Кисти на Тарлов
› Симптоми
› Диагноза
Въведение
Кистите на Тарлов, известни още като периневрални кисти, представляват пълни с цереброспинална течност сакове или торбички, разположени най-често в гръбначния канал на сакралната област на гръбначния стълб (S1-S5) и много по-рядко в шийната, гръдната или лумбалната област на гръбначния стълб.
Представляват рядко срещано в клиничната практика заболяване, носещо наименованието си от американския неврохирург Изадор Тарлов, описал кистите за първи път през 1938 година. Могат да имат малко или по-големи размери, да са единични или множествени и да обхващат една или няколко области от гръбначния стълб.
Периневрални кисти на Тарлов | |
Код по МКБ-10: | G54.8 |
Orpha код: | 65250 |
Специалност: | Неврология, Неврохирургия |
Категория: | Редки заболявания |
Наименования: |
Периневрални кисти на Тарлов, Периневрални кисти, Кисти на Тарлов, Киста на Тарлов, Tarlov cyst |
Честота и причини
По отношение на своята честота, разпространение и етиология, кистите на Тарлов се отличават със следното:
- честота: честотата на големите, провокиращи наличието на симптоми, кисти се оценя на около 1 на 2000 души, докато в общата популация се счита, че е налице носителство на малки, безсимптомни кисти в честота от 5 до 9 процента от общата популация, но тъй като тези кисти често остават неразпознати и недиагностицирани, точната честота не може да бъде оценена
- рискови популации: изложени на по-висок риск са жените, като най-висока е честотата във възрастта между 30 и 60 години. Допълнително увеличение на риска е налице при травми и оперативни интервенции в областта на гръбначния стълб, раждане, епидурална апликация на лекарства, вдигане на тежести. Счита се, че тези фактори повишават вероятността от преминаване на малките безсимптомно кисти към по-големи и симптоматични. По-тежко протичане и обостряне на състоянието се описва при херпес симплекс инфекция
- причини: точната етиологя на болестта не е напълно известна, като се обсъждат някои теории. Главните от тях са, че кистите са резултат от възпалителен процес в обвивката на корена на нерва или че определен травматичен момент води до нараняване на обвивката на корена на нерва и причинява изтичане на цереброспинална течност в областта, в която се формира кистата. Други предполагат връзката между наличието на патологична вродена връзка или комуникация между субарахноидалното пространство, съдържащо цереброспинална течност и областта около засегнатите нерви
Симптоми
При много от пациентите заболяването протича безсимптомно (без видими оплаквания) или асимптоматично (с много леки, едва доловими, единични оплаквания) за продължителен период от време, като при определени условия е възможно обостряне с влошаване и поява на различни по вид клинични прояви.
Нарастването на размерите на кистата също води до появата на оплаквания, често ставащи причина за посещение на различни специалисти.
Симптомите варират в значителна степен, често са неспецифични, което води до погрешна диагноза и лечение при значителен процент от засегнатите. При липса на лечение симптомите могат да прогресират значително, влошавайки комфорта на засегнатите и изпълнението на ежедневните дейности.
Сред най-характерните симптоми при кисти на Тарлов се включват:
- болка в областта на кистата: болката в областта на кистата е сред най-характерните прояви, но нейната локализация често става причина за погрешна диагноза. В зависимост от разположението на кистата, болката се усеща в лумбалната, сакралната или лумбо-сакралната област, глутеуса или наподобява ишиас с разпространение в долните крайници. Болката може да се усили при кихане, кашляне, неправилна поза на тялото
- радикулопатия: при нарастване размерите на кистата настъпва притискане, компресия и увреждане на нервни коренчета, разположени в съседство или съдържащи се в кистата
- нервно-мускулни прояви: възможни са мускулна слабост в засегнатата област, намаляване или засягане в различна степен на някои рефлекси, загуба на сетивност, подуване в областта, парестезия (парене в областта), изразена чувствителност в областта и други
- болка при някои движения: болката в областта на кистата може да се засили при продължително ходене или продължително натоварване на тялото в седнала позиция, особено при неправилна поза на тялото. Седенето, изправянето, навеждането и ходенето често са силно болезнени, като облекчение пациентите намират само в легнала на една страна позиция на тялото. При някои пациенти се наблюдава промяна в походката с провлачване на стъпалата поради слабост на мускулите на глезените и ходилата или така нареченото неврогенно накуцване
- симптоми на повишено налягане: повишението на налягането на цереброспиналната течност може да провокира хронично главоболие, замъглено зрение, усещане на напрежение зад очните ябълки, замайване
- системни оплаквания: възможни са промени в дефекацията (по-често се развива констипация), промени в уринирането, включително инконтиненция на урина (незадържане) и често уриниране, сексуална дисфункция, импотенция при мъжете
Диагноза
Кистите на Тарлов често са трудни за диагностициране във връзка с тяхната ниска честота и неспецифично протичане. В много от случаите специалистите по обща медицина не обмислят възможността за това заболяване във връзка с наличието на други, значително по-разпространени болести, водещи до идентично клинично протичане и находки, поради което при съмнения може да се извърши консултация с неврохирург или невролог.
