Ниски кръвни нива на липопротеините

Ниски кръвни нива на липопротеините: представлява състояние, което се характеризира с понижаване нивата на липопротеините в кръвта.

Ниски кръвни нива на липопротеините могат да се наблюдават при неправилно хранене (вегетарианство), чернодробно заболяване, хипертиреоидизъм, хипобеталипопротеинемия, прием на медикаменти понижаващи нивата на липидите, алкохолизъм, малабсорбция, заболявания на червата, болест на Wolman, синдром на Bassen-Kornzweig (абеталипопротеинемия) и други.

Болестта на Wolman представлява рядко генетично автозомно-рецесивно заболяване, което се дължи на дефицит на ензима лизозомна киселина липаза (LAL или LIPA). Липсата на този ензим води до натрупването на твърде големи количества мастни вещества по тялото и вътрешните органи, отлагане на калциеви соли в надбъбречните жлези. Симптомите на болестта се появяват още през първите няколко седмици от живота на новороденото и включват ниски кръвни нива на липопротеините, хепато и спленомегалия, загуба на тегло, поява на ксантоми по тялото, жълтеница, умствени нарушения, анемия, чернодробна дисфункция, затруднения при хранене, мускулна слабост, кахексия, подуване на корема, чести повръщания, диария. Много малко деца със синдрома на Wolman успяват да оцелеят след първата година. Честотата на заболяването е 1:350 000 новородени.