Артериит на Такаясу

› Въведение

› Какво представлява артериит на Такаясу?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение при артериит на Такаясу

› Прогноза

Въведение

Артериитът на Такаясу (синдром на липсващите пулсации) е рядко заболяване с възпалителен характер и автоимунна генеза, което поразява големите артериални съдове, причинявайки различни по вид и тежест усложнения. Среща се предимно при млади жени под 40 години, като етиопатогенезата не е напълно изяснена. Протича с вариабилна клинична картина в зависимост от вида на засегнатите съдове, тежестта на уврежданията на стените им и общото състояние на пациентите. Основен метод за диагностика е извършването на ангиография, а лечението включва консервативни мерки (кортикостероиди, биологична терапия) и при нужда инвазивни методи (ангиопластика, протезиране).

Какво представлява артериит на Такаясу?

Артериитът на Такаясу, известен още като синдром на липсващите пулсации, представлява рядко срещано в практиката автоимунно възпалително заболяване на големите артериални съдове, главно аортата и нейните големи клонове. Характеризира се с хронично грануломатозно възпаление, водещо до удебеление на стените, съответно стеснение на лумена на съдовете и нарушено кръвоснабдяване на различни органи.

Състоянието е описано за първи път през 1908 година от японския очен лекар Микито Такаясу, който регистрира и установява характерни промени в съдовете на очите при млади жени. Впоследствие се установява, че измененията са част от системен васкулит, който засяга големите артерии.

Артериитът на Такаясу има ниска честота, която варира между един и три случая на милион души годишно. Предимно се среща в Азия, особено Индия и Япония, засягайки по-често жени под 40 години, като по данни от различни източници представителите на женския пол се засягат до девет пъти по-често.

Въпреки ниската честота, заболяването не бива да се подценява и показва висока социална значимост, тъй като засяга активни хора и крие риск от доживотна инвалидизация в резултат от развитие на асоциираните с него усложнения (органна исхемия, инсулт, хронична съдова недостатъчност).

Причини и рискови фактори

Макар точната етиология за развитие на артериит на Такаясу да не е напълно изяснена, се предполага, че болестта по същество представлява вид системен васкулит, при който имунната система погрешно атакува големите артериални съдове в организма.

Сред най-често дискутираните възможни причини се включват:

• автоимунен процес: в стените на засегнатите съдове се наблюдава развитие на грануломатозно възпаление от Т-лимфоцитни клетки и макрофаги, което води до удебеляване на артериите и стеснение на техния лумен
• генетична предразположеност: някои проучвания показват възможна връзка с определени HLA антигени, което предполага известна наследствена предразположеност
• някои инфекциозни фактори: изказват се предположения през годините, че някои вируси и бактерии могат да играят отключваща роля за автоимунния процес, но резултатите са противоречиви и изискват допълнителен задълбочен анализ

Изложени на по-висок риск са жени (в около 90 процента от случаите) в млада и активна възраст (най-често между 20 и 40 години) с азиатски произход, особено при наличие на съпътстващи подлежащи автоимунни заболявания, като автоимунен тиреоидит, ревматоиден артрит и други.

Симптоми

Артериитът на Такаясу обикновено се развива и разгръща постепенно, като симптомите и клиничното протичане зависят до голяма степен от това кои артериални съдове са засегнати от болестния процес.

Обичайно се разграничават два основни стадия на болестта, а именно:

• ранен стадий: ранният стадий се означава още като системен и възпалителен, като се проявява с неспецифични симптоми, главно отпадналост, висока температура, нощни изпотявания, редукция на теглото, болки в ставите и мускулите. Неспецифичните оплаквания често стават причина за погрешна диагноза и съответно погрешен терапевтичен подход
• късен стадий: означава се още като оклузивен и исхемичен стадий, като се развива при напреднало възпаление и значимо стеснение лумена на артериалните съдове. Характерно за този стадий е отслабване или липса на пулс в горните крайници (откъде произлиза и наименованието синдром на липсващите пулсации), често се установява разлика в артериалното налягане между двете ръце, болки при усилие, студени крайници, може да се появят и шумове при аускултация на каротидните артерии

Клиничното протичане на състоянието се определя до голяма степен от вида и локализацията на засегнатите артерии. Така например при засягане на мозъчните артерии чести оплаквания са главоболие, световъртеж, преходни исхемични атаки, а при много пациенти първа проява на болестта може да бъде и инсулт.

При засягане на каротидните артерии е налице слаб пулс в горните крайници, болка и умора при физическо усилие. Засягането на бъбречните артерии се проявява с артериална хипертония, засягането на коронарните артерии протича с гръдна болка, ангина, риск от миокарден инфаркт.

Усложнения

Артериитът на Такаясу често протича дълго време подмолно, като първите прояви могат да съвпаднат с времето за развитие на усложнения, което значително затруднява лечението и влошава прогнозата.

Навременната диагноза и адекватна терапия са ключови, тъй като исхемичните промени и усложнения често са необратими, а при някои пациенти могат да са фатални.

Сред най-честите и типични усложнения за артериит на Такаясу се включват тежка, резистентна на медикаментозно лечение артериална хипертония, сърдечна недостатъчност, аневризми, съдови руптури и свързания с тях риск от внезапна смърт, преходни исхемични атаки, инсулт, инфаркт и други.

Диагноза и изследвания

Поставянето на диагнозата при артериит на Такаясу често е клинично предизвикателство във връзка с продължителното неспецифично протичане и проява с някои от характерните за състоянието усложнения.

Диагностичният подход следва да е комплексен, като диагнозата се изгражда от данните от анамнезата, прегледа, лабораторните и образните находки:

• разпит и физикални находки: данни за известни подлежащи заболявания, прием на лекарства, наследственост, рискови фактори и вредни навици в комбинация с данни за давността, тежестта и особеностите на оплакванията. Важни са възрастта на пациентите, установяване на намален пулс в брахиалната артерия, разлика в артериалното налягане между двете ръце, съдови шумове и други
• лабораторни изследвания: макар да липсват специфични лабораторни промени, назначаването на подробни кръвни изследвания има важно диагностично значение и може да улесни диференциалната диагноза. Пълната кръвна картина може да показва подлежаща анемия и лека левкоцитоза, маркерите на възпалението (скорост на утаяване на еритроцитите, С-реактивен протеин) често са повишени, липсват специфични имунологични маркери и автоантитела
• образни изследвания: за оценка на аортата и аортната клапа се назначава ехокардиография, доплер ехографията подпомага установяването на стенози и намален кръвоток в периферните артерии. Златен стандарт в диагностиката на артериит на Такаясу е ангиографията, визуализираща налични стеснения, оклузии, аневризми в аортата и нейните разклонения

В диференциалната диагноза следва да се имат предвид някои протичащи идентично заболявания, по-важните от които включват гигантоклетъчен артериит (характерен е за напредналата възраст и често протича със зрителни нарушения), фибромускулна дисплазия, други видове васкулити, някои инфекциозни форми на съдово възпаление на артериите, атеросклероза и други.

Лечение при артериит на Такаясу

Терапевтичният подход при артериит на Такаясу се определя строго индивидуално, съобразно наличните оплаквания, находки, възраст на пациентите и редица особености. Основната цел на лечението е овладяване на възпалителния процес, превенция на съдови усложнения, съхраняване проходимостта на артериите:

• консервативно лечение: основните лекарства, които се използват, са кортикостероиди (например преднизолон), имуносупресори (например азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид), биологична терапия (адалимумаб, инфликсимаб) под формата на монотерапия или комбинирана терапия. Често за профилактика на съдови усложнения, особено при значими стенози, се назначават антитромбоцитни средства (например ацетилсалицилова киселина, аспирин)
• инвазивно лечение: при тежки съдови стенози опция на избор е извършването на ангиопластика, поставяне на стент, поставяне на байпас, протезиране на аортната клапа и други, като за постигане на по-добри резултати пациентите следва да са в стабилно състояние
• общи мерки: необходимо е стриктно проследяване на кръвното налягане и пулс и мерки за контрол при налична хипертония. При всички пациенти се препоръчват мерки за ограничаване на контролируемите рискови фактори (отказ от тютюнопушене, балансирано хранене, регулярна физическа активност) и стриктно проследяване в дългосрочен план

Лечението често е комплексно и дългосрочно, като се адаптира според нуждите на конкретния пациент. Навременното назначаване на подходяща терапия и активен мониторинг на пациентите значително намалява рисковете от тежки усложнения.

Прогноза

Прогнозата при артериит на Такаясу се определя строго индивидуално, като до голяма степен зависи от активността на възпалителните процеси, степента на съдовите увреждания и отговора към назначената терапия. Съвременната медицина и въвеждането на биологичната терапия значително са подобрили прогнозата, като по данни от различни източници петгодишната преживяемост надхвърля 90 процента, въпреки което пациентите имат нужда от доживотно наблюдение и своевременна намеса при първи признаци за усложнения.

Изображения: freepik.com