Нефрокалциноза

› Въведение

› Причини

› Симптоми и усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Нефрокалцинозата е известна още като калциноза на Олбрайт, бъбрек на Андерсън-Кар (Anderson-Carr kidney) и представлява отлагане на калциеви соли (калциев фосфат, калциев оксалат) в бъбречния паренхим. В над 90 процента от случаите се касае за медуларна нефрокалциноза, рядко се установява кортикална нефрокалциноза, а още по-рядко се описва комбинираната форма.

Ранното диагностициране и предприемане на адекватно лечение намаляват рисковете от възникване на тежки бъбречни увреждания във връзка с разрушаването на бъбречната тъкан от отложените калциеви соли.

Причини

Нефрокалцинозата се причинява от повишена екскреция на калций, фосфат и/или оксалат в урината, като много често е тясно свързана с нефролитиаза (наличие на камъни в бъбреците) и пациентите често имат и двете състояния, но има случаи, когато едното се проявява без другото (което то своя страна причинява диагностични затруднения).

Всички състояния и болести, които водят до хиперкалциемия (високи нива на калций в кръвта), хиперфосфатемия (високи нива на фосфати в кръвта), хиперкалциурия (високи нива на калций в урината) се асоциират с риск от нефрокалциноза.

Най-често причините за нефрокалциноза включват:

• първичен хиперпаратиреоидизъм: нефрокалцинозата се оказва изключително чест и характерен симптом на подлежащ, недиагностициран към момента първичен хиперпаратиреоидизъм (повишена функция на паращитовидните жлези)
• саркоидоза: нефрокалцинозата е много чест и характерен признак на саркоидоза, като е необходимо изключване на болестта при установяване на характерните промени в бъбрека
• високи дози витамин Д: витамин Д повишава усвояването на приетия с храната и добавките калций, както и костната резорбция, което от своя страна може да предразположи към хиперкалциемия и хиперкалциурия. Макар витамин Д да е витамин и често пациентите да го приемат без медицинско предписание, употребата му, особено в детска възраст, следва да се проследява от лекуващия лекар и да се назначава само при изрична необходимост

• бъбречни заболявания: медуларен гъбест бъбрек, бъбречна туберкулоза, тубулна ацидоза, хипероксалурия, бъбречна папиларна некроза, наследствени тубулопатии, хроничен гломерулонефрит и други
• системни заболявания: множествен миелом, бета таласемия, реакция на отхвърляне при трансплантация на бъбрек, отравяне с етиленгликол, системни инфекции, асоциирани със СПИН и други
• лекарства: прием на високи дози или продължително време на някои диуретици, като ацетазоламид, триамтерен, антимикотици, като амфотерицин В, някои цитостатици и лекарства, използвани за лечение на имунодефицитни състояния. Бъбречни увреждания са възможни и при злоупотреба с някои аналгетици, антибиотици и добавки

Уточняването на причината за нефрокалциноза има ключова роля за последващата успешна терапия.

Симптоми и усложнения

Обикновено нефрокалцинозата протича безсимптомно (без видими оплаквания) или олигосимптоматично (без много оплаквания) и се открива при случайно ехографско изследване в над две трети от случаите.

Когато все пак са налице симптоми, то те обикновено са свързани с причините, провокирали развитието на хиперкалциемия. Сред най-често съобщаваните оплаквания се включват:

• полиурия и полидипсия: с термина полиурия се означава отделянето на по-голямо от обичайното количество урина (над два литра урина за едно денонощие), а с термина полидипсия се означава прекомерна, патологично повишена жажда. Двете състояния обикновено са свързани и най-често се асоциират с подлежащ диабет, но при някои пациенти с нефрокалциноза се наблюдават в хода на заболяването
• никтурия: терминът обозначава честото уриниране нощно време, което води до събуждане от сън и съответно свързаните с това допълнителни оплаквания (сънливост през деня, нарушения на съня, намалена концентрация и работоспособност). Честа проява е при бременни жени и мъже с доброкачествена хиперплазия на простатата, но се описва и при лица с нефрокалциноза и нефролитиаза
• хематурия: наличие на кръв в урината може да се наблюдава при инфекции, при бъбречна криза, при туморни процеси, но също и при нефролитиаза, като се дължи обикновено на притискане и увреждане от калциевите натрупвания на околните бъбречни тъкани
• бъбречна колика (бъбречна криза): бъбречна криза настъпва при лица с подлежаща нефролитиаза (бъбречно-каменна болест, камъни в бъбреците) при запушване по хода на отделителната система от конкремент. Протича със силно изразен болков синдром, обща слабост, промени в уринирането и други, като изисква спешна медицинска намеса
• системни оплаквания: главоболие, висока температура, втрисане, гадене, повръщане, силна болка в областта на кръста и в тазовата област, високо кръвно налягане, задръжка на течности и други

Сред най-честите усложнения при нефрокалциноза се включват остра бъбречна недостатъчност, хронично бъбречно увреждане, нефролитиаза, обструктивна уропатия и други.

