Нанизъм, некласифициран другаде МКБ E34.3

Нанизъм, некласифициран другаде включва конституционален нанизъм, нанизъм тип Ларон (Laron), психосоциален нанизъм.

Към нанизъм, некласифициран другаде принадлежи конституционалния нанизъм.

Конституционален нанизъм представлява състояние, което се характеризира с нисък ръст на хората, който не се дължи на намалено отделяне на соматотропенхорпон (хормон на растежа).

Хората с конституционален нанизъм имат ръст, който е под 140 см.

Причината за това състояние е наследствено обусловена. При двама ниски родители почти всички деца в последствие остават ниски. Състоянието не е съпътствано от някакви органични промени и увреждания, които могат да се наблюдават при други заболявания.

За диагнозата конституционален нанизъм значение има анамнезата и прегледа от лекар, който изключва други заболявания, които се характеризират с нисък ръст, при необходимост могат да се използват различни образни изследвания.

Диференциална диагноза се прави с хипофизарен нанизъм.

Към нанизъм, некласифициран другаде принадлежи нанизъм тип Ларон (Laron).

Нанизъм тип Ларон (Laron) е известен още като Ларон (Laron) синдром. Той представлява рядко срещано заболяване.

По своята същност нанизъм тип Ларон представлява автозомно-рецесивно заболяване, което се характеризира с липса на чувствителност на хормона на растежа (соматотропен хормон)

Причината за заболяването е наличие на от разновидност на рецептора на растежния хормон.

Патогенезата на заболяването е много специфична. Молекуларни генетични изследвания са показали, че това разстройство е свързано основно с мутации в гена за GH рецептора. Това може да доведе до неправилно свързване на хормона с рецептора.

Клинично основно синдрома Laron се характеризира с необичайно нисък ръст (нанизъм). Физическите симптоми се изразяват във високо чело, хлътване на носа, недостатъчното развитие на долната челюст, недостатъчното развитие на торса затлъстяване и много малък пенис. Понякога могат да се наблюдават припадъци, хипогликемия, влияние върху интелектуалния капацитет.

За диагнозата съществено значение имат клиничната картина, хормоналните изследвания, образни изследвания.

Диференциална диагноза се прави хипофизарен и другите типове нанизъм.

Хората с Ларон (Laron) синдром имат понижен риск за възникване на рак и диабет.

Към нанизъм, некласифициран другаде принадлежи психосоциалния нанизъм.

Психосоциалният нанизъм представлява рядко срещано заболяване, което е извесно още като стрес-нанизъм. То се характеризира нарушение засягащо растежа изразяващо се с нисък ръст, което се наблюдава предимно при деца във възраст между 2 и 15 години, които са подложени на прекомерен стрес и липса на емоции.

Децата с психосоциален нанизъм имат изключително ниски нива на хормона на растежа. Тези деца може би имат проблем или с растежен хормон инхибиращия хормон (GHIH) или растежен хормон освобождаващия хормон (GHRH).

Клинично заболяването се характеризира с намаляване на растежния хормон (соматотропин) и секрецията на соматомедин, много нисък ръст, наличие на ниско тегло, което е неподходящо за височина и незряла скелетна възраст.

Диференциална диагноза се прави с хипофизарен нанизъм.