Сраснали (сиамски) близнаци МКБ Q89.4

Сраснали (сиамски) близнаци представляват еднояйчни близнаци, сраснали в утробата на майката. Различават се няколко форми на сиамски близнаци: xyphopagus, thoracopagus, craniopagus, dicephalia, pigopagus, ischiopagus, omphalopagus, syncephalus, паразитни близнаци и др.

Изключително рядък феномен, честотата му варира между 1:49 000 и 1:189 000 раждания. Среща се по-често в районите на Югоизточна Азия, Африка и Бразилия. Приблизително половината случаи завършват с мъртвораждания, а допълнително 1/3 умират до 24 ч. от раждането. Съотношението женски/мъжки пол е съответно 3/1 при живородените, докато при мъртвородените мъжкия пол е доминиращ.

Съществуват две теории, обясняващи произхода на сиамските близнаци. Първата и по-разпространена теория е свързана с блокиране на деленето на оплодената яйцеклетка от инхибитори на митозата, при което тя се разделя само частично. В съвремието втората теория е отхвърлена и не се използва. Според нея яйцеклетката се разделя напълно, но стволови клетки от единия близнак откриват сходни стволови клетки у другия близнак и ги свързват.

Сиамските близнаци споделят общ хорион, плацента и амниотичен сак, но тези характеристики не са специфични само за тях. Те се наблюдават и при еднояйчни, но несраснали близнаци.

Класически пример за сраснали близнаци са братята Чан и Ин, родени през 1811 г. в Тайланд, областта Сиам. В тяхна чест се приема терминът “сиамски близнаци” да бъде използван като синоним на сраснали близнаци.

Взависимост от мястото на свързване на телата им, сиамските близнаци се класифицират в няколко групи. Най-често срещаните от тях са:

• Xyphopagus (ксифопагус) - най-леката степен на съединяване на близнаците като срастването е в областта на долната част на proc. xyphoideus (мечовидния израстък на гръдната кост);
• Thoracopagus (торакопагус) - като торакопаги се отбелязват съединените с по-широка област от гръдния кош близнаци;
• Cephalothoracopagus (цефалоторакопагус) - сливане в гръдния кош и главата;
• Craniopagus (краниопагус) - свързване в областта на главата;
• Dicephalia (дицефалия) - имат един общ трункус и две отделни глави;
• Pygopagus (пигопагус) - срастване в областта на задната тазова стена;
• Ischiopagus (исхиопагус) - в областта на таза;
• Omphalopagus (омфалопагус) - двете тела се сливат в долната част на корема и за разлика от торакопагите, в тези случаи сърцето не е засегнато. Най-често близнаците споделят общ черен дроб, диафрагма, храносмилателна система и др. органи;
• Syncephalus (синцефалус) - наличие на две тела с една обща глава и едно лице, но с четири броя уши;
• Паразитни близнаци - в този случай се наблюдава асиметрия между сиамските близнаци. Единият е малък, недобре развит и неговото оцеляване е зависимо от по-големия близнак;
• "Двойно чудовище" - много рядка малформация, при която плодът е един, но се характеризира с удвояване на всички вътрешни органи (сърце, кръвоносни съдове, тимус, панкреас, слезка, жлъчен мехур). Горните и долните крайници са общо осем – по четири от всяка страна. Плодът е с две глави като едната от тях обикновено е с по-голяма циркумференция от другата.

Съвременното лечение на сраснали (сиамски) близнаци е хирургично. Неговата сложност варира взависимост от мястото на свързване на близнаците и вътрешните органи, които споделят. Повечето процедури по сепарация са високорискови и животозастрашаващи като например при срастване в областта на главата, при което има общ главен мозък, или при ситуации, при които е засегнат жизненоважен орган (сърце, бял дроб и др.). Това прави етичната страна на хирургичното разделяне спорна в ситуации, при които близнаците могат да преживеят нормално и неразделени.