Широка костна диафиза на ръката
Широка костна диафиза на ръката представлява по-широка от нормалното диафиза на хумеруса (раменната кост).
Диафизата на костта е средната част на костта, която обикновено е много по-дълга отколкото широка. При дългите тръбести кости (бедрена, раменна) диафизата е изградена от по-голямо количество компакта и по-малко спонгиоза.
Широка костна диафиза на ръката е аномалия в устройството и развитието на костта, която се наблюдава при: генерализирана хиперостоза кортикалис, краниометадиафизарна дисплазия, аваскуларна некроза, гелеофизичен дуарфизъм, синдром на Фриас (Frias syndrome), синдром на Моркьо (Morquio syndrome) и други.
Синдром на Моркьо без екскреция на кератан-сулфат (Nonkeratan-sulfate-excreting Morquio syndrome) е рядко срещано биохимично разстройство, което се предава по наследство. Характерно за този синдром е отлагане и натрупване на мукополизахариди в различни телесни тъкани, поради недостатъчно количество на някои ензими, отговарящи за разцепването на мукополизахаридните молекули. Тази конкретна форма на синдрома на Моркьо се различава с липсата на кератосулфатна екскреция с урината. Симптомите на синдром на Моркьо без екскреция на кератан-сулфат са: широка костна диафиза на ръката, остеопороза, анормално оформена села турцика, издадена напред челюст, широка уста, извит гръбначен стълб, кифоза, сплескване на прешлените, хиперекстензия на шията, голяма мобилност на ставите, компресия на гръбначния мозък, тежко умствено изоставане, множествена дисостоза и други.
Коментари към Широка костна диафиза на ръката