Уплътняване на дългите кости

Уплътняването на дългите кости представлява нарушаване структурата на съответните кости, при което се установява сгъстяване на костното вещество.

Уплътняването на дългите кости е симптом при остеосклероза, метаболитни нарушения, фрактури и фисури на костите, костни тумори, синдром на Кени-Кейфей тип 1 и тип 2 (Kenny-Caffey syndrome), фамилен синдром на диафизеалното кортикално удебеляване на дългите кости с наклонени крака, склонност към фрактури и ихтиоза; генерализирана кортикална хиперостоза, ендостеохиперостоза, синдром на Ван Бухем (Van Buchem syndrome), склеротични костни лезии, хиперкалцемия, прекомерен прием на витамин D, ендокринни смущения, акромегалия, прекомерно третиране на организма със стероиди, хипертрофична остеоартропатия, синдром на Камурати-Енгелман (Camurati Engelmann syndrome) и др.

Развитието на рядкото наследственото заболяване - синдром на Кени-Кейфей, се демонстрира  главно с патологии по главата и дългите тръбести кости от скелета.

Поредица от заболявания и състояния са свързани с развитието на синдрома или се припокриват в клинично отношение. Такива са автозомно доминантни заболявания, наследствени скелетни увреждания, нанизъм, тубуларна стеноза, хипопаратиреоидизъм, хипокалцемия, вродена медуларна стеноза.

Симптомите, с които се характеризира синдромът на Кени-Кейфей включва са: малки очи, забавено физическо развитие, късогледство, уплътняване на дългите кости, тетанични гърчове, оток на оптичния диск, далекогледство, извитост на съдовете, тесни костно-мозъчни кухини на дългите кости, макулно струпване, голяма предна фонтанела, тесни валове на дългите кости, недостатъчно развити нокти, нанизъм, преходна хипокалцемия, краниофациална диспропорция, високо ниво на фосфати в кръвта, намаляване броя на неутрофилите в кръвта, микроцитна анемия, чернодробно заболяване на новороденото.