DRESS синдром

› Въведение

› Какво представлява

› Терминология и епидемиология

› Причини

› Симптоми

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Възстановяване и дългосрочни усложнения

› Прогноза

› Предотвратяване

Въведение

DRESS синдромът е тежка, потенциално животозастрашаваща реакция на свръхчувствителност към определени лекарства. Обикновено причинява комбинация от висока температура, морбилиформен обрив, хематологични аномалии, лимфаденопатия, възпаление на един и повече вътрешни органи. Нарича се още лекарствен обрив с еозинофилия и системни симптоми, синдром на лекарствено индуцирана свръхчувствителност (DIHS) и синдром на лекарствена свръхчувствителност. Състоянието е класифицирано като тежка кожна нежелана реакция (SCAR). Ранното разпознаване на DRESS синдрома и незабавното спиране на приема на причинителя са от съществено значение за спиране на прогресията на заболяването и предотвратяване на дългосрочни усложнения и дори смърт.

Какво представлява DRESS синдромът?

Лекарствен обрив с еозинофилия и системни симптоми или лекарствена реакция с еозинофилия и системни симптоми (DRESS), наричан още синдром на лекарствено индуцирана свръхчувствителност (DIHS), представлява рядка, тежка, идиосинкратична нежелана реакция към определени лекарства със системно засягане.

Това е животозастрашаващо клинично-дерматологично спешно състояние, което се проявява с разнообразни симптоми и признаци, включително широко разпространен кожен обрив, треска, подути лимфни възли, хепатит, бъбречни, сърдечни, белодробни и панкреатични промени и характерни аномалии на кръвната картина, като необичайно високо ниво на еозинофили, нисък брой тромбоцити и повишен брой атипични бели кръвни клетки (лимфоцити). DRESS обикновено причинява увреждане на вътрешните органи чрез възпаление.

Лечението се състои в спиране на причиняващото лекарство и мониторинг и поддържащи грижи. Терапията зависи от тежестта на състоянието. Симптоматично лечение като антипиретици, антихистамини, емолиенти и локални кортикостероиди трябва да бъде отправна точка в грижите за пациента. Системни кортикостероиди също се използват често, но няма контролирани клинични проучвания, които да са оценили ефикасността на това лечение. Допълнителното лечение може да включва интравенозен имуноглобулин, плазмафереза и имуномодулиращи лекарства като циклофосфамид, микофенолат и ритуксимаб.

Състоянието се класифицира като една от формите на тежки кожни нежелани реакции (SCARs).

Смята се, че DRESS синдромът е медиирана от Т-клетки имунологична реакция. Синдромът на лекарствена свръхчувствителност е сравнително рядък. Засяга основно възрастни и е с еднаква честота при мъжете и жените. Смъртността в световен мащаб е около 8-10%.

Терминология и епидемиология

DRESS синдромът спада към тежките кожни нежелани реакции (SCARs).

SCAR се отнася до реакции към лекарства, които засягат предимно кожата и лигавиците на различни телесни отвори, като очите, ушите и вътрешността на носа, устата и устните. В по-тежки случаи SCAR включват и значително увреждане на вътрешните органи. Това са сериозни реакции и могат да бъдат фатални. 

SCARs включва следните лекарствено индуцирани кожни реакции:

• лекарствена реакция с еозинофилия и системни симптоми (т.е. DRESS синдром), наричана още синдром на лекарствено индуцирана свръхчувствителност (DIHS)
• синдром на Стивънс-Джонсън (SJS)
• токсична епидермална некролиза (TEN)
• синдром на припокриване на Стивънс-Джонсън/токсична епидермална некролиза (SJS/TEN)
• остра генерализирана екзантематозна пустулоза (AGEP)

SCARs разстройствата имат сходни механизми на заболяването.

