Тежка вродена загуба на слух

Тежка вродена загуба на слух представлява вродена липса на слух, водеща до пълна глухота.

Тежка вродена загуба на слух може да се дължи на аномалии на вътрешното ухо, вродени инфекции, тератогенни фактори през бременността (злоупотреба с алкохол, никотин, наркотични вещества), наследствени фактори, вродена холестеатома, аномалии на конексин 26, отоспондиломегаепифизарна дисплазия, генни мутации, наследствени фактори, неоплазия на ухото, аномалии на тъпанчевата мембрана, съвкупност с други малформации (вродена глухота с хипогонадизъм) и др.

Вродена глухота с хипогонадизъм е рядко наследствено заболяване, изразяващо се във вродена глухота, хипогонадизъм, антисоциално поведение. Заболяването е известно още като синдром на Myhre - Ruvalcaba - Kelley и може да се дължи на генетични нарушения, смущения в ендокринната система, ембрионални малформации, хромозомни болести и др.