Диагноза и изследвания

Поставянето на диагнозата при нефрокалциноза често се извършва при случаен ехографски преглед на вътрешните органи или провеждане на образна диагностика по друг повод. В общия случай състоянието се открива първо с помощта на образните методи на изследване и едва след това се преминава към клинични и лабораторни изследвания с цел уточняване на евентуалните причини, провокирали развитието на болестта:

• разпит и преглед: в много от случаите пациентите не съобщават за значими оплаквания и промени. Значение има наличието на болка в тазовата област, промени при уриниране, данни за подлежащи заболявания и приемани лекарства, особености в храненето и други. При клиничния преглед много често липсват изменения
• образни изследвания: образните методи на изследване са ключови при диагностицирането на нефрокалциноза, като състоянието може да се открие с помощта на рентгеново и ехографско изследване, както и при компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. Най-често се открива при ултразвуково изследване (ехография на коремни органи), като част от профилактичните изследвания или при оплаквания от други органи
• лабораторни изследвания: назначават се пълна кръвна картина, измерване нивата на електролитите, калция, фосфатите, албумина, урея, креатинин, изследване нивата на щитовидните и паращитовидните хормони, извършване на анализ на урината, като при необходимост може да се наложи изследване на урина, събирана в продължение на 24 часа

В зависимост от находките и състоянието на пациентите нефроклацинозата може да се подраздели на три стадия, включващи:

• химична или молекулярна нефрокалциноза: дефинира се като измеримо увеличение на вътреклетъчните концентрации на калция, но липсват промени при хистологично и образно изследване
• микроскопска нефрокалциноза: наличните депозити на калция все още не са видими при рентгеново изследване, но при хистологичен анализ на проба (след биопсия) се установяват характерните находки
• макроскопска нефрокалциноза: най-често диагностицираната форма на заболяването, при която промените са видими както при хистологичен анализ, така и при рентгеново изследване, ултразвукова и друга образна диагностика

Потвърждаването на диагнозата и конкретизирането на причините, провокирали нефрокалцинозата, има важно значение при индивидуализирането на последващата терапия.

Лечение

Терапевтичният подход се определя строго индивидуално, съобразно установените причини, провокирали състоянието, като сред най-често прилаганите лечебни методи и средства се включват:

• диета: при пациенти с хиперкалциурия с цел намаляване отделянето на калций с урината се препоръчва ограничаване консумацията на животински протеини, богати на калций храни, намаляване приема на натрий (повишено внимание с готварска сол), повишаване приема на богати на калий и магнезий храни
• прием на много течности: при всички пациенти увеличаването на приема на течности (вода, неподсладен чай) и прием над два литра на ден води до благоприятен ефект по отношение на бъбречната функция
• лекарствена терапия: при лица без хиперкалциемия при липса на ефект от повишения прием на течности и диетата може да се назначи тиазиден диуретик. Суплементацията с калиев цитрат може да увеличи разтворимостта на калция в урината и да ограничи прогресията на нефрокалцинозата, като основното противопоказания за прием на цитрат е наличието на алкална урина (pH на урината е равно или по-високо от седем). При някои пациенти може да се назначи допълнително пиридоксин (витамин В6), кортикостероиди (за намаляване на чревната абсорбция на калций), бифосфонати (за потискане на костната резорбция), при необходимост химиотерапевтични и други специфични средства, съобразно подлежащата етиология
• хирургично лечение: в много редки случаи се налага хирургична намеса, главно за лечение на налични запушвания, причинени от камъни в бъбреците. Опции на избор са лазерна терапия, литотрипсия, перкутанна нефролитотомия, поставяне на стент и други

Най-добри резултати се постигат с комбиниран подход и съчетаване на фармакологични и нефармакологични методи на лечение.

Прогноза

Макар трудно да се постига дефинитивно лечение на заболяването, е възможен добър контрол с подходяща комплексна терапия и стриктно проследяване на пациентите. Само в редки случаи (при липса на лечение, при неглижиране на състоянието) се стига до тежки бъбречни увреждания и усложнения.

Изображения: freepik.com