Като цяло диагнозата най-често се фокусира върху:
- анамнеза и физикални находки: давност, тежест и особености на оплакванията, данни за травми или оперативни интервенции на гръбначния стълб, раждане и други. Клиничните находки могат да варират в значителна степен, като сред най-честите се включват болки в кръста, долната част на гърба или оплаквания, типични за ишиас
- образни методи на изследване: с важно значение са резултатите от компютърната томография (скенер, КТ), ядрено-магнитния резонанс (ЯМР), миелограмата
- диференциална диагноза: необходимо е различаване от лумбална дискова херния, арахноидит, менингеални дивертикули, менингоцеле, дурална ектазия, тумор в областта на нервната обвивка, метастази в гръбначния стълб, както и някои гинекологични заболявания при жените
Лечение и прогноза
Лечението при кистите на Тарлов често е трудно, продължително и изискващо колаборация между различните специалисти и засегнатите пациенти. В много от случаите, независимо от избора на терапия, кистите рецидивират, като могат да се формират на същото място или да засегнат други региони от гръбначния стълб.
В зависимост от тежестта на оплакванията, размерите, локализацията и особеностите на кистата, могат да се използват различни терапевтични методи:
- обезболяващи средства: за облекчаване на болковия синдром могат да се използват подходящи нестероидни противовъзпалителни средства в подходящи дози и съобразно рисковете от странични ефекти при продължителна употреба. При някои пациенти добър обезболяващ ефект се постига с инжектиране на подходящи кортикостероиди спинално, както и при извършване на транскутанна електрическа нервна стимулация (TENS)
- минимално-инвазивни интервенции: най-често включват дренаж на цереброспинална течност, КТ-навигирана аспирация на кистата с или без запълване на пространството с фибриново лепило (уплътнител на биологична основа), но въпреки добрите краткосрочни резултати, приложението на тези методи често води до рецидив след различен период от време
- хирургично лечение: използват се различни неврохирургични техники за отстраняване на кистите на Тарлов, като декомпресивна ламинектомия, ексцизия на кистата, фенестрация и имбрикация на кистата. Във връзка с рисковете, които операцията крие (постоперативно псевдоменингоцеле, интракраниална хипотония, рецидив на кистата и други) е необходима внимателна преценка за ползите и рисковете, информиране на пациента и комплексен подход
- други: при някои пациенти се съобщава за подобрение на някои от симптомите на болестта при въвеждане на някои промени в ежедневното меню и допълнителен прием на различни добавки, но са необходими задълбочени и мащабни проучвания за доказване на ролята на алтернативната терапия по отношение на кистите на Тарлов
Прогнозата при кисти на Тарлов се определя строго индивидуално при всеки конкретен случай, като значение имат тежестта на симптомите, размерите, броя и локализацията на кистите, отговорът към различните терапевтични методики.
Кистите на Тарлов са приети като самостоятелна болестна единица на територията на България на девети февруари 2021 година от заседание на комисията по редки заболявания към Министерство на здравеопазването.
Информация за състоянието може да намерите и в раздел Заболявания по МКБ-10:
» Други увреждания на нервни коренчета и плексуси МКБ G54.8
Изображения: freepik.com
Библиография
https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Tarlov-Cyst
https://rarediseases.org/rare-diseases/tarlov-cysts/
https://en.wikipedia.org/wiki/Tarlov_cyst
https://www.pennmedicine.org/updates/blogs/neuroscience-blog/2016/may/tarlov-cysts-4-questions-to-ask
https://radiopaedia.org/articles/tarlov-cyst
https://www.spineuniverse.com/conditions/spinal-disorders/tarlov-cysts-back-pain
https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/what-to-know-cysts-base-spine
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10862&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Tarlov-cyst&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group%20of%20diseases=Perineural-cyst--Tarlov-cyst-&title=Perineural-cyst--Tarlov-cyst-&search=Disease_Search_Simple
СТАТИЯТА е свързана към
- Редки заболявания и синдроми
- Кисти на Тарлов: воля и търпение са нужни на хората, за да устоят
- Траектории на страданието и болката – 21 свидетелства на хора с диагноза периневрални кисти на Тарлов
- Сдружението на Тарловите пациенти поиска информация от 25 болници за лекуваните при тях от рядкото заболяване
- Моника Маринова: Обществото ни е човечно, а здравната система е недъгава!
- Моника Маринова: Хората с редки болести нямат права и се въртим в омагьосан кръг!
- Сдружение на Тарловите пациенти в България - Лечение без граници
Коментари към Кисти на Тарлов