Хиперкератинизация

Хиперкератинизацията представлява процес на прекомерно вроговяване на епидермиса, при което той се задебелява и втвърдява. Състоянието представлява разстройство на клетките, покриващи вътрешността на космените фоликули.

Хиперкератинизацията може да се дължи на усилено производство на кератин, недоимък на витамини и особено на витамин А, хронично излагане на арсен, ихтиоза, хронично травматично увреждане, гъбична инфекция, екзема, синдром на Папилон-Леферв (Papillon-Leferv syndrome), синдром на Вернер, лишеи, кератозис пиларис, вродена дискератоза и други.

Синдромът на Вернер (Werner syndrome) или наречен още синдром на преждевременното остаряване е заболяване, което се дължи на ген, кодиращ ензим, който "развива" двойноспиралната молекула на ДНК. Характеризира се с поява на признаци присъщи за възрастните хора, но започващи на много млада възраст (около 30 г.): ранно побеляване на косата, атрофия на половите жлези, калциноза, атрофия на гласните връзки, безплодие, дегенеративни промени на кожата главно в областта на горните и долни крайници и лицето, нисък ръст, загуба на кожна еластичност, екзофталм, остеопороза, разширени вени, диабет тип 2, кожни лезии подобни на тези при склеродермията изискващи ампутация в 75% от случаите, липодистрофия, неправилно развитие на зъбите, неходжкинов лимфом, алопеция, атрофия на черния дроб, ранна остеосклероза, атрофия на мозъка в около 40% от случаите, двустранна катаракта, изтъняване на епидермиса, уплътняване на хиподермата, боледуване от заболявания типични за старческата възраст и не доживяват 50 г., хиперкератинизация. Честотата на заболяването е 1 на 100 000 живородени деца, като най-младият диагностициран пациент с това заболяване е бил на 6 годишна възраст. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин, като често протича с развитие на злокачествени заболявания.