Селективен дефицит на подкласовете на имуноглобулин G [IgG] МКБ D80.3

IgG имуноглобулините в плазмата представляват около 20 % от общия белтък. Те се разпределят в четири подкласа - IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, които се различават помежду си по своите качества и биологични функции. Времето им на полуживот е около 20 дни, с изключение на IgG3 антителата, които са налични около 7 дни. IgG се синтезират обикновено при вторичен имунен отговор. Те участват в защитата на организма от вирусни и бактериални агенти (стрептококи, стафилококи, пневмококи).

Гените за тежките вериги на IgG са локализирани в 14 хромозома, като генът за IgG1 е разположен в близост до генът за IgG3, а генът за IgG2 в близост до този за IgG4. Обичайно в серума преобладават IgG1 имуноглобулините - около 9 g/l, следвани от IgG 2-3 g/l, IgG3 - 1 g/l и IgG4 - 0.5 g/l. Повечето вирусни и бактериални агенти предизвикват IgG1 и IgG3 имунен отговор.

При селективен дефицит на подкласовете на имуноглобулин G [IgG] на един или повече от четирите IgG субкласа се наблюдава при някои пациенти с повтарящи се бактериални инфекции. Дефицитът на IgG подкласовете може да остане недиагностициран при измерване на общия IgG, тъй като IgG2, IgG3 и IgG4 заедно съставляват само 30 - 40 % от IgG антителата. Дори дефицитът на IgG1 може да остане маскиран от остатъчни изотипи. Прецизната диагностика се определя с помощта на субклас-специфични моноклонални антитела.

Делециите на гени за постоянната част на гама-веригите са в основата на този дефицит при някои индивиди. Например делецията на гените Cалфа1, Сгама2, Сгама4, Сепсилон в локуса за тежките вериги на хромозома 14 е отговорна за невъзможността да се синтезират съответно IgA1, IgG2, IgG4 и IgE антитела. Повечето от носителите на този имунодефицит имат нарушения в В-клетъчната диференциация.
Най-добре проучен е IgG2 дефицитът, който при някои индивиди се съчетава с дефицит на IgA и IgG4. Този имунодефицит се проявява с чести инфекции на горни дихателни пътища. IgG2 подкласът е свързан с най-голяма антителна активност към бактериални полизахариди.

Най-честите клинични прояви при дефицит, на който и да е от субкласовете на IgG са повтарящи се епизоди на възпаление на средното ухо, повтарящи се или хронични инфекции на горните и долните дихателни пътища. Диагностицирани са много случаи със специфичен дефицит на IgG антитела в привидно здрави лица, при които се установява повтарящ се или хроничен синузит, чийто първоначални симптоми могат да включват главоболие, периодична, субфебрилна температура, кашлица, придружени с или без други общи и неспецифични прояви. При тези пациенти често се открива перфорирана или изпъкнала, мътновата и неподвижна тъпанчева мембрана, и хронична поява на изливи в средното ухо.

Диагнозата се основава на клиничната картина, данните от прегледа, възрастта на пациента и проведените лабораторни изследвания. Съществуват няколко метода за изследване на подкласовете IgG, най-често се използва имуноензимен метод (ELISA) с моноклонални или поликлонални антитела. Радиален имунодифузен метод се използва рядко в съвременните лаборатории. Резултатите варират според точността на метода и използваната комбинация от антитела.

Измерването на функционални или специфични антитела е важно за определяне на клиничното значение на дефицита на даден подклас IgG. Пациентите могат да имат нормален общ серумен имуноглобулин и нормални нива на отделните IgG подкласове, а да синтезират антитела срещу някои бактериални или вирусни патогени. Специфичните антитела включват тетанус/дифтерия антитела (IgG1), пневмококови и менингококови полизахариди (IgG2 и IgG3).

Терапията на селективен дефицит на подкласовете на имуноглобулин G [IgG] е заместителна с имуноглобулинови препарати. Ниво на серумните IgG имуноглобулини над 5.0 g/l предпазва пациентите от повечето инфекции. Решението за лечение трябва да се базира на оценка на клиничните симптоми и антителния отговор към различни антигени. Честите бактериални инфекции предполагат включване в терапията на подходящи антибиотици.