Синдром на Фрей

› Въведение

› Причини

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Синдромът на Фрей, известен още като аурикулотемпорален синдром, вкусова хиперхидроза, синдром на Baillarger, синдром на Dupuy, представлява рядко неврологично заболяване, развиващо се в резултат от увреждане на паротидните жлези, отговорни за производството на слюнка. Състоянието е описано за първи път преди сто години, през 1923 година, от полския невролог Lucja Frey.

Характеризира се със зачервяване и изпотяване на преаурикуларната област (зад ухото) и темпоралната област в отговор на миризмата, вкуса или дори мисълта за определена храна, откъдето произлиза и едно от наименованията на синдрома, а именно вкусова хиперхидроза.

Причини

Синдромът на Фрей засяга с еднаква честота представителите на мъжкия и женския пол, като точната честота на състоянието не може да бъде определена. Характерно е следното:

• честота и разпространение: коментира се честота, варираща между 30 и 60 процента от пациентите след извършена паротидектомия, като в някои източници се цитират стойности от 4 до 96 процента
• патогенеза: точните причини за възникването на синдрома на Фрей все още се уточняват. Състоянието най-често се асоциира с предшестваща операция в областта на паротидната жлеза в резултат от развиващи се усложнения или при засягане на аурикулотемпоралния нерв, преминаващ в тази област. Аурикулотемпоралният нерв представлява малко разклонение на мандибуларния клон на тригеминалния нерв и пренася парасимпатиковите влакна към паротидната слюнчена жлеза и симпатикови влакна към потните жлези на скалпа. Симпатиковите нерви контролират и локалния кръвоток посредством свиване и разширяване на кръвоносните съдове, поради което при аурикулотемпоралния синдром настъпва и усещане за затопляне и зачервяване на съответната област
• причини: в резултат от увреждания или неподходяща регенерация може да настъпят промени в предаването на информацията, в резултат от което настъпва така нареченото вкусово изпотяване или изпотяване в очакване на храна вместо повишаване на слюноотделянето

• следоперативни усложнения: най-често състоянието се развива като усложнение при интервенции за премахване на паротидната жлеза (паротидектомия), но може да настъпи и след хирургични процедури в областта на подмандибуларната жлеза, хирургично възстановяване на мандибуларна фрактура (счупена челюст), травми в областта на темпоромандибуларната става, интервенции за премахване на лимфни възли в областта на шията
• редки причини: в редки случаи появата на синдрома на Фрей може да се асоциира с травма в областта, локална инфекция, симпатикова дисфункция, патологични лезии в паротидната жлеза и други

Симптоми

Характерните за състоянието симптоми най-често се проявяват в рамките на до една година след хирургична интервенция в близост до или върху паротидните жлези. Възможно е, макар и значително по-рядко, диагностициране няколко години след манипулации в областта, главно във връзка с неспецифичното протичане и липсата на сериозни оплаквания.

Аурикулотемпоралният синдром се характеризира с изпотяване, зачервяване и затопляне в преаурикуларната област (пред ухото) и темпоралните области в отговор на миризмата, вкуса или дори само при мисълта за определена храна, което води до активиране на съответните рецептори.

Храните, които най-често провокират симптоми, са тези с кисел, горчив, пикантен или твърде солен вкус.
Типичните симптоми на синдрома на Frey могат да се появят, когато засегнатото лице яде, вижда, сънува, мисли или говори за определени видове храни, които предизвикват силно слюноотделяне.

Симптомите варират по тежест при отделните пациенти, като обикновено са леко до умерено проявени, но по данни от различни източници между 15 и 20 процента от засегнатите съобщават за тежки прояви, включващи усещане за парене, болка, сърбеж в областта. В междупристъпните периоди е възможно наличие на изтръпване, промени в чувствителността, липса на чувствителност, което някои специалисти означават като вкусова невралгия.

При повечето засегнати лица състоянието протича леко, но може да стане причина за социална тревожност, ограничаване на социалните контакти и депресивни епизоди.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при синдром на Фрей обикновено се основава на подробния разпит и преглед на пациента и някои клинични тестове:

• разпит и преглед: важна информация носи наличието на предшестваща операция, травма, инфекция в областта, поява на оплакванията известно време след това, особености на оплакванията, връзка на изпотяването с прием на храна, наличие на едностранни оплаквания (само от едната страна на лицето) в комбинация с липса на системни прояви. При физикалния преглед се търсят признаци на системни увреждания, като липсата им насочва към синдром на Фрей
• клинични тестове: най-често се прилага тест с йод и нишесте. Засегнатите области се покриват с йод, като след изсъхването му се нанася нишесте (например царевично нишесте). На пациентите се предоставя най-често кисел продукт (резен лимон, кисел бонбон), като появата на синкаво или кафеникаво оцветяване в съответната област след консумацията на храната потвърждава подлежащото изпотяване и се използва за потвърждаване и на диагнозата

Липсата на други оплаквания, лабораторни, клинични или друг вид изменения и отклонения е в полза на диагнозата синдром на Фрей.

Вкусовата хиперхидроза следва да се различава от другите форми на хиперхидроза, включително първична генерализирана хиперхидроза и вторична хиперхидроза, херпес зостер на лицето, диабетна невропатия, хранителна алергия (главно при кърмачета), тумор на Pancoast (вид рак на белия дроб), синдром на първата хапка и други, срещани сравнително рядко в клиничната практика състояния.

Лечение

Липсва специфично етиологично лечение на синдрома на Фрей, мерките имат предимно симптоматичен характер и са насочени към намаляване изпотяването, зачервяването и промените в чувствителността на засегнатата област.

Пациенти с безсимптомно протичащ синдром или с леко проявена форма на заболяването обикновено не се нуждаят от лечение.

Сред най-често използваните терапевтични опции при лица с умерено или тежко протичане се включват:

• локални антиперспиранти: употребата на локални антиперспиранти показва незадоволителна ефективност и кратък ефект, поради което се прилагат само при изключително леки форми на състоянието
• ботулинов токсин: към момента за овладяване на вкусовата хиперхидроза най-често се използва локално инжектиране на ботулинов токсин (ботокс). Ботулиновият токсин действа като антихолинергично средство и блокира освобождаването на ацетилхолин, в резултат от което настъпва химическа денервация и парализа на потните жлези. Пиковият ефект е налице около една седмица, като често е необходимо повторно инжектиране след определен интервал от време и изчерпване на ефекта
• други лекарства: системна употреба на атропин рядко се назначава във връзка с рисковете от странични ефекти и предозиране. Периодичното локално приложение на скополамин или крем с гликопиролат води до добър ефект и нисък риск от странични реакции
• хирургично лечение: при тежки форми на болестта, рефрактерни към другите методи на лечение, може да се обмисли хирургична намеса само в случаите, в които ползите надвишават евентуалните рискове. Използват се различни оперативни техники, като тимпанична невректомия, интерпозиция на мускулно-фасциалното ламбо и други

За намаляване рисковете от възникване на състоянието хирурзите използват различни техники и прийоми, показващи различна ефективност в краткосрочен и дългосрочен план.

Прогноза

Синдромът на Фрей не се води сериозно, застрашаващо живота състояние, поради което се отличава с много добра прогноза. Основните съображения са насочени към социалния аспект и рисковете от поява на депресивно разстройство, социална тревожност и други. Съвместната работа с психолог или психотерапевт може значително да подобри самочувствието на пациентите и се препоръчва в част от случаите.

Изображения: freepik.com