между 1917 и 1927 г., в края и след Първата световна война, засегнала и нашата страна. У нас заболяването е проучвано от А. Янишевски. След 1930г. остри случаи на това заболяване не са описани, но и не е възможно доказване на идентичност с някои по-късно съобщени спорадични случаи. Интерес са представлявали мнозина от болните, преживели острия стадий на болестта, с привидно оздравяване, които след месеци и години (5 - 10, понякога и повече от 25г.) са развили прогресиращ Паркинсонов синдром. Понастоящем и острият, и хроничният стадий на заболяването нямат практическо значение за съвременната медицина. Летаргичният енцефалит днес има историческо значение като първата известна "бавновирусна инфекция" на нервната система у хора.

Патоморфологично в острия стадий на летаргичен енцефалит се наблюдават периваскуларни възпалителни кръглоклетъчни инфилтрати и леко изразена невронална дегенерация, която може да претърпи обратно развитие. Засегнати са предимно ядрата в ростралния мезенцефалон (ядрата на n. oculomotorius и тези на ретикуларната формация), около Силвиевия водопровод и на дъното на III u IV вентрикул, хипоталамуса и substantia nigra. По-слабо са увредени базалните ганглии и булбопонтинните ядра.

В хроничния стадий най-често и най-силно се засяга substantia nigra, която губи своя пигмент, избледнява, много от невроните са загинали и се заместват с астроцитна глия. Уврежда се и locus ceruleus. Наблюдават се фибриларни промени в преживелите неврони на substantia nigra, окуломоторните и съседните им ядра. По-слабо е засегната церебралната кора.

Клинично острият стадий на летаргичния енцефалит започва като инфекциозно заболяване с висока температура, умерено главоболие, тахи- или брадикардия, повръщане. Най-характерен и патогномоничен е офталмоплегично- сомнолентният синдром: парези на очедвигателните нерви (предимно III ЧМН) с диплопия, птоза и разстройствата на съня - повишена сънливост, понякога инверсия на денонощния цикъл сън - бодърстване или инсомния. Често се наблюдават вегетативни нарушения - профузно изпотяване, хиперсаливация, бледост или зачервяване на лицето и др. Нарушенията се дължат на уврежданията на очедвигателните ядра, ретикуларната формация и хипоталамуса. По-рядко се наблюдават хиперкинезии, Паркинсонови прояви, миоклонии, хълцане.

Най-често заболяването след фебрилна еволюция от няколко дни до 2-3 седмици завършва с привидно пълно оздравяване или с леко изразени остатъчни очедвигателни смущения. След свободен от клинични прояви период от няколко седмици, а понякога след месеци и години може да започне хроничната Паркинсонова фаза, която има прогресиращ ход и в много случаи инвалидизира болния за цял живот. Смъртността през острата фаза по време на голямата епидемия е била 20-25%.

Ликворният синдром обикновено е с повишено налягане, умерена лимфоцитна плеоцитоза, умерена хиперпротеинорахия, рядко лека хипергликорахия.

За диференциална диагноза са служели туберкулозният менингит и полиоенцефалитът на Wernicke.

В хроничния стадий най-характерен е прогресиращият Паркинсонов синдром с класическите прояви и някои особености: т.н. окулогирни кризи - тонични погледни гърчове, вегетативно-секреторни нарушения - мазна кожа, повишено слюнкоотделяне, понякога прояви на различна по степен интелектуална деградация.

Заболяването започва едва забележимо, с много леко изразени признаци на Паркинсонов синдром. Дълги години тези начални явления могат да не прогресират, но при някои случаи бързо - за няколко месеца или години, може да се стигне до тежко инвалидизиране, до пълно обездвижване на болния. Пациентите загиват от интеркурентни заболявания при тежко изтощение.

В диференциалната диагноза влизат в съображение Паркинсоновата болест, атеросклеротичният, травматичният, медикаментозният паркинсонизъм, хепато-лентикуларната дегенерация, хроничното манганово отравяне и други.

В острия стадий лечението на болест на Economo е симптоматично. По време на голямата епидемия е прилаган натриев салицилат, цилотропин перорално или инжекционно. В хроничния стадий лечението е както при останалите Паркинсонови синдроми с друга етиология. Прилагат се леводопа, антихолинергични препарати, антихистаминови препарати и др.