Системни увреждания на съединителната тъкан при болести, класифицирани другаде МКБ M36

Към системни увреждания на съединителната тъкан при болести, класифицирани другаде спадат дерматополимиозит при новообразувания, артропатии при неопластични заболявания, хемофилна артропатия, артропатии при други кръвни заболявания, артропатии при реакции на свръхчувствителност класифицирани другаде и системни заболявания на съединителната тъкан при други заболявания класифицирани другаде.

Полиомиозитът и дерматомиозитът (PM/DM) представляват група от възпалителни заболявания на мускулатурата с или без придружаващи кожни промени, с неизвестен причинител и автоимунен характер. Причините са неизвестни. Няма убедителни данни за инфекциозен причинител на заболяването. Вероятно коксаки В, грип, пикорна вируси, миксовируси и някои имунизации играят индиректна роля като отключващ момент.

Хемофилията представлява наследствена коагулопатия която, настъпва само у мъжете. Жените са носителки на мутантния ген. Тежестта и честотата на клиничните прояви съответства на нивото на факторите на кръвосъсирването. С почване на пълзенето и ходенето се явяват и ставните хеморагии (кръвотечения). Те засягат големите стави на крайниците - тазобедрена, колянни, лакътни, глезенни и протичат, както и честите дълбоки мускулни кръвоизливи, със силна болка, неподвижност, оточност, повишена температура и левкоцитоза.

Рецидивиращите ставни кръвоизливи силно влошават начина на живот на болните - настъпва възпалителна реакция и фибриново отлагане с уплътняване на синовията, отлагане на хемосидерин в хондроцитите и изчезване на хрущялната тъкан. Може да се стигне до крайни анкилози с неподвижност на ставата, ранна остеопороза и мускулна атрофия.

Лечението на кръвоизливите и трайното лечение целят заместване на липсващия или неактивен фактор на кръвосъсирването. При тези болни е важна профилактиката. Препоръчва се щадящ режим на предпазване от битови и професионални травми. Забраняват се мускулни инжекции, инвазивни и излишни изследвания. От значение е и локалната хемостаза - компресивна превръзка и имобилизиране на ставата.