Метхемоглобинемия, неуточнена МКБ D74.9
Метхемоглобинемия, неуточнена представлява заболяване, което се характеризира с наличието на високо ниво на метхемоглобин (metHb) в циркулиращата кръв. В молекулата на метхемоглобина железните феро [Fe2+] йони се окисляват до фери [Fe3 +] йони. Метхемоглобинът е окислена форма на хемоглобина (Hb) и притежава висок афинитет към кислорода. Последствията от тези промени са обща намалена способност на еритроцитите (червените кръвни клетки) да освобождават кислород в тъканите, поради което дисоциационната крива на оксихемоглобина се измества наляво. При нормални физиологични условия количеството на метхемоглобин е под 2% от общия хемоглобин. В резултат на увеличения метхемоглобин и затрудненото отдаване на кислород в тъканите възниква хипоксемия с последваща хипоксия.
Спонтанното формиране на метхемоглобин обикновено е ограничено от защитните ензимни системи - NADH-метхемоглобин редуктазата (цитохром-b5 редуктаза - главен път), NADPH-метхемоглобин редуктаза (второстепенен път), в по-малка степен аскорбиновата киселина и глутатион ензимни системи.
Хипоксията възниква поради намален кислород-свързващ капацитет на метхемоглобина, както и в резултат на повишения кислороден афинитет на субединиците в молекула хемоглобин, което препятства освобождаването на кислород от метхемоглобина при нормални тъканни нива на кислород.
Съществуват две форми на метхемоглобинемия - наследствена, дължаща се на ензимни дефекти в еритроцитите и придобита метхемоглобинемия, причинена от въздействието на токсични агенти или лекарствени средства. Повече за това какво представляват вродената и придобитата метхемоглобинемии може да прочетете на:
Клиничната картина при метхемоглобинемия, неуточнена зависи от нивата на метхемоглобин и от наличието на съпътстващи заболявания. Симптомите на метхемоглобинемия при метхемоглобин>2% включват задух, цианоза, умора, главоболие, при ниво на metHb до 50% от общия хемоглобин се появяват промени в сърдечния ритъм – наблюдават се аритмии, тахикардии, които имат своя израз върху електрокардиограма, световъртеж, тежък задух и синкоп(загуба на съзнание), а над 70% кома и дори смърт. Артериалната кръв с повишени нива на метхемоглоби има характерен шоколадовокафяв цвят, докато нормалната артериална кръв, съдържаща кислород, е с яркочервен цвят.
Хората без съпътстващи заболявания не проявяват особена симптоматика при нива на метхемоглобин. Пациентите със съпътстващи заболявания като анемия, сърдечно-съдови заболявания, белодробни заболявания, сепсис или наличие на други необичайни видове хемоглобин (напр. карбоксихемоглобин, сулфхемоглобин или хемоглобин-S) могат да изпитат умерени до тежки симптоми при много по-ниски нива на metHb (само 5-8%).
Диагнозата на метхемоглобинемия, неуточнена се основава на физикалната находка - най-характерна е цианозата, клинични данни за хипоксия, лабораторни изследвания, спектрален анализ на хемоглобина, определяне на ензимна активност.
Лечението включва метиленово синьо, витамин C във високи дози, при тежки случай обменно кръвопреливане. Ако лечението не дава резултат, то най-вероятно се касае за наследствена метхемоглобинемия, тъй като тя не се повлиява от лечението с метиленово синьо.
Изображение: freepik.com
Коментари към Метхемоглобинемия, неуточнена МКБ D74.9