DRESS синдромът е един от няколкото термина, използвани за описание на тежка идиосинкратична реакция към лекарство, характеризираща се с дълга латентност на началото след излагане на причиняващото лекарство, обрив, засягане на вътрешни органи, хематологични аномалии и системно заболяване. Други синонимни имена включват:

• синдром на лекарствено-индуцирана свръхчувствителност (DIHS)
• синдром на лекарствена свръхчувствителност
• лекарствено-индуциран синдром на забавена полиорганна свръхчувствителност
• синдром на забавена свръхчувствителност
• лекарствено-индуциран псевдолимфом
• синдром на свръхчувствителност към антиконвулсивни лекарства
• синдром на свръхчувствителност към алопуринол
• синдром на свръхчувствителност към дапсон

Терминът DRESS е предложен първоначално от Bocquet et al. през 1996 г.

Реалната честота на DRESS синдрома не е известна. Счита се, че на всеки 10 000 експозиции на лекарства се наблюдава един случай на DRESS, особено антиконвулсанти като карбамазепин. Сред приемащите противотуберкулозни лекарства, DRESS се среща при 1,2% от пациентите.

Няма полова предразположеност сред случаите на DRESS синдром.

Причини

DRESS синдромът е забавена Т-клетъчно-медиирана реакция. Увреждането на тъканите се дължи на цитотоксични Т-клетки и освобождаване на цитокини. Генетична предразположеност и HLA асоциации са открити за няколко лекарства, причиняващи реакцията. Дефект в начина, по който черният дроб метаболизира лекарствата, може да е причина на реакцията. Реактивирането на човешки херпес вирус 6 (HHV6, причината за розеола) или вируса на Епщайн-Бар (EBV) също може да е от значение.

Лекарства

Лекарствата, които често предизвикват DRESS синдром, включват:

• Антиконвулсанти: карбамазепин, ламотрижин, фенобарбитал, фенитоин, окскарбазепин, габапентин, примидон, леветирацетам, валпроева киселина
• Антибактериални лекарства: амоксицилин, ампицилин, азитромицин, левофлоксацин, ципрофлоксацин, моксифлоксацин, миноциклин, доксициклин, комбинация пиперацилин/тазобактам, ванкомицин, стрептомицин, цефтриаксон, цефиксим, клиндамицин, спирамицин, дапсон, комбинация сулфаметоксазол-триметоприм
• Противотуберкулозни лекарства: етамбутол, изониазид, пиразинамид, рифампин
• Антиретровирусни лекарства: абакавир, невирапин
• Противовъзпалителни лекарства: ацетаминофен, диклофенак, целекоксиб, ибупрофен, сулфасалазин
• Противоракови лекарства: сорафениб, висмодегиб, вемурафениб, иматиниб
• Антидепресанти: флуоксетин, амитриптилин, кломипрамин
• Антипсихотици: оланзапин, клозапин, рисперидон
• Протеазни инхибитори: телапревир, боцепревир, дарунавир, ритонавир, нелфинавир
• Други лекарства: алопуринол (инхибира производството на пикочна киселина; лечение на подагра), мексилетин (лечение на сърдечни аритмии), омепразол (лечение на гастроезофагеален рефлукс и пептична язва), тербинафин (противогъбично лекарство), атенолол (бета-блокер), стронциев ранелат (лечение на остеопороза), китайска билкова медицина

Лекарствата, свързани с развитието на DRESS, са широко използвани и клинично важни за лечението на определени заболявания. Ароматните антиконвулсанти (известни с това, че имат 6-въглероден ароматен пръстен като част от структурата си и често използвани за лечение на гърчове) са най-често срещаните лекарства, които причиняват DRESS синдром. Това включва антиконвулсантите ламотрижин, фенитоин, карбамазепин и окскарбазепин. Други често срещани лекарства включват лекарството за подагра алопуринол и антибиотиците ванкомицин и триметоприм-сулфаметоксазол. В САЩ петте най-чести лекарства причинители, в низходящ ред на честота, са: алопуринол, ванкомицин, ламотрижин, карбамазепин и триметоприм-сулфаметоксазол.

По-рядко състоянието може да се причини от миноциклин, сулфасалазин, стронциев ранелат, лефлуномид, дапсон и нестероидни противовъзпалителни лекарства (диклофенак, целекоксиб и ибупрофен).

