Фарингеални дъги и фарингеални джобчета

Фарингеалните дъги са тези, които имат основна роля за изграждането на структурите в областта на главата и шията. Известни са още като гълтачови или хрилни дъги.

Фарингеалните дъги се развиват в началната фарингеална част на предното черво. Въпреки приликата с хрилните дъги, които се развиват при рибите, отсъствието на типични хриле при човек дава основание дъгите да бъдат наричани за по-точно и правилно фарингеални, а не хрилни.

Фарингеалните дъги се появяват постепенно през 4-та седмица. Основните фарингеални дъги са 5 и кореспондират по брой с 1, 2, 3, 4 и 6-та дъги от еволюционната линия на сухоземните гръбначни. Петата дъга на сухоземните животни не се появява при човека или твърде рано дегенерира.

Всяка фарингеална дъга е изградена от мезенхимна сърцевина, която е тапицирана отвътре с ендобластен слой, а отвън с ектобластен слой. В първичната заложба на фарингеалното черво разграничението между дъгите се маркира чрез появата на фарингеални бразди от латералните външни стени на червото. Почти едновременно с този процес, в кореспондиращите с браздите вътрешни стени на червото се появяват фарингеални джобчета. По този начин между браздите и джобчетата остават фарингеални мембрани, които са изградени от трите зародишеви слоя: ектодерма, мезодерма и ендодерма. Мезенхимната заложба на всяка дъга съдържа хрущялен скелет с прилежаща мускулна заложба, която се инервира от заложбата на съответния черепно-мозъчен нерв. Кръвоснабдяването се осъществя от ембрионалната артерия на аортната дъга.

От първата фарингеална дъга произлизат слуховите костици - чукчето и наковалнята, ендохондралните и дезмални кости на двете челюсти. Първата морфологична поява на дъгата е появата на горен максиларен и долен мандибуларен израстък през 22-ия ембрионален ден. Всеки израстък съдържа централен хрущялен скелет, произлизащ от клетки на нервния гребен. Тези клетки мигрират от ембрионалния среден мозък и горната част на задния мозък. Централният хрущял на максиларния израстък се нарича небцовоклиновидноквадратен сегмент, а централният хрущял на мандибуларния израстък- Мекелов хрущял. На ендохондрална основа се развива наковалнята от горночелюстния израстък. Горната челюст, ябълчната кост, люспата на слепоочната кост и долната челюст са десмални кости. Мускулите на първата фарингеална дъга произлизат от парааксиалната мезодерма на 4-ия сомит. От мезобласта на първата фарингеална дъга се развива кожата на лицето. Сетивната инервация се осигурява от сетивните клонове на троичния нерв.

Втората фарингеална дъга съдържа централен хрущял, който се означава като хрущял на Reichert. Този хрущял след ендохондрална осификация изгражда стремето на средното ухо, шиловидния израстък на слепоочната кост и малките рога на подезичната кост. Райхертовият хрущял се формира от мигриращи клетки от горния край на задния мозък. Мускулите на дъгата произлизат от парааксиалната мезодерма на 6-ия краниален сомит. Инервацията се осъществява от лицевия нерв.

Третата фарингеална дъга съдържа централен хрущял, който произлиза от мигриращи клетки на средната част на задния мозък. След ендохондрална осификация от него се развиват големите рога и тялото на подезичната кост. Принадлежащият към дъгата мускул (m. stylopharyngeus) произлиза от 7-ия краниален сегмент и се инервира от езиково-гълтачовия нерв.

От четвъртата и шестата фарингеална дъга се развиват хрущялите на гръкляна. За разлика от хрущялите на другите дъги, тези произлизат от латералната част на интраембрионалната мезодерма.

Фарингеалните дъги са подразделени външно от фарингеалните бразди, а от вътре от фарингеални джобчета. През 5-та седмица ембрионът има четири фарингеални бразди, от които само първата се диференцира в определена структура, която съществува при възрастните. Дорзалнаат част на първата бразда прониква в подлежащия мезенхим и от нея се развива външния слухов проход. Епителната тъкан в дъното на прохода изгражда латералната покривка на тъпанчевата мембрана. Активната пролиферация (израстване) на мезенхима на втората фарингеална дъга припокрива 2-та, 3-та и 4-та фарингеална бразда и те загубват контакта си с външната среда, след което изчезват. Като остатък в хода на това развитие остава малка кухина, известна като (sinus cervicalis, шийна кухинка), която бързо облитерира.

