Паранеопластичен синдром

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Видове

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Паранеопластичният синдром представлява съвкупност от симптоми, които се проявяват в резултат от реакция на тялото или вид последица от наличието на тумор, най-често злокачествен, с различна локализация (рак на белия дроб, рак на гърдата, овариален карцином, различни лимфоми). При част от засегнатите паранеопластичният синдром се проявява преди да е диагностициран и потвърден подлежащият тумор.

Причини и рискови фактори

Паранеопластичният синдром засяга най-често лицата в средната възраст, без различия по пол, етнос, раса, като по данни от различни проучвания се засягат между 8 и 20 процента от онкологичните пациенти:

• причини: основната причина за развитието на паранеопластичен синдром е наличието на рак с различна локализация. Някои видове злокачествени тумори секретират субстанции (хормони, протеини), които водят до съответната органна патология и изявата на определени оплаквания, които не са пряко свързани с подлежащия тумор, а са резултат от реакцията на тялото към него
• рискови фактори: установено е, че рискови фактори, асоциирани с появата на определени малигнени заболявания, се припокриват почти изцяло с тези, повишаващи рисковете от възникване на паранеопластичен синдром. Сред най-често обсъжданите се включват злоупотреба с алкохол, наркотични субстанции, тютюнопушене, заседнал начин на живот, продължителен стрес, преумора, наличие на някои подлежащи заболявания, продължителна медикаментозна терапия и други
• асоциирани тумори: всеки злокачествен тумор може да причини развитието на паранеопластичен синдром, но състоянието се среща по-често при рак на млечната жлеза, стомашен карцином, левкемия, лимфом, дребноклетъчен белодробен карцином, рак на яйчниците, панкреатичен карцином, рак на простатата, бъбречен карцином, карцином на тестиса

Видове

Паранеопластичният синдром представлява по същество изключително разнородна група в зависимост от локализацията на промените, като сред най-характерните видове се включват:

• неврологични паранеопластични синдроми: тук се включват церебеларна дегенерация (церебеларна атаксия), енцефалит, енцефаломиелит, миастения гравис, миастеничен синдром на Lambert-Eaton, миелопатия, синдром на опсоклонус-миоклонус, периферна невропатия, синдром на скования човек и много други в зависимост от съответните нарушения
• ендокринни паранеопластични синдроми: изключително често срещани в клиничната практика, като се проявяват под формата на синдром на Кушинг, хиперкалциемия, синдром на неподходяща секреция на антидиуретичен хормон, акромегалия, хипогликемия, карциноиден синдром и други
• мускулно-скелетни паранеопластични синдроми: възможна е проява под формата на еозинофилен фасциит, еритромелалгия, палмарен фасциит, хипертрофична остеоартропатия, паранеопалстичен полиартрит и други
• хематологични паранеопластични синдроми: най-честите прояви са под формата на паранеопластична еритроцитоза с характерни промени в червения кръвен ред и паранеопластична тромбоцитоза с характерни промени в нивата на тромбоцитите
• кожни паранеопластични синдроми: сред най-често срещаните се включват акантозис нигриканс, дерматомиозит, някои форми на пемфигус, васкулит и други

Симптоми

Паранеопластичният синдром може да засегне всеки орган и система, като при много от пациентите тези прояви изпреварват симптомите, типични за съответния карцином. Ранното разпознаване на проявите на паранеопластичния синдром може да допринесе за ранно откриване на тумора и съответно по-добър терапевтичен отговор и прогноза.

Сред едни от най-честите признаци на паранеопалстичен синдром се включват следните прояви:

• ендокринни прояви: високо кръвно налягане, гадене и повръщане, наддаване на тегло (въпреки липса на увеличен калориен внос или намалена физическа активност), главоболие, крампи, раздразнителност и лабилно настроение, подуване на ръцете, краката, лицето и много други в зависимост от засегнатите хормони
• неврологични прояви: засягането на централната нервна система е често, като сред едни от най-честите оплаквания се включват замайване, затруднения в говора, нарушения на паметта, нарушения в зрението (двойно виждане, размазване на образите), намалени рефлекси, мускулна слабост, нарушения в координацията, гърчове