Генетика

Проучванията показват, че определени популации, които експресират специфични серотипове (т.е. алели) на HLA-A, HLA-B и/или HLA-C, имат повишен риск от развитие на DRESS синдром в отговор на специфични лекарства. Тези асоциации включват:

• Карбамазепин: китайци, корейци, японци и европейци, които експресират HLA серотип, наречен HLA-A31:01, имат нисък ( ≈1%), но много по-висок риск от развитие на синдрома в отговор на карбамазепин. Японците, експресиращи серотиповете HLA-A11 или HLA-B51, също имат повишен риск от развитието му в отговор на карбамазепин.
• Фенитоин: индивидите от китайската общност Хан, експресиращи серотипове HLA-B13:01, HLA-B51:01, HLA-B15:02, HLA-Cw*08:01 или HLA-DRB1*16:02, имат по-висок риск от развитие на синдрома в отговор на фенитоин.
• Дапсон: индивидите от китайската общност Хан, експресиращи серотип HLA-B13:01, имат по-висок риск (7,8%) от развитие на DRESS синдром в отговор на дапсон.
• Алопуринол: индивидите от китайската общност Хан, корейската, тайландската и европейската, експресиращи серотип HLA-B58:01, имат по-висока честота на развитие на синдрома в отговор на алопуринол.
• Невирапин: африканци, азиатци и европейци, експресиращи HLA-DRB1:01:01 или HLA-DRB1:01:02, или HLA-Cw4 серотипове, азиатци, експресиращи HLA-B35 серотип, и австралийци и европейци, експресиращи HLA-C04 серотип, имат по-висока честота на развитие на синдрома в отговор на невирапин.
• Абакавир: европейски и африкански индивиди, експресиращи HLA-B57:01 серотип, имат по-висока честота (55%) на развитие на синдрома в отговор на абакавир.
• Ванкомицин: европейски индивиди, носители на HLA-A*32:01, имат приблизително 20% шанс да развият DRESS синдром след повече от 2 седмици прием на ванкомицин.

Симптоми

Синдромът на лекарствена свръхчувствителност обикновено се развива в рамките на няколко дни, с начало 2-8 седмици след започване на приема на съответното лекарство.

Ранен стадий на реакцията

Ранният стадий на реакцията се характеризира с:

• Треска (38 до 40 °C)
• Неразположение (слабост и умора)
• Обрив
• Увеличени лимфни възли

При повечето случаи на DRESS има генерализирано подуване на лимфните възли и това може да предшества обрива.

Важно е да се отбележи, че невинаги са налице всички симптоми.

DRESS обикновено започва с продром (ранни симптоми) на висока температура 38-40 °C, неразположение, болки в гърлото с дисфагия, сърбеж и парене на кожата. Това бързо е последвано от широко разпространен кожен обрив. Характеристиките на обрива са разнообразни:

• Морбилиформният обрив засяга 80% от случаите, с различна морфология, включително таргетни лезии, мехури и пустули.
• Мобилиформният обрив при DRESS често се появява първо по горната част на торса и лицето.
• Състои се основно от макули или плаки.
• Въпреки че морбилиформният обрив е най-често срещаният вид обрив при пациенти с DRESS, някои може да се проявят с еритема мултиформе (розови или червени петна) или пустулозен тип обрив.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 4.0

Прогресивни стадии на реакцията

Развитието на DRESS синдрома се характеризира с:

• Продължаваща и влошаваща се треска.
• Прогресиращ обрив: може евентуално да прогресира до долните крайници и евентуално да обхване повече от 50% от телесната повърхност. По-късно се появява ексфолиативен дерматит (лющене на кожата).
• Оток на лицето (т.е. подуване, което е отличителен белег на заболяването): среща се при поне половината от пациентите. Започва леко и може да прогресира до тежко, правейки пациента почти неузнаваем.
• Лигавици: Засягане на лигавиците засяга 25% от случаите (устни, уста, гърло, гениталии). Възпалението може да причини болка в устата или ларинкса, което затруднява говоренето, храненето и пиенето.
• Обривът може да продължи много седмици.
• Увеличени и понякога болезнени лимфни възли на няколко места (75%).
• Други симптоми, дължащи се на възпаление на вътрешни органи, най-често увреждане на черния дроб (и по-рядко увреждане на бъбреците, белите дробове, сърцето и рядко на панкреаса).

