Имунопролиферативна болест на тънките черва МКБ C88.3

В групата на злокачествените имунопролиферативни заболявания се включва и средиземноморският лимфом или наричан още имунопролиферативна болест на тънките черва.

Среща се предимно сред млади хора, с доминиране на мъжкия пол. По-висока е честотата му в страните от Близкия Изток и Южна Африка.

Характеризира се морфологично с разпространението на малки подобни на центроцити лимфоидни клетки.

Дължи се на хиперплазия на лимфоцитите в тънките черва и мезентериалните лимфни възли. Патологичните клетки секретират дефектен протеин на алфа тежките вериги.

В етиологията на заболяването играят роля редица фактори, като наличие на генетична предиспозиция, токсични агенти, бактериални причинители и паразити, особено Campylobacter jejuni, Vibrio cholerae, Ascaris lumbricoides, Giardia lamblia, Trichuris trichura и други, различни заболявания, като СПИН и малария.

Основните патогенетични промени включват наличието на плътен инфилтрат на лигавицата на тънките черва, състоящ се от подобни на центроцити клетки и плазмени клетки. Епителните клетки, прилежащи от горната страна обикновено са непокътнати.

Клиничната картина при повечето пациенти включва някои от следните признаци:

• гастроинтестинални прояви: болка в коремната област, диария, редукция на теглото, повръщане
• общи прояви: субфебрилитет
• промени в лимфните възли: периферна лимфаденопатия
• органомегалия: спленомегалия, хепатомегалия

Диагнозата се основава на данните от проведените клинично лабораторни и образни изследвания. При физикалния преглед е възможно палпиране на маса в коремната област.

Лабораторните изследвания показват наличие на алфа тежки вериги, нисък серумен имуноглобулин и албумин, повишена алкална фосфатаза, хипокалциемия, хипомагнезиемия, лека до средна степен анемия.

Цитогенетичният анализ показва характерни промени.

Образните изследвания са необходими за установяване на засегнатите структури, големината на лезиите, ангажиране на съседни тъкани и съдове.

Диференциалната диагноза включва състояния като хронични инфекции, паразитна инвазия, спру, различни лимфоми.

Терапията при имунопролиферативна болест на тънките черва се определя в зависимост от стадия на заболяването.

При леките случаи лечението е предимно медикаментозно, с антибиотици от групата на тетрациклините, в комбинация с метронидазол. При напредналите случаи се прилага комбинирана полихимиотерапия към тетрациклините.

При механични усложнения се извършва хирургична корекция, палиативно лъчелечение и комбинирана химиотерапия.