Шваноми на дорзалните коренчета на гръбначния мозък
Шваноми на дорзалните коренчета на гръбначния мозък: представляват новообразувания произтичащи от Швановите (Schwann) клетки на нервите излизащи от дорзалните (сетивни) коренчета на гръбначния мозък.
Шваномите на дорзалните коренчета на гръбначния мозък са много характерни за неврофиброматозен синдром тип ІІ.
Неврофиброматозен синдром тип ІІ (Neurofibromatosis syndrome Type II) е генетично заболяване, при което засегнатите индивиди имат склонност за образуване на тумори в гръбначен мозък, главени мозък и периферните нерви. Състоянието се предава по автозомно-доминатен път, вследствие на мутация на ген NF2 разположен на дългото рамо на 22 хромозома. Характерно за заболяването е образуване на шваноми на слухово-вестибуларния нерв, шваноми в по-късен етап се развиват на дорзалните коренчета на гръбначния мозък и черепономозъчните нерви. Засягането на V и VІІ черепно мозъчни нерви предизвиква помътняване на корнеята. Този синдром предизвиква и преждевременна(младежка) задна субкапсуларна катаракта (представлява диагностичен признак) и хамартроми на ириса. Други признаци са лунички по ингвиналната област, подмишниците и перинеума, петна тип "кафе с мляко", локална хипо- и хиперпигментация, множество кожни и подкожни неврофиброми, голяма глава и нисък ръст. Притискането на нерви от растящи тумори може да предизвика проблеми с движението и болка.
Коментари към Шваноми на дорзалните коренчета на гръбначния мозък