Тежко увреждане на черния дроб

Тежкото увреждане на черния дроб е симптом, проявяващ се като резултат от нарушение във функциите и структурата на черния дроб. При тежкото увреждане на черния дроб хистологично се наблюдават патологични промени в черния дроб.

Тежкото увреждане на черния дроб може да има редица причини: ехинококови мехури, алкохолизъм и цироза, тежки механични травми на черния дроб (разместване, разкъсване), туморни образувания, вирусен хепатит, диабет, неправилно хранене (недохранване или затлъстяване), инфекциозни заболявания, стеатоза, отравяния, прекомерна употреба на някои лекарствени средства (аулин, парацетамол), употреба на наркотици, туберкулоза, жлъчни камъни, амилоидоза, саркоидоза, чернодробни паразити (метил), болест на Ходжи, синдром на Зелуегър, синдром на Рей, болест на Ниман-Пик и други.

Болестта на Ниман-Пик (Niemann-Pick disease) представлява рядка сфинголипидоза - унаследимо метаболитно разстройство, при което се наблюдава дефицит на ензима кисела сфингомиелиназа. Той отговаря за разграждането на липиди, при което те се натрупват в тялото. Болестта на Ниман-Пик е включена в МКБ E75.2.

Симптомите при болест на Ниман-Пик се определят от субтипа на заболяването - А, B, C или D. Най-характерни симптоми са: тежко увреждане на черния дроб (особено при субтип C1), затруднения в дишането, забавяне на развитието, увеличен мускулен тонус, липса на координация, припадъци и други проблеми отнасящи се до главния мозък (затруднение в ходенето, невъзможност за поглеждане нагоре и надолу, прогресивна загуба на слуха и зрението), затруднение в преглъщането и храненето, мастни натрупвания във вътрешните органи и уголемяване на съответните органи (черен дроб, далак), жълтеница, асцит, чернодробна недостатъчност и други.