Придобита фоликуларна кератоза МКБ L11.0

Придобитата фоликуларна кератоза е доброкачествена епидермална пролиферация с отличителни хистологични резултати. Наричана още изолирана фоликуларна дискератоза, това заболяване често се проявява с белезникава или хиперкератозна лезия, характеризираща се с централна депресия. Лезиите имат някои хистопатологични прилики с вирусни брадавици.

Обикновено изолираната фоликуларна дискератоза се ограничава на главата, шията, скалпа или на лицето и вулвата. Лезиите са основно спорадични и са свързани с фоликуларна единица. Има случаи на засягане на оралната лигавица, по-специално на твърдото небце, и засягане на лигавицата на гениталиите. Наблюдавани са случаи на пациенти с множествени лезии.

Придобита фоликуларна кератоза се счита за една от проявите на фокалната акантолитична дискератоза, модел на епидермална реакция, която може да се види в няколко заболявания, включително болестта на Darier и болестта на Grover. Но основната разлика между болестта на Darier и изолираната фоликуларна дискератоза е, че болестта на Darier е наследствена дерматоза, състояща се от множество кератотични папули на лицето, торса и крайниците, докато изолираната фоликуларна дискератоза възниква ненаследствено като кератотично възелче, основно ограничено на главата или шията.

Придобитата фоликуларна кератоза представлява спорадична локализирана грешка в матурацията и кохезията на епитела. Настъпва непълно свързване и преждевременна кератинизацията на епителните клетки. Други адхезионни молекули също могат да играят роля.

Предполага се, че акантолизата се дължи на дефект в десмозомо-тонофиламентните комплекси. Епидермална вирусна инфекция с вторична хиперпролиферация и акантолиза също е предложена като причиняващ механизъм.

Изолираната фоликуларна дискератоза е заболяване, което не се среща често. Засягане на мукозните повърхности е също рядко. Въпреки че хистологично това заболяване е подобно на болестта на Darier - характеризират се с един и същ липсваш протеин в някои случаи, няма доказателства, които да сочат, че пациентите с изолирана фоликуларна дискератоза са изложени на риск от други заболявания, включително болестта на Darier.

Диференциална диагноза се прави с фамилен доброкачествен пемфигус (болест на Hailey-Hailey), кератоакантом, фоликуларна кератоза (болест на Darier), плоскоклетъчен карцином.

Диагнозата на придобита фоликуларна кератоза се поставя на базата на физикалния преглед и хистологичното изследване. Хистологичният анализ установява добре ограничена ендофитна или ендо-екзофитна епителиална пролиферация на доброкачествени плоскоклетъчни клетки, показващи удължени дермални папили със супрабазална акантолиза и дискератоза. Изпълнена с кератин централна инвагинация може да бъде идентифицирана. Лезията понякога може да бъде с произход от космен фоликул или мастни жлези.

Медикаментозна терапия не е необходима за тези доброкачествени лезии. Хирургично отстраняване на лезията чрез биопсия е ефективна терапия за лезиите.

Не е известен риск от злокачествена трансформация на изолираната фоликуларна дискератоза. Рецидив след хирургично отстраняване е изключително рядко явление.