• мускулно-скелетни оплаквания: подуване, болка и скованост в областта на някои стави (често едностранно), нарушения в походката, болки по костите и други
• хематологични изяви: намаленият брой на белите кръвни клетки се асоциира с повишен риск от инфекции, докато намаленият брой на червените кръвни клетки води до анемия и характерните за нея оплаквания. Промените в броя на тромбоцитите крият риск от тромботични инциденти
• кожни симптоми: сред най-характерните кожни прояви се включват зачервяване, сърбеж, изтъняване на кожата, изразен косопад, повишено окосмяване на нетипични зони, поява на пигментации по кожата и други
• други: изключително характерно е повишението на телесната температура без видима причина, липса на апетит, нежелана редукция на тегло (повече от пет процента за три месеца), нощни изпотявания, умора

Диагноза

Поставянето на диагнозата при паранеопластичен синдром изисква подробни и обстойни изследвания, по-важните от които включват:

• разпит и преглед: информация за вида, тежестта и давността на оплакванията, наличие на известни подлежащи заболявания, положителна фамилна анамнеза за ракови заболявания, излагане на вредни въздействия, вредни навици и други в комбинация с обстоен клиничен преглед, оценка на общото състояние и неврологичен статус
• лабораторни изследвания: назначават се разширени, подробни кръвни изследвания с проследяване нивата на белия и червения кръвен ред, маркерите на възпалението, промени в електролитния баланс и алкално-киселинното равновесие, чернодробните ензими, урея, креатинин и други. При съмнения за подлежащ неопластичен процес с конкретна локализация могат да се назначат съответните туморни маркери
• лумбална пункция: засягането на централната нервна система е изключително често и в тези случаи може да е уместно извършването на лумбална пункция и обстоен анализ на гръбначномозъчната течност

• образни изследвания: за оценка на състоянието на засегнатите органи се назначават подходящи образни изследвания, включително ехография, рентгенография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и други
• биопсия: при много от пациентите за потвърждаване на подлежащото раково заболяване, довело до паранеопластичен синдром, се налага извършване на биопсия и обстоен хистологичен анализ на получения материал

Диференциалната диагноза е широка и налага различаване от редица протичащи идентично състояния с разнородна етиология, както и различаване от тумори, автоимунни или инфекциозни процеси, локализирани по хода на съответната система.

Ранната диагностика на паранеопластичния синдром позволява ранна диагноза на съответния тумор и се асоциира с по-добри терапевтични възможности и прогноза.

Лечение

Терапевтичният подход при паранеопластичен синдром се определя строго индивидуално, като терапията е комплексна, насочена от една страна към повлияване на неопластичния процес, провокирал състоянието, а от друга включва мерки за овладяване на паранеопластичния синдром. Най-общо се назначават следните лечебни мероприятия:

• кортикостероиди: прилагат се перорално или парентерално във връзка със своя изявен противовъзпалителен и имуносупресивен ефект. Използват се активно и за лечение на различните ракови заболявания
• имуносупресори: лекарствата, които потискат имунната система, са също сред едни от най-често използваните, както в съвременните противотуморни схеми, така и за овладяване на паранеопластичния синдром
• имуноглобулини: в някои случаи се назначава интравенозна терапия с имуноглобулини, като целта е противодействие и отстраняване на болестотворните антитела, причиняващи паранеопластичния синдром
• плазмафереза: плазмаферазата е относително широко използван метод, като при част от пациентите показва много добри резултати, намалявайки в значителна степен нивата на антителата в кръвната плазма
• физикална терапия: различните методики от физикалната терапия, както и говорната терапия, трудова терапия и други се използват широко с цел подпомагане възстановяването на моторните функции, движения, обслужване, говор и други

Допълнително се назначават подходящи симптоматични средства от различни фармакологични групи с цел подобряване на общото състояние, ускоряване на възстановителните процеси и превенция на нови усложнения.

Прогноза

Прогнозата при паранеопластичен синдром се определя строго индивидуално, като при някои протичането е леко и състоянието бързо и пълно се повлиява от приложените лечебни мероприятия. В други случаи протичането е изключително тежко с висок риск от възникване на сериозни усложнения и неблагоприятна прогноза въпреки своевременната медицинска намеса.

Изображения: freepik.com