Хипоплазия на срамните кости

Хипоплазия на срамните кости: състояние, характеризиращо се с недостатъчно развитие на пубисната кост.

Хипоплазията на срамните кости възниква при вродени костно-мускулни деформации, фетален алкохолен синдром, остеохондродисплазия, синдром на Шинзел-Гидион (Schinzel Giedion syndrome) и други.

Синдромът на Шинзел-Гидион е генетично заболяване, за което са характерни груби черти на лицето, тежка умствена изостаналост, множество скелетни аномалии, аномалии на бъбреците и гениталиите. Състоянието протича с характерно изражение на лицето поради широко поставените очи, деформациите на носа, високото чело, ниско поставените уши, падането на клепачите, плитки орбити. Други признаци са тежка умствена изостаналост, сърдечните дефекти (хипсаритмия, вентрикуломегалия), бъбречни аномалии (уголемени бъбречни чашки, хидронефроза, хидроуретер), малформации на гениталиите (хипоплазия на срамните кости и устни, къс пенис, хипоплазия на скротума, атрезия на химена, хипоспадия), прекомерно окосмяване, свръхизпъкнали нокти, трансверзална гънка на ръцете, нарушения в слуха и зрението, излишна кожа по шията, деформации по скелета (къси метакарпални кости на палците, къс врат, изкривени предмишници, апластични срамни кости, твърда основа на черепа, хипоплазия на дисталните фаланги) и други.