Отокът на лицето е характерен за заболяването и често се проявява с гънки в ушните миди. Възпалението на лигавиците при DRESS обикновено засяга устата (орофаринкса), но в 15% от случаите има възпаление на множество лигавици.

Системно засягане при синдром на лекарствена свръхчувствителност

Симптомите могат да се влошат след спиране на приема на лекарството и да продължат седмици или дори месеци, въпреки спирането на лекарството. Тежестта на обрива не е задължително да корелира със степента на засягане на вътрешните органи. По-късните симптоми зависят от засегнатите вътрешни органи. Те могат да включват:

• Черен дроб: Най-често засегнатият орган при DRESS. Анормални чернодробни функционални тестове се откриват при 70-90%. Уголемяване на черния дроб, хепатит и рядко чернодробна некроза с чернодробна недостатъчност. Повечето смъртни случаи се дължат на чернодробна недостатъчност.
• Кръв: повишен брой бели кръвни клетки (или по-рядко намален брой бели кръвни клетки), еозинофилия, атипични лимфоцити, тромбоцитопения, анемия, хемофагоцитен синдром, повишени кръвни маркери за системно възпаление.
• Бъбреци: Бъбреците са засегнати при около 10% и може да се прояви под формата на интерстициален нефрит, остра тубулна некроза или васкулит. Увреждането на бъбреците е по-често при по-възрастни хора и при хора с предшестващо бъбречно или сърдечносъдово заболяване. Бъбречната недостатъчност е рядка.
• Сърце: Възпаление на сърцето (миокардит) или перикардит, причиняващо болка в гърдите, задух и понижено кръвно налягане. Засягането на сърцето обикновено се проявява с данни за левокамерна дисфункция и промени в ЕКГ; по-често е при хора, приемащи миноциклин, ампицилин или сулфонамиди, и представлява или реакция на сърдечна свръхчувствителност, класифицирана като еозинофилен миокардит, която обикновено отшумява, или много по-сериозен остър некротизиращ еозинофилен миокардит, който има смъртност над 50%. Миокардитът може да се появи веднага или месеци след първата поява на треска и обрив. Необходимо е повишено внимание, тъй като миокардит може да се развие, когато лечението с кортикостероиди се намали твърде бързо. 
• Бели дробове: Белодробното увреждане причинява задух и кашлица (интерстициален пневмонит, плеврит, пневмония и остър респираторен дистрес синдром). Миноциклин и абакавир са основните лекарства, причиняващи тежко засягане на белите дробове. Засягането на белите дробове при това заболяване обикновено отшумява.
• Нервна система: Неврологичното засягане може да доведе до менингит и енцефалит, полиневрит, причиняващи главоболие, гърчове, кома и парализа.
• Стомашно-чревен тракт: гастроентерит, панкреатит, кървене и дехидратация. В тежки случаи могат да се появят остър колит и панкреатит, а след това може да последва хронична ентеропатия.
• Ендокринна система: тиреоидит и диабет.
• Други: миозит, увеит.

Диагноза

Няма налични тестове за определяне на причинителя. Диагнозата синдром на лекарствена свръхчувствителност се основава на клиничната триада от:

• висока температура
• обширен кожен обрив
• засягане на органи

Тя се подкрепя от еозинофилия и абнормни чернодробни функционални тестове.

Тъй като синдромът на лекарствена свръхчувствителност може да се появи до осем седмици след първото излагане на отговорното лекарство, е необходима голяма степен на внимание при определяне на отговорното лекарство. Времевата връзка между употребата на лекарството и началото на синдрома е най-силното доказателство.

