Диастематомиелия МКБ Q06.2

Диастемомиелията е вродено разстройство, при което част от гръбначния мозък е разделена на две в сагиталната равнина, обикновено на нивото на горните поясни прешлени. Женският пол е засегнат много по-често от мъжкия. Състоянието възниква в присъствието на костна, хрущялна или фиброзна преграда в сагиталната равнина на спиналния канал, която създава пълно или непълно разделяне на гръбначния мозък. Възникналата малформация може да бъде изолирана или придружена от други такива, например спина бифида или кифосколиоза.

Диастемомиелия обикновено възниква между 9-ти гръден и 1-ви сакрален прешлен, с най-честа локализация около първите лумбални прешлени. Шийната диастемомиелия е изключително рядка. Дължината на засегнатата област варира при отделните индивиди. При 75% от случаите конус медуларис е разположен под 2-ри лумбален прешлен.

Симптомите на диастемомиелия могат да се проявят във всяка възраст, въпреки, че диагнозата обикновено се поставя още в детска възраст. При повече от половината пациенти има кожни лезии в засегнатата част на гръбнака. Неврологичните симптоми са неспецифични, неразличими от тези при други заболявания със засягане на гръбначния мозък. Симптомите са причинени от тъканни сраствания, които ограничават движението на гръбначния мозък в гръбначния канал и причиняват преразтягането му.

Ходът на заболяването е прогресивен. В детска възраст най-честите симптоми са слабост в долните крайници, болка ниско в гърба, сколиоза, инконтиненция. При възрастни се развиват прогресивни сензорни и моторни нарушения и загуба на контрол върху тазовите резервоари.

Обикновено първите симптоми се проявяват в детството, но има случаи на първи прояви и в зряла възраст. Диагнозата се потвърждава с образни методи, като компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и др.

Пациентите с изявени и прогресиращи симптоми подлежат на хирургическо лечение. Асимптоматичните пациенти с диастематомиелия подлежат на наблюдение.