Цистеаминови конюгати на метакрилова киселина

Цистеаминови конюгати на метакрилова киселина: продукти на метакрилова киселина, получени в резултат на свързването й с цистеаминовите остатъци, които представляват междинен продукт при разграждането на аминокиселината цистеин.

Цистеаминови конюгати на метакрилова киселина се откриват в урината при метаболитни нарушения като 3-алфа-хидроксиизобутирил-КоА хидролазен дефицит и бета-хидроксиизобутирил коензим А дециалза дефицит.

3-алфа-хидроксиизобутирил-КоА хидролазен дефицит е метаболитно заболяване, характеризиращо се с липса на ензима 3-алфа-хидроксиизобутирил-КоА хидролаза, участващ в обмяната на валина. В резултат на нарушената обмяна на аминокиселината валин, в организма се натрупват редица междинни метаболити с токсичен ефект предизвиквайки редица функционални и физически увреждания като прогресивна невродегенерация, забавено двигателно развитие, хипотония, лицев дисморфизъм, множество вродени аномалии на гръбнака, атаксия, тетралогия на Фало, повишено отделяне на цистеин и цистеаминови конюгати на метакрилова киселина, липса на корпус калозм и цингуларна гънка, загуба на постигнатите умения и други.