Диагностични критерии

Не съществува златен стандарт за диагностика. Предвид клиничната сложност и хетерогенност на проявите, както и възможността за припокриване с други заболявания, за DRESS са предложени няколко системи от диагностични критерии. Най-използваните критерии са тези на Bocquet et al., Европейския RegiSCAR (Регистър на тежки кожни нежелани реакции) и японската версия на SCAR (Тежка кожна нежелана реакция) J-SCAR.

Критериите на Bocquet (1996 г.) са най-лесни за прилагане, тъй като те обхващат наличието на три параметъра:

• Кожни лезии
• Еозинофилия в кръвта ( ≥1,5×10⁹/L) или наличие на атипични лимфоцити
• Системно засягане, включително лимфаденопатия ( ≥2 cm в диаметър) или хепатит (повишение на трансаминазите повече от два пъти над нормалната граница) или интерстициален нефрит или интерстициален пневмонит или кардит

Тази система обаче е не толкова акуратна при диагностициране на по-малко тежки случаи в сравнение с RegiSCAR.

Европейският регистър на тежки кожни нежелани реакции към лекарства и събиране на биологични проби (RegiSCAR) е разработил диагностични критерии, които да подпомогнат диагностицирането на синдрома на лекарствена свръхчувствителност - 3 от 4-те критерия, маркирани със звездичка, са необходими за поставяне на диагноза:

• Хоспитализация
• Реакция, за която се предполага, че е свързана с лекарството
• Остър обрив*
• Треска >38 °C*
• Лимфаденопатия на поне две места*
• Засягане на поне един вътрешен орган*
• Аномалии в кръвната картина (лимфопения или лимфоцитоза*, еозинофилия*, тромбоцитопения*)
• Силна неврологична болка

Диагностични критерии на J-SCAR за DRESS синдром - необходими са 7 критерия за диагностициране на DIHS или първите 5 критерия, необходими за диагностициране на атипичен DIHS:

• Макулопапулозен обрив повече от 3 седмици след започване на терапия с определени лекарства
• Продължителни клинични симптоми 2 седмици след прекратяване на приема на предполагаемото лекарство
• Треска >38 °C
• Чернодробни аномалии (АЛАТ >100 U/L) или засягане на други органи
• Левкоцитни аномалии (поне една)
  • Левкоцитоза ( >11×10⁹/L)
  • Атипична лимфоцитоза ( >5%)
  • Еозинофилия ( >1,5×10⁹/L)
• Лимфаденопатия
• Реактивиране на човешки херпес вирус 6

Идентифицирането на лекарството, причиняващо реакцията, е изключително важно не само за прекъсване на реакцията, но и за избягване на повторно излагане на лекарството и предотвратяване на нови епизоди на DRESS, което позволява насоки за разрешените лекарства след острия епизод на синдрома. Опитите за потвърждаване кое лекарство е причинило синдрома на лекарствена свръхчувствителност могат да включват патч тестове.

Изследвания

След внимателно снемане на анамнеза и извършване на кожен и общ преглед, могат да бъдат извършени следните тестове:

• Кожна биопсия: обикновено показва плътна инфилтрация от възпалителни клетки, включително лимфоцити и еозинофили, екстравазирани еритроцити и оток
• Кръвни изследвания: кръвна картина и изследвания на коагулацията, биохимични изследвания (чернодробна функция, бъбречна функция, мускулни ензими), вирусна серология (хепатит B, C, EBV, CMV, HHV-6), ендокринна функция (щитовидна жлеза, нива на глюкоза), тестове за генетична предразположеност
• Анализ на урината: за оценка на бъбречното увреждане
• Образни изследвания: сърдечната и белодробната оценка може да включва електрокардиография (ЕКГ), ехокардиограма и рентгенография на гръдния кош. Могат да се извършат образни изследвания за оценка на черния дроб, бъбреците и мозъка в зависимост от клиничните находки и резултатите от първоначалните изследвания.

