Вродена трахеомалация МКБ Q32.0

Вродената трахеомалация е заболяване на трахеалните пръстени и е относително рядко. При вродена трахеомалация поддържащата структура на трахеята е твърде отпусната, което е свързано със слабост на стените на трахеята. Като допълнение, задната или мембранна порция от трахеята може да бъде по-широка от нормалното. Пациентите имат експираторен стридор, който може да наподобява хрипове. По време на тежко дишане, мембранозната задна стена излиза напред, при което може да приближи или дори да докосне предната трахеална стена, което силно стеснява лумена на трахеята. Симптомите са по-силно изразени при по-големи деца, където са по-големи и дихателните движения. Засегнатите деца може да поставят шията си в хиперекстензия, за да държат отворени дихателните си пътища.

Вродена трахеомалация може да бъде диагностицирана с флуорография на дихателните пътища. Подходящото бронхоскопско изследване е ригиндото, защото при фибробронхоскопия може трахеята да се раздуе от респиратора и да се скрие дефекта.

Симптомите на вродената трахеомалация като цяло се самоограничават, защото адекватния растеж в диаметъра на трахеята ги елиминира докато пациента навърши две години.

Лечението до тази възраст е поддържащо и цели предотвратяване на ателектази, което може да изиска прилагането на муколитици за намаляване на секрецията. При по-сериозните случаи може да се наложи извършването на трахеотомия, продължително позитивно налягане в дихателните пътища или двете заедно, докато вродената трахеомалация бива израстната.