Хипоплазия на едната или двете ключици

Хипоплазия на едната или двете ключици: представлява вродена аномалия, при която се установява недоразвитие на едната или и двете клавикули.

Ключицата (clavicula) е дълга кост с S-образна форма, която свързва гръдната кост с лопатката. Участва в структурата на горния раменен пояс.

Хипоплазия на едната или двете ключици може да се дължи на клейдокраниалната дисплазия, генитопателарен синдром, пелвисно-раменна дисплазия, мандибулоакрална дисплазия, синдром на Холт-Орам (Holt-Oram syndrome), синдром на Юнис-Варон, ювенилна дистония и други.

Синдромът на Юнис Варон (Yunis Varon syndrome) е много рядко наследствено автозомно-рецесивно мултисистемно заболяване, засягащо скелетната, ектодермалната и кардиореспираторната система. Първият докладван случай за това заболяване е от 1980 г. от Емило Юнис и Хумбуто Варон, като до момента в света са известни само 15 случая. Засегнатите деца имат характерни черти на лицето (увеличено разстояние между орбитите, тънка долна устна, микроцефалия, липса на мигли и вежди, лабиогингивална ретардация, микрогнатия, недоразвита средна част на лицето, глосоптозис, медианна псевдо цепка на горната устна, тесни и къси насочени нагоре клепачни цепки, форма на горната устна като купидонов лък), хипоплазия на едната или двете ключици, хипоплазия и/или агенезия палците на ръцете и краката, отпусната кожа около врата, умствена изостаналост, халтавост на ставите, рядка коса, пръстите са къси и заострени, пренатално и постнатално забавяне в растежа. Повечето от децата родени с това заболяване имат затруднено хранене и дишане, като в допълнение те могат да имат вродени дефекти на сърцето (напр. хипертрофична кардиомиопатия). Допълнителните проблеми могат да доведат до животозастрашаващи състояния и дори смърт в ранна детска възраст. В някои от случаите засегнатите деца могат да имат липса на осификация на гръдната кост, тънки ребра, дисплазия на таза, изкълчване на двете бедра. В други случаи може да има аномалии на пикочните пътища (хипоспадия, микропенис, крипторхизъм).