Диференциална диагноза

Типичните форми на DRESS синдрома с морбилиформен обрив, лимфаденопатия, треска и еозинофилия, които започват седмици след започване на прием на лекарство, не причиняват диагностични затруднения.

В някои случаи DRESS синдромът може да бъде сгрешен със синдром на Стивънс-Джонсън, токсична епидермална некролиза, екстензивен мултиформен еритем, остра генерализирана екзантематозна пустулоза, синдром на попарената кожа и фебрилен лекарствен екзантем.

Основните инфекциозни заболявания, които могат да доведат до диагностично объркване, са EBV инфекция (инфекциозна мононуклеоза), CMV инфекция (цитомегаловирус), хепатит А, хепатит B и остра HIV инфекция, COVID-19, парвовирус B19, Mycoplasma pneumoniae, зика вирус, денга и вторичен сифилис.

Основните автоимунни или автовъзпалителни заболявания, които трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза, са системен лупус еритематозус, болест на Still при възрастни, синдром на Schnitzler и болест на Kawasaki.

Няколко хематологични заболявания са включени в диференциалната диагноза на DRESS синдрома: синдром на макрофагеална активация/хемофагоцитоза, Т-клетъчен лимфом/левкемия при възрастни с еритродермален модел (свързан с HTLV-1), псевдолимфоми и хипереозинофилни синдроми. Реактивната лимфаденопатия при DRESS може да показва хистопатологични характеристики на ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом, модел, подобен на болестта на Ходжкин, Т-клетъчен лимфом, некротизиращ лимфаденит (подобен на болестта на Кикучи) с или без васкулит.

Лечение

Лечението се състои в незабавно спиране на всички подозрителни лекарства, последвано от внимателно наблюдение и поддържащи грижи.

Бързото спиране на причиняващото лекарство е първата и критична стъпка в лечението на DRESS.

Системните кортикостероиди (например преднизон) обикновено се използват в по-тежките случаи на синдром на лекарствена свръхчувствителност със значителен ексфолиативен дерматит, пневмонит и/или хепатит. Ползите от кортикостероидите обаче са неизвестни, тъй като липсват контролирани клинични проучвания. Когато клиничният ход се подобри, кортикостероидите обикновено се намаляват много бавно (в продължение на много седмици до месеци), тъй като синдромът може да се повтори с намаляване на дозата.

Допълнителното лечение може да включва интравенозен имуноглобулин, плазмафереза и имуносупресори, включително микофенолат мофетил, циклоспорин и циклофосфамид. Циклоспоринът блокира Т-клетките активиращи цитокини, включително Il-5. Анти-IL-5 антителата меполизумаб, реслизумаб и бенрализумаб също са използвани за лечение на DRESS и тези лекарства могат да се добавят към глюкокортикоидите, ако отговорът на лечението е незадоволителен.

Рецидиви на заболяването могат да възникнат след намаляване на дозата на стероидите или след завършване на лечението.

По-леките случаи на това разстройство могат да бъдат лекувани с поддържащи грижи за кожните прояви, включващи превръзки, локални стероиди, емолиенти, перорални антихистамини.

Възстановяване и дългосрочни усложнения

Възстановяването от DRESS синдром може да варира в зависимост от тежестта на състоянието и колко бързо е започнало лечението. Обикновено периодът на възстановяване е между 6 и 9 седмици, въпреки че в някои по-тежки случаи заболяването може да продължи няколко месеца, с възможни рецидиви.

От съществено значение е пациентите стриктно да спазват предписаното лечение и да се подлагат на препоръчителните медицински прегледи, за да се осигури пълно възстановяване и да се сведе до минимум рискът от усложнения.

Дори след възстановяване, някои хора могат да страдат от дългосрочни последици от DRESS синдрома, включително трайно увреждане на органи и развитие на автоимунни заболявания.

При някои пациенти се появяват дългосрочни усложнения, като автоимунни заболявания. Тези състояния могат да се развият от месеци до дори няколко години след DRESS синдрома. Съобщава се, че дългосрочни усложнения се появяват в до 16% от случаите на DRESS. Тези състояния включват, но се ограничават до:

• Алопеция ареата
• Фулминантен диабет тип 1
• Хемолитична анемия
• Миокардит: хиперсензитивен миокардит, остър некротизиращ еозинофилен миокардит (ANEM)
• Психиатрични състояния: тревожност, депресия, посттравматично стресово разстройство
• Повтарящи се кожни обриви
• Тиреоидит
• Чувствителност към други лекарства
• Системен лупус еритематозус
• Вирусни реактивации

Пациентите трябва да бъдат проследявани и наблюдавани от техните медицински специалисти за тези състояния в продължение на поне 2 години след възстановяване от острия епизод на DRESS синдром.

Според проучване от 2015 г. по-голямата част от хората, които са се възстановили от DRESS синдром, са развили нови заболявания. Проучване от 2017 г. е установило, че заболяванията на щитовидната жлеза, като тиреоидит на Хашимото и Базедова болест, са най-честите дългосрочни усложнения на DRESS синдрома.

Увреждането на органи в резултат на DRESS синдром също е свързано с дългосрочни усложнения. Хората с тежко увреждане на черния дроб може да се нуждаят от чернодробна трансплантация, докато тези с предходно бъбречно заболяване може да се нуждаят от дългосрочна хемодиализа.

Инфекциозните заболявания са друго често срещано усложнение, свързано с DRESS синдрома. Според проучване от 2013 г. хората, които са били на лечение с кортикостероиди, могат да имат по-висок риск от инфекциозни заболявания като херпес и пневмония.

Прогноза

С бърза диагноза и правилно лечение повечето пациенти се възстановяват от първоначалния епизод на DRESS синдрома в рамките на седмици до месеци. Рецидив след първоначално подобрение е често срещан.

Прогнозата и терапевтичният отговор са по-благоприятни при млади хора, отколкото при възрастни хора.
Пациенти в напреднала възраст, със съпътстващи заболявания, в лошо здравословно състояние, при които системните прояви са по-очевидни, при които причинното лекарство е било прилагано за по-дълго време или при които специфичното лечение е било забавено, са склонни да имат по-лоша прогноза и по-бавно възстановяване.

Смята се, че пациентите, възстановяващи се от синдром на лекарствена свръхчувствителност, са изложени на риск от развитие на автоимунни заболявания.

Системните автоимунни последици могат да се появят месеци и дори години след DRESS синдрома, като автоимунен тиреоидит, фулминантен диабет тип I, автоимунна хемолитична анемия и алопеция. Това категорично подсказва необходимостта от продължително проследяване, дори след клинично отшумяване на острата фаза на DRESS.

Смъртността от синдрома на лекарствена свръхчувствителност се оценява на около 10%. Причините за смърт от синдрома на лекарствена свръхчувствителност включват:

• Остра чернодробна недостатъчност, причиняваща коагулационни проблеми, жълтеница и нарушено съзнание
• Полиорганна недостатъчност
• Фулминантен миокардит
• Хемофагоцитоза

Фулминантната чернодробна недостатъчност е най-честата причина за смърт, но може да се наблюдава и сърдечна, белодробна и бъбречна недостатъчност.

Как може да се предотврати синдромът на лекарствена свръхчувствителност?

Пациентите, които развият DRESS синдром, трябва да избягват повторния прием на отговорното(ите) лекарство(а).

Кръстосаните реакции са често срещани между трите основни ароматни антиконвулсивни лекарства (фенитоин, карбамазепин, фенобарбитон). Пациентите, които са имали синдром на лекарствена свръхчувствителност с някое от тези лекарства, трябва да избягват и трите.

Тъй като се подозират генетични фактори при синдрома на лекарствена свръхчувствителност, роднините от първа степен трябва да бъдат предупредени за повишения риск от развитие на реакции на свръхчувствителност към същото(ите) лекарство(а).

Заглавно изображение: Charlie Goldberg, M.D. - UCSD Catalog of Clinical Images

Изображения: freepik.com