За разлика от фарингеалните дъги, от фарингеалните джобчета се развиват важни органи. Наблюдават се пет джобчета, като петото се счита за част от четвъртото.

Първото джобче се разширява и преобразува в кухина, която се диференцира в тъпанчева кухина и слухова тръба.

Ендодермалното покритие на второто фарингеално джоче трасира леговището и стромата на небцовите сливици.

Третото фарингеално джобче издава във вентрално и дорзално направление израстъци, като вентралното разклонение изгражда тръбести ендодермални пролиферации. Те заедно с подлежащия мезенхим оформят в края на 4-та и началото на 5-та седмица примордиалните многоъгълни тимични делчета. По-късно делчетата загубват връзката си с гълтача и мигрират до тяхната крайна позиция под и вентрално от щитовидната жлеза и зад гръдната кост. Около 12-та седмица делчетата се обединяват и формират тимус. В началото на 5-та седмица дорзалното разклонение на третото джбче дава началото на долните околощитовидни телца, които мигрират по стената на гълтача в каудално и медиално направление и достигат до долния край от дорзалната стена на щитовидната жлеза.

Дорзалното разклонение на четвъртото фарингеално джобче дава началото на горните околощитовидни телца, които мигрират по стената на гълтача и достигат до горния край на дорзалната повърхност на щитовидната жлеза.

Петото фарингеално джобче е част от четвъртото и е като малка негова инвагинация. Клетките на тази инвагинация бързо пролиферират и дават рудиментите на т.нар. ултимобранхиални телца. Те се отделят от фарингеалната стена и мигрират в каудална и медиална посока, имплантират се в дорзалната стена на щитовидната жлеза и се диференцират в калцитонин-произвеждащите С-клетки на жлезата.

Останалите части от фарингеалните добчета и краниалната част на предното черво сформират гълтача.

Схематично представяне на структурите, които възникват от гълтачовите джобчета:

Вродените аномалии, които са свързвани с формирането и развитието на фарингеалните дъги и джобчета разнообразни и не толкова често срещани.

В някои случаи 2-та фарингеална дъга не може да затвори втората, третата и четвъртата фарингеални бразди. Шийната кухинка остава да перзистира и се създават условия за гълтачови фистули. Фистулите могат да се отварят навън под мандибуларния ъгъл или пред предния ръб на стерноклеидомастоидния мускул. Обикновено те се наблюдават в ранното детство. Вътрешните гълтачови фистули са по-редки и се наблюдават, когато цервикалния синус се отваря в гълтача чрез тесен канал, който навлиза в небцовите сливици. Наблюдава се прекъсване на гълтачовата мембрана между 2-та фарингеална бразда и съответното джобче.

Друга аномалия е синдром на първата фарингеална дъга. Наблюдава се патологично развитие на първата гълтачова дъга, което се дължи на непълна и недостатъчна миграция на клетки от нервния гребен през 4-та ембрионална седмица. На лице са вродени аномалии на очите, ушите, долната челюст и небцето.

При лицево-челюстна дизостоза (синдром на Treacher-Collins) се наблюдават хипоплазия на ябълчните кости, силно наклонени клепачни цепки, дефекти в областта на долните клепачи, деформирани външни слухови проходи и дефекти, засягащи вътрешното и външното ухо.

Недиференцирането на 3-то и 4-то фарингеално джобче в тимус и околощитовидни телца, аномалии в развитието на първата фарингеална дъга, лицеви и ушни дефекти се означават като синдром на ДиЖорж (DiGeorge). В резултат се наблюдава аплазия а тимуса и паращитовидните жлези, вроден хипопаратиреоидизъм, повишена чувствителност към инфекции, скъсен устен филтрум (рибоподобна уста), ниско разположени уши и сърдечни аномалии.