Себацеен карцином

Себацейният карцином, известен също като карцином на мастните жлези, е рядък и агресивен злокачествен кожен тумор. Смята се, че това новообразувание възниква от мастни жлези в кожата и следователно може да възникне навсякъде в тялото, където се откриват тези жлези. Себацейният карцином може да бъде разделен на 2 вида: очен и екстраокуларен. Тъй като периокуларната област е богата на този вид жлези, този район е обичайно място на произход. В 75% от всички случаи този тумор се появява в кожните тъкани на периокуларната област, обикновено на клепача, но също така е описан по-рядко в други места (70% в областта на главата и шията, включително като първичен тумор на паротидната жлеза. Паротидната жлеза е второто най-често място на себацеен карцином в областта на главата и шията.

През 1953 година Foote и Frazell за първи път докладват за мастен аденом, като посочват, че изброяването на един пример за този туморен тип е по-скоро очакване, отколкото доказателство за действителното му съществуване. Шест години по-късно, Rauch и Masshoff описват злокачествен аналог в паротидната жлеза.

Себацейните жлези се срещат при приблизително 10 до 40% от нормалната паротидна жлеза и от 6 до 10% от субмандибуларните жлези. Въпреки това, злокачествените тумори на мастните слюнчени жлези са изключително редки и съставляват по-малко от 0,2% от всички основни тумори на слюнчените жлези. В допълнение към паротидната жлеза, себацеен карцином е идентифициран в субмандибуларната жлеза, устната кухина, сублингвалната жлеза, епиглотиса и хипофаринкса.

Себацейният карцином в паротидната жлеза има бимодално възрастово разпределение, с пик през второто десетилетие и друго в седмото десетилетие от живота (с обхват от 6 до 92 години). Това е и възрастовото разпределение на мастните клетки, които се появяват в нормалните слюнчени жлези и съседните региони. Те рядко се наблюдават при деца под 10-годишна възраст, но изглежда се увеличават през второто десетилетие от живота. Предполага се, че това може да отразява същия хормонален стимул, който активира мастните жлези в кожата по време на пубертета. Етиологията на тумора е неизвестна, но съотношението мъже-жени е 3:5.

Клетката на произход обикновено е неизвестна. Карциномът на мастните жлези очевидно прилича на нормалните мастни жлези и се смята, че възниква от тях. Счита се, че ултравиолетовите и йонизиращите лъчения играят някаква роля в патогенезата на тези неоплазми. Съществува силна връзка между синдрома на Muir-Torre и себацеен карцином.

Налице е връзка между развитието на мастния карцином със следното: история на облъчване, имуносупресия и генетични фактори.

Една възможна хипотеза гласи, че стволовите клетки в изпъкналостта на космения фоликул и супрабазиларния слой реагират на различни стимули на околната среда, като радиация, която може да доведе до развитие на кожни тумори. Имуносупресираните индивиди и тези, подложени на лъчетерапия, са изложени на повишен риск за себацейни карциноми. Има известна връзка между тях и ХИВ, човешки папиломен вирус и мутации в тумор-супресорни гени p53 и Rb.

Изглежда, че тези мастни елементи произхождат от сляпо-завършващи интеркалирани и набраздени канали. Има и имунохистохимични доказателства, които показват, че себацейните карциноми произхожда от плурипотенциални клетки на канала. Ултраструктурните и имунохистохимичните наблюдения на тумора показват съвместното съществуване на мастни и жлезисти диференциации в някои туморни клетки. Туморните клетки с липидни гранули често участват в образуването на жлезисти структури, а имунохистохимичната локализация на лактоферин и секреторния компонент е доказана не само в туморните клетки, но и в много мастни туморни клетки. Изглежда вероятно, че себацеен карцином произхожда от плурипотенциални клетки на канал, които могат да се диференцират в мастни, дуктални и мукозни клетки.

При хистологично изследване, себацейните карциноми варира от 0,6 до 9,5 сантиметра и варира от жълто, тъмно-бяло, сиво-бяло до бледо розово. Туморите често са добре ограничени или частично капсулирани, с локално инфилтриращи се граници. Клетъчният плеоморфизъм и цитологичната атипия са еднакво присъстващи и са много по-разпространени, отколкото в мастните аденоми. Туморните клетки могат да бъдат подредени в множество гнезда с различна големина или на листове и да имат хиперхроматични ядра, заобиколени от изобилна чиста вакуолизирана до еозинофилна цитоплазма. Клетъчният плеоморфизъм и атипия варират от леки до тежки. Често се срещат области на клетъчна некроза и фиброза. Периневралната инвазия се наблюдава при повече от 20% от туморите, докато съдовата инвазия е изключително рядка. Могат да се наблюдават редки онкоцити и гигантски клетки тип "чуждо тяло" с хистиоцити, но не се наблюдава лимфоидна тъкан с фоликули или субкапсулни синуси.

Идентифицирането на себоцитите е ключовият морфологичен елемент към този тумор, както и липсата на матричен протеин, който обикновено се наблюдава при базално-клетъчните аденоми и плеоморфните аденоми. Нито сквамозният компонент, нито бокалните клетки на мукоепидермоидния карцином се наблюдават в себацеен карцином, а оцветяване с муцин ще бъде отрицателно. Себацейният карцином не показва образец на растеж, наблюдаван при аденоидния кистичен карцином, и е по-малко вероятно да покаже периневрална инвазия. Други нечести тумори на паротидната с мастна диференциация включват мастния аденом, който обикновено е рязко ограничен, мастен лимфаденом, която съдържа изобилни лимфоцити, подобна на тумор на Warthin, които показват съседни области на типичен мастен лимфаденом.

Себацейните карциноми могат да се повторят и те рядко ще метастазират. Общата 5-годишна преживяемост е 62%, значително по-ниска от преживяемостта за подобни тумори, възникващи в кожата и орбитата.