Тежка високочестотна загуба на слуха

Тежка високочестотна загуба на слуха означава състояние, при което се установява пълна загуба на способността за чуване на високи тонове (от 2000 до 8000 Hz).

Тежка високочестотна загуба на слуха може да се дължи на: отодентална дисплазия, артериосклероза, с напредване на възрастта (пресбиакузис), генетични фактори, хронично излагане на силен шум, аномалии на средното ухо, сърдечни заболявания, високо кръвно налягане, ототоксични вещества (химиотерапия, медикаменти, вещества от околната среда, гентамицин), аномалии на конексин 26, системни заболявания, отоспондиломегаепифизарна дисплазия (Otospondylomegaepiphyseal dysplasia).

Отоспондиломегаепифизарна дисплазия означава вродено нарушение, характеризиращо се с редица аномалии: тежка високочестотна загуба на слуха, прогресираща глухота, деформации на ушите, калцификация на меките тъкани, тънка коса, повтарящи се белодробни инфекции, задържане на тестисите, анормална извивка на гръбначния стълб, къси крайници, плоска черепна основа, голяма глава, умствено изоставане, артрит в ранен етап от живота, недоразвита средна част на лицето, малка долна челюст, изпъкнало чело, изпъкнали очи, разцепване на небцето, големи растежни пластинки на тръбестите кости на краката и ръцете, уголемени стави, заоблен и уголемен връх на носа, плоски прешлени, плоски епифизи и метафизи